Классификация пузырных дерматозов

1. Группа пузырчаток

• Вульгарная пузырчатка (вегетирующая пузырчатка – разновидность)

• Листовидная пузырчатка (себорейная – локализованная форма, эндемическая – генерализованная)

• Паранеопластическая пузырчатка

2. Группа буллезного пемфигоида

3. Герпетиформный дерматоз Дюринга

• Субэпидермальные пузыри – буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга

• Интраэпидермальные – пузырчатки

Группа пузырчаток

Классификация пузырчаток

• Вульгарная пузырчатка (вегетирующая пузырчатка – разновидность)

• Листовидная пузырчатка (себорейная – локализованная форма, эндемическая – генерализованная)

• Паранеопластическая пузырчатка

Эпидемиология пузырчатки

• 0,76 – 5 новых случаев на 1 000 000 населения

• Наибольшая заболеваемость среди евреев ашкинази, в странах – Швеция, Тунис, Бразилия

Патогенез

Десмоглеин 3

Вульгарная пузырчатка

(слизистые)

Десмоглеин 1 и 3

(слизистые и кожа)

Вульгарная пузырчатка

Десмоглеин 1

Листовидная пузырчатка

Клинические формы вульгарной пузырчатки

• Изолированное поражение слизистых оболочек

• Поражение как кожи, так и слизистых

Клиническая картина

• Эрозии ротовой полости (100%)

• Вялые пузыри и эрозии кожи (50%)

• Сыпь мономорфная

• Присоединение инфекции

• Без лечения – смерть в 80% случаев

Клинические симптомы пузырчатки

• Симптом Никольского 1 – отслойка пузыря при потягивании

• Симптом Никольского 2 – отслойка пузыря при трении кожи между 2-мя пузырями

• Симптом Никольского 3 – отслойка пузыря при трении кожи вдали от высыпаний

• Симптом Асбо – Хансена – отслойка при надавливании на пузырь предметным стеклом

Вегетирующая пузырчатка

• Разновидность вульгарной пузырчатки

• Папилломатозные разрастания на волосистой части головы и в интертригинозных зонах

• Мозговидные трещины на языке

Листовидная пузырчатка

• Себорейная локализация очагов

• Поверхностные пузыри

• Состояние менее тяжелое

Себорейная пузырчатка

• Напоминает КВ

• Расположена в центре лица

Паранеопластическая пузырчатка

• Стоматит, неподдающийся терапии

• Отложения

С 3 комплемента

Диагностика

• Мазки отпечатки

• Гистологическое исследование

• Прямая иммунофлюоресценция

• Непрямая иммунофлюоресценция

Цитологический метод диагностики (мазки-отпечатки

Акантолитические клетки

– изменившиеся клетки шиповатого слоя

• круглые (овальные), разобщены

• ядра клеток интенсивно окрашены

• в увеличеном ядре 2-3 крупных ядрышка

• цитоплазма клеток базофильна

• вокруг ядра светло-голубая зона

Иммунофлюоресценция

Десмоглеин 3

(слизистые)

Вульгарная пузырчатка

Десмоглеин 1 и 3

(слизистые и кожа)

Вульгарная пузырчатка

Десмоглеин 1

Листовидная пузырчатка

Лечение

• Преднизолон 1 мг на 1 кг (начало с 60 мг)

• Азатиоприн 2–4 мг/кг/день

• Циклоспорин 5 мг/кг/день

• Пульс метилпреднизолон 1 г в день через 2-3 часа в течение 3-5 дней

• Метотрексат 7.5–20 мг/неделю

Группа буллезного пемфигоида

Эпидемиология

• 6 – 7 новых случаев на 1 000 000

• Болеют лица старше 60 лет

• Редко бывает у детей

• BP180/BPAG2

• BP230/BPAG1

Разновидности буллезного пемфигоида

• Буллезный пемфигоид

• Пемфигоид беременных

• Рубцующийся пемфигоид

• Приобретенный буллезный эпидермолиз

Клиническая картина

• Полиморфность высыпаний

• В продромальной стадии – неспецифические высыпания

• Напряженные пузыри

• Зуд

• 2 фазы – небуллезная и буллезная

Буллезная стадия

• Пузыри напряженные

• 1-4 см в диаметре

• 50 % пациентов – эозинофилия крови

• Пузыри расположены на эритематозном фоне, присутствуют уртикарии

Ассоциации

• Опухоли

• Может быть вызван травмой, радиотерапией, приемом медицинских препаратов

Диагностика

• Клиническая картина

• Гистологическое исследование

• Иммунофлюоресценция

• Электронная микроскопия

Гистология

Иммунофлюоресценция (IgG)

