Рианодин

Рианодин –

растительны й алкалоид, связывается с RYR и модулирует его действие.

58

Строение RYR

59

Патологии RYR

RYR1:

Предрасположенность к злокачественной гипертермии;

Миопатии с внешней офтальмоплегией.

RYR2:

Желудочковая тахикардия, полиморфная стресс- индуцированная тахикардия;

Семейная аритмогенная правожелудочковая дисплазия.

При сердечной недостаточности RYR2 гиперфосфорилирован под действием протеинкиназы А, что приводит к нарушению функции канала и повышенной чувствительности к активации кальцием.

60

Кальсеквестрин

Кальсеквестрин (CASQ) – кислый гликопротеин, находящийся в просвете терминальных цистерн СР

связывает ионы Са2+ и выполняет запасающую функцию.

2 изоформы:

CASQ1 - в скелетных мышцах,

CASQ2 - в сердечной мышце.

65

Патологии

кальсеквестрина

Миссенс-мутация в гене CASQ2 – причина аутосомального рецессивного заболевания у бедуинов Израиля катехоламин-

индуцируемая полиморфная желудочковая тахикардия.

66

Кальмитин

Кальмитин –

митохондриальный кальций- связывающий белок, специфичный для быстрых белых мышц.

Отсутствует у пациентов с миодистрофиями Дюшенна и Беккера.

67

Остальные белки мышц

Основные белки мышц:

Миозин и актин – 65%

Тропомиозин и тропонины – 5%.

Остальные белки -25% (выполняют важные функции в поддержании мышечной структуры и регуляции мышечного сокращения).

Регуляторные белки разделяются на:

Связанные с миозином;

Связанные с актином.

68

Белки, связанные с миозином

3 основных белка, находящихся в области М-дисков.

Белок M (165 kD),

Миомезин (185 kD),

Креатин киназа (димер, субъединица 42-kD).

Поддерживают структурную целостность миозиновых филаментов.

69

Остальные белки, связанные с миозином

Белок C (135 kD),

Ингибирует активность мышечной АТФазы при низкой ионной силе, и активирует при физиологических значениях.

Белок F (121 kD),

Белок H (74 kD),

Белок I (50 kD).

Роль белков F, H и I пока неясна.

70