Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

защита интернатуры / Я / Системная склеродермия

.docx
Скачиваний:
19
Добавлен:
10.02.2016
Размер:
16.96 Кб
Скачать

Системная склеродермия. Клиника. Диагностика. Принципы лечения и профилактики.

Это тяжелое системное заболевание соединительной ткани, х-тся генерализованным дегенеративно склеротическим изменением соединительной ткани со своеобразным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими нарушениями типа с-ма Рейно.

Клинико-морфологическая х-ка поражений:

Кожа и сосуды – плотный отек, индурация, атрофия кожи (3 последовательных стадии), гиперпигментация, телиангиоэктазии, синдром Рейно, ульцерация.

Опорно-двигательный аппарат – полиартриты, контрактуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз.

Сердце – интерстициальный микардит, кардиосклероз, порок сердца, перикардит.

Легкие – интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз, плеврит.

ЖКТ – эзофагит, гастро-и энтеропатии, панкреатопатии, нарушение всасывания.

Почки – острая и хроническая нефропатия.

Нервная и эндокринная система (полинейропатия, невриты, гипотиреоз..).

ССД начинается неожиданно, нередо первым симптомом является феномен Рейно – эпизодическая вазоконстрикция артерий и артериол пальцев рук, стоп, иногда кожи лица наступающая в результате воздействия холода или после эмоциональной нагрузки. Феномен Рейно это проявление одного или двух признаков синдрома Рейно или их комбинацию (бледность, цианоз, гиперемия). Он может предшествовать кожным проявлениям ССД за несколько месяце и даже лет. Натянутость кожи пальцев и лица ограничивает их движение и мимику. Х-на потеря волос. В подкожной клетчатке и периартикулярных тканях может откладываться кальций. Проявляется и CREST синдром: кальциноз (С), синдром Рейно (R), поражение пищевода (Е), склеродактилия (S), телеангиэктазии (Т). CREST синдром характерен для хронического течения ССД и чаще протекает доброкачественно. Суставной с-м – рецидивирующие артралгии, симметричные артриты, периартриты. Поражение мышц сопровождается фиброзным миозитом, атрофией мышц и развитием миастенического с-ма. Поражене слизистых проходит по типу «сухого» синдрома Шегрена при котором поражаются экзокринные железы. Со стороны ЖКТ дисфагические и диспептические расстройства, пептический рефлюкс-эзофагит. Дилатация, атония и замедление опорожнение желудка. Метеоризм, нарушение стула, с-м мальабсорбции фиброз стромы печени в 40% случаев. В легких 4 стадии изменений: 1)без выраженного пневмофиброза, 2) с ограниченным пневмофиброзом, 3)с рассеянным умеренным фиброзом, 4) с рессеяным диссеминированным фиброзом. Одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы, коробочный оттенок перкуторного звука, частые пневмонии, бронхоэктазы, эмфизема. Деформация легочного рисунка с мелкоячеистой структурой «медовые соты». Различные аритмии, перикардиты.

Три варианта течения ССД: острое, подострое, хроническое.

Диагностические критерии:

Большой критерий: проксимальная склеродерма – симетричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и кожи проксимальнее пястно-фаланговых суставов; изменения могут затрагивать конечности, лицо, шею, грудную клетку и живот.

Малые критерии: Склеродактилия – вышеприведенные изменения кожи ограничены пальцами. Затвердение кончиков пальцев или утрата подкожного слоя на подушечках пальцев. Двусторонний базальный фиброзлешких – билатеральное сетчатое линейное или линейноузловое усиление легочного рисунка по типу пневмофиброза, более выражено в базальных отделах легких; возможно появление очагов различной формы или «сотовых легких». Эти изменения не относят к первичному поражению легких. Диагноз считается достоверным при наличии 1 большого или 2 малых критериев. Атипичные формы ССД: очаговое поражение кожи, преимущественно висцеральная, суставная, мышечная или сосудистая формы).

Принципы лечения: антифиброзные средства (купренил, пиаскледин, мадекасол), НПВП (при выраженном суставном синдроме) в сочетании с аминохинолоновыми препаратами или стероидами (диклофенак, индометацин), глюкокортикоиды (при остром и подостром течении, 2 и 3 степени активности) – 20-60 мг преднизолона в зависимости от степени активности, имуносупресанты (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), антиагреганты (пентоксифиллин, дипридамол, тиклопидин), антикоагулянты (гепарин, синкумар, фенилин), блокаторы кальциевых каналов (нифедипин), ингибиторы АПФ, БРА II (телмисартан), унитиол, ферментные препараты (лидаза), ангиопротекторы (пармидин), простагландины (вазопростан), системная энзимотерапия, лечебная физкультура, массаж.

Профилактика – избегать инсоляции, переохлаждений, вибраций, контакта с химическими агентами и алергизирующими факторами. Избегать контакта с кремниевой пылью (проф вредность), поливинилхлорида, пентазоцина (ненаркотический анальгетик), блеомицин (противораковый препарат).