Электронная микроскопия

Лечение

• Преднизолон (метилпреднизолон) 0.5–1 мг/кг/день 1-2 недели с последующим снижением

• Местно клобетазола пропионат

• Азатиоприн 100-150 мг в день

Рубцующийся пемфигоид

• Поражаются слизистые глаз, ротовой полости

• Встречаемость 1 на 1 000 000

• После заживления высыпаний образуются рубцы

Терапия

• Местные КС

• Дапсон (50-150 мг/день)

• Азатиоприн 2 мг/кг

• Системные КС менее эффективны

Герпетиформный дерматоз Дюринга

Этиология и эпидемиология

• Кожное проявление глютеновой энтеропатии

• Заболеваемость 1:100 000

• Генетическая предрасположенность

• Средний возраст начала заболевания – 30-40 лет

• Чаще болеют северные национальности (Норвегия, Дания)

Патогенез

• Генетические факторы

• Глютеновая энтеропатия (90% пациентов). Ведущим звеном является глиадин – белок пшеницы

• Аутоантитела к эпидермальной трансаминазе

• Отложения IgA

• Нейтрофильная инфильтрация

Клиническая картина

• Симметричность высыпаний

• Локти, разгибатели, бедра, бедра, колени.

• Полиморфизм высыпаний – папулы, бляшки, везикулы, волдыри

• «Герпетиформный» - сгруппированные папуло-везикулы на эритематозном фоне

• Сильный зуд и жжение

Ассоциации

• Тиреоидит Хашимото

• Т – клеточная лимфома

• Инсулин – зависимый сахарный диабет

• Болезнь Аддисона

• Гнездная алопеция

• Витилиго

• СКВ

• Склеродермия

Диагностика

• Клиническая картина, проба Ядассона

• Гистология

• Иммунофлюоресценция

Гистология

Иммунофлюоресценция

Лечение

• Безглютеновая диета

• Дапсон 25-50 mgу взрослых и 0.5 мг/кг у детей

• Поддерживающая доза 100 мг в день (норма – 1-2 новых высыпания в день)

• Осложнения: анемия, лейкопения, гепатит

Безглютеновая диета

Запрещено

• Любой хлеб

• Макаронные изделия

• Полуфабрикаты

• Маринованные продукты (соленья)

• Напитки из зерновых продуктов (квас и пиво)

• Мороженое в вафельных рожках

Разрешено

• Кукурузная,

• Соевая,

• Рисовая,

• Гречневая мука

VII. Примеры задач и тестов для программированного.

Задача №1. На приём к врачу обратилась больная с жалобами на высыпания на слизистой полости рта, сопровождающие резкой болезненностью при приёме пищи. Высыпания появились 7 дней тому назад после простудного заболевания. По поводу простуды никаких медикаментов не принимала. Из анамнеза следует, что больная страдает хроническими желудочно-кишечными заболеваниями (анацидный гастрит, холецистит, панкреатит). Объективно: при осмотре слизистой оболочки полости рта – множественные эрозии с гладкой ярко-красной поверхностью и обрывками слизистой по периферии, единичные пузыри с плотной покрышкой. Высыпания продолжают появляться, усиливается болезненность. Последние дни из-за резкой болезненности больная принимает только жидкую пищу. Клинические анализы крови и мочи в норме.

Какой диагноз можно предположить у данной больной? Какие методы исследований необходимо использовать для подтверждения диагноза? Ваша лечебная тактика?

Задача №2. Больная 50 лет обратилась к врачу по поводу болезненных высыпаний на слизистой полости рта и кожи груди. Объективно: На слизистой оболочке полости рта в области твёрдого и мягкого неба, щек имеются ярко-красного цвета эрозии овальной формы с влажной поверхностью. На коже груди, живота имеются пузыри с серозным содержимым, размером от лесного ореха до сливы на фоне неизменной кожи.

Поставьте развернутый клинический диагноз. Какие специальные дерматологические исследования необходимо провести для подтверждения диагноза? Назначьте лечение.

Задача №3. Больная 55 лет доставлена в стационар санитарной авиацией. При осмотре: общее состояние больной тяжелое, активные движения из-за болей затруднены, температура тела 38,3 С. Из-за болей рот открывает плохо, на красной кайме губ обилие геморрагических корок. Объективно: на коже живота, в складках под молочными железами, в подмышечных впадинах, паховобедренных складках множество обширных эрозий, покрытых грязным налетом и на поверхности видны папилломатозные разрастания. По периферии очагов поражения видны пузырьки на фоне здоровой кожи. Симптом Никольского положительный.

Поставьте развернутый клинический диагноз. Какие специальные дерматологические исследования необходимо провести для подтверждения диагноза? С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз? Назначьте лечение.

