- •Биологическое значение реакций трансаминирования
- •Клиническое значение определения активности трансаминаз
- •Принцип метода
- •Контрольные вопросы
- •Литература
- •ХОД РАБОТЫ
- •Таблица 1
- •Таблица 2
- •Таблица 3
- •Оформление работы
- •К занятию:
- •Во время занятия:
- •Реакции аммиака
- •Цикл мочевины
- •Альтернативные реакции выведения избытка азота
- •Регуляция цикла мочевины
- •Наследственные дефекты ферментов цикла мочевины
- •Карбамоилфосфат-синтетаза
- •Орнитин-транскарбамоилаза
- •Аргининосукцинат-синтетаза
- •Аргининосукцинат-лиаза
- •Аргиназа
- •Принцип метода
- •Контрольные вопросы
- •Литература
- •ХОД РАБОТЫ
- •Во время занятия:
- •Глутатион и аномалии эритроцитов
- •Принцип метода
- •Контрольные вопросы
- •Литература
- •ХОД РАБОТЫ
- •Оформление работы
- •Во время занятия:
- •Регуляторная роль пируваткиназы
- •Гипоксические повреждения тканей
- •Утилизация молочной кислоты
- •Принципы методов
- •Контрольные вопросы
- •Литература
- •Субстратные циклы
- •Обмен фруктозы
- •Синтез глюкозы из других сахаров
- •Фруктоза
- •Манноза
- •Галактоза
- •Принципы методов
- •Контрольные вопросы
- •Литература
- •ХОД РАБОТЫ
- •Оформление работы
- •Во время занятия:
- •Образование ЛПОНП и ЛПНП
- •Б. Гиперлипопротеинемия
- •Принцип метода
- •Контрольные вопросы
- •Литература
- •ХОД РАБОТЫ
- •Оформление работы
- •Во время занятия:
Аргининосукцинат-синтетаза
Отсутствие данного фермента цикла мочевины приводит к накоплению цитруллина в крови, что сопровождается цитруллинемией. В некоторых случаях большая часть азота выводится именно в виде цитруллина. В дополнение к ограничению содержания белка в диете, терапия этого заболевания основана на введении аргинина, необходимого как для синтеза белков и креатина, так и синтеза орнитина, потребность в котором определяется не только функционированием цикла мочевины.
Аргининосукцинат-лиаза
При этом виде нарушений функции орнитинового цикла у пациентов с мочой выводится очень большое количество аргининосукцината. Данное заболевание протекает с таким количеством симптомов, что часто бывает сложно подобрать эффективное лечение. Тем не менее, ограничение белка, введение бензойной кислоты, фенилацетата и аргинина довольно часто приводит к желаемому результату.
Аргиназа
Большая часть заболеваний, связанных с нарушениями цикла мочевины сопровождается различными и многочисленными нарушениями развития и функций центральной нервной системы. При отсутствии аргиназы в больших количествах накапливается и выводится не только аргинин, но и его предшественники, а также продукты обмена. Терапию проводят бензоатом натрия и кетоаналогами незаменимых аминокислот.
Принцип метода
В кислой среде в присутствии тиосемикарбазида и солей железа мочевина ([NH4]2C=O) образует с диацетилмонооксимом окрашенное соединение, интенсивность окраски которого прямо пропорциональна содержанию мочевины в сыворотке крови.
Контрольные вопросы
23