Задача №4. Больной 49 лет обратился к врачу дерматологу по поводу высыпаний на коже лица и волосистой части головы. Заболел 3 месяца назад, не лечился, высыпания постепенно распространяются. Объективно: на коже волосистой части головы, груди, межлопаточной области имеется множество эрозивных элементов, покрытых тонкими чешуйко-корками желтого цвета, единичные дряблые пузыри, величиной до горошины. На лице отмечается поражение кожи в виде «бабочки», в очагах поражения выражена эритема. Симптом Никольского резко положительный.

Поставьте клинический диагноз. Какие лабораторные исследования следует провести для подтверждения диагноза? С какими заболеваниями следует провести дифференцированный диагноз? Наметьте план лечения

Задача №5.Больная 50 лет, бухгалтер, жительница села, заболела впервые вульгарной пузырчаткой. Получила соответствующее лечение в условиях стационара и выписана на поддерживающей дозе преднизолона 15 мг с рекомендацией дальнейшего лечения и наблюдения в участковой больнице по месту жительства.

Какова дальнейшая тактика врача участковой больницы? Какие лабораторные исследования и как часто следует их повторять данной пациентке? Наметьте план диспансерного наблюдения. Укажите прогноз для выздоровления, жизни, трудоспособности.

Задача №6. К Вам обратилась больная 50 лет с жалобами на обильные высыпания в паховых и подмышечных складках. Больна около 4-х месяцев. Не лечилась. Объективно: в вышеописанных местах обширные эрозии ярко-красного цвета, расположенные на эритематозном фоне, с бордюром отслаивающегося эпидермиса по периферии. На дне эрозий имеются пышные, мягкие, красного цвета грануляции высотой до 1 см, некоторые из них покрыты гнойными, толстыми корками. Субъективно: резкая болезненность, лихорадка до 37,5-38 С. Сопутствующих заболеваний нет.

Для какого заболевания описанная клиническая картина является типичной? Какие из лабораторных исследований наиболее информативны для подтверждения диагноза? Какие методы лечения являются наиболее эффективными при этом заболевании? Ваша тактика дальнейшего ведения больной после достижения максимального терапевтического эффекта?

Задача №7. Больная 60 лет страдает вульгарной пузырчаткой в течение 3-х лет, получала поддерживающую дозу полькортолона 12 мг. Но без ведома врача прекратила приём препарата и наступило обострение. Появились в большом количестве пузырные элементы на слизистой оболочке твердого неба, языке, коже груди. Симптом Никольского положительный.

Можно ли лечить больную амбулаторно? Почему? Какие из перечисленных ниже медикаментов назначите больной? Почему? В какой дозе?

а. пенициллин;

б. Преднизолон;

в. противокоревой иммуноглобулин;

г. сульфамонометоксин;

д. Димедрол;

е. панангин;

ж. сернокислая магнезия;

з. ретаболил.

Задача №8. Больной 48 лет, предъявляет жалобы на высыпания в области кожи туловища, предплечий, сильный зуд и жжение в очагах, плохой сон. Объективно: на коже боковых поверхностей туловища, спины, разгибательной поверхности предплечий на эритематозном фоне имеется множество пузырей с напряженной покрышкой, прозрачным содержимым, размером от вишни до грецкого ореха, эрозии, корки, экскориации. Элементы сыпи имеют склонность к группировке.

Поставьте развернутый диагноз. Какие лабораторные исследования следует провести для подтверждения диагноза? С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз? Назначьте лечение.

Задача №9. Больная 50 лет обратилась к врачу по поводу высыпаний на коже лица, конечностей, сильного зуда кожи в очагах. Объективно: на коже щек, лба, предплечий, паховых и подмышечных складках на резко гиперемированном фоне имеется множество пузырьков величиной от просяного зерна до горошины, папуло-везикулы располагаются сгруппировано.

Поставьте развернутый диагноз. Какие специальные дерматологические исследования необходимо провести для подтверждения диагноза? Какие лабораторные исследования следует провести? С какими заболеваниями следует дифференцировать?. Назначьте лечение.

Задача №10. Больному 60 лет, получил курс лечения в условиях стационара по поводу крупнопузырной формы дерматоза Дюринга с упорным течением, трудно поддающейся терапии. Врач стационара рекомендовал пациенту в амбулаторных условиях продолжить приём поддерживающей дозы ДДС 0,05 в сутки и обследование для исключения патологии внутренних органов.

Какие лабораторные исследования необходимо регулярно проводить при лечении ДДС?. К каким специалистам направите больного для исключения патологии внутренних органов? В чем заключается диспансерное наблюдение за такими пациентами?