- •IV. Содержание лекции:
- •Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь аддисона)
- •Показатели функциональной способности надпочечников
- •Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников
- •Лечебная программа при первичной хронической надпочечниковой недостаточности
- •1. Лечение туберкулеза
- •2. Рациональный режим, лечебное питание, поливитаминотерапия
- •6. Диспансеризация
- •II. Надпочечниковый криз
- •2. Борьба с дегидратацией и гипогликемией
- •3. Восстановление нарушенного электролитного баланса
- •4. Коррекция нарушений белкового обмена
- •5. Борьба с коллапсом
- •V. Материалы активизации студентов при изложении лекции:
- •VI. Общее материальное и методическое оснащение лекции:
- •VII. Материалы для самоподготовки студентов:
- •VIII. Литература, использованная лектором при подготовке к лекции:
6. Диспансеризация
Больные, страдающие хронической недостаточностью коры надпочечников, подлежат пожизненному диспансерному наблюдению. Они осматриваются врачом-эндокринологом 6 раз в год, фтизиатром и невропатологом - 1 раз в год, остальными специалистами - по показаниям.
Два раза в год выполняются клинический анализ крови и мочи, определяется содержание в крови натрия, калия, хлоридов, глюкозы, кортизола (или 17-ОКС). Один раз в год записывается ЭКГ и производится флюорография грудной клетки.
Больным, независимо от степени заболевания, противопоказаны все виды труда, связанного с физическим и нервно-психическим перенапряжением, ночными и сверхурочными работами.
При хронической надпочечниковой недостаточности средней степени тяжести трудоспособность ограничена, больным устанавливается III группа инвалидности. При тяжелой форме заболевания больные, как правило, нетрудоспособны и являются инвалидами II группы.
Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена первичным поражением гипофиза и нарушением секреции кортикотропина, что приводит к двусторонней атрофии коры надпочечников.
Лечение вторичной недостаточности коры надпочечников заключается в проведении заместительной терапии глюкокортикоидами.
При явлениях недостаточности секреции других тропных гормонов гипофиза проводится соответствующая заместительная терапия. Лечение кортикотропином не проводится в связи с атрофией коры надпочечников.
II. Надпочечниковый криз
Надпочечниковый (аддисонический) криз - наиболее тяжелое и опасное осложнение хронической недостаточности коры надпочечников, развивающееся вследствие резко выраженного несоответствия между низким уровнем кортикостероидов в организме и повышенной потребностью в них и характеризующееся резчайшим обострением всех симптомов гипокортицизма.
Этиология
Развитию надпочечникового криза у больных хронической недостаточностью коры надпочечников способствуют:
• острые инфекционно-воспалительные процессы любой локализации, особенно обширные и значительно выраженные (например, тяжело протекающая пневмония и т. д.);
• хирургические вмешательства без внесения соответствующих поправок в заместительную терапию;
• выраженный психоэмоциональный стресс; тяжелая, интенсивная физическая нагрузка;
• беременность и роды;
• необоснованное уменьшение дозы глюкокортикоидов или прекращение заместительной терапии;
• алкогольная интоксикация;
• лечение инсулином, морфином, снотворными средствами, мочегонными препаратами.
Патогенез
Патогенез надпочечникового криза обусловлен резко выраженным дефицитом глюко- и минералокортикоидов, что приводит к глубокому нарушению всех видов обмена, уменьшению глюконеогенеза, гипогликемии, снижению объема циркулирующей крови, коллапсу, тяжелому нарушению функции почек, сердечнососудистой, пищеварительной и нервной систем.
Клиническая картина
Надпочечниковый криз является неотложным состоянием и должен быть немедленно диагностирован. Криз развивается в срок от нескольких часов до нескольких дней. В предкризовом периоде нарастает мышечная слабость, усиливается пигментация кожи, исчезает аппетит, появляются боли в мышцах, уменьшается масса тела, снижается артериальное давление.
Клинические симптомы надпочечникового криза:
• сознание больного сохранено, но он очень вял, адинамичен, с трудом говорит и поворачивается в постели, голос тихий, невнятный;
• кожа сухая, гиперпигментированная, тургор и эластичность ее резко снижены, лицо осунувшееся, черты заострены, глаза запавшие; пигментация кожи отсутствует только при вторичной надпочечниковой недостаточности;
• характерны выраженная тошнота, рвота, боли в животе различной локализации, частый жидкий стул, иногда с примесью крови;
• возможны боли в поясничной области;
• при пальпации живота может определяться напряжение мышц брюшной стенки;
• пульс нитевидный, частый;
• артериальное давление резко снижено: систолическое давление падает до 60 мм рт. ст. и ниже, диастолическое давление в наиболее тяжелых случаях может не определяться;
• возможно появление симптомов тяжелого нарушения функции центральной нервной системы: затемнение сознания, ступор, судороги, псевдоменингеальный синдром (вследствие гипогликемии), делириозный синдром;
• олигоанурия.
В зависимости от клинической симптоматики различают следующие клинические формы надпочечникового криза.
1. Желудочно-кишечная форма проявляется анорексией, тошнотой, рвотой, болями в эпигастрии, распространяющимися по всему животу, напряжением мышц живота. Все указанные симптомы сопровождаются тяжелой артериальной гипотензией.
2. Миокардиалъная или сердечно-сосудистая (коллаптоидная) форма характеризуется тем, что в клинической картине на первый план выступают симптомы коллапса.
3. Псевдоперитонеалъная форма характеризуется симптоматикой, напоминающей «острый живот» (боли в животе, напряжение мышц живота).
4. Менингоэнцефалитическая или нервно-психическая форма - в клинической картине на первый план выступает адинамия или, напротив, возбуждение с нарушением сознания, бредом, судорогами и псевдоменингеальным синдромом.
Таблица 8
Дифференциальная диагностика коллаптоидной (сердечнососудистой) формы аддисонического криза и инфаркта миокарда
Признаки |
Аддисонический криз |
Инфаркт миокарда |
Причина, анамнез |
Инфекция, физический или психический стресс, операция, уменьшение или прекращение приема глюко- и минералокор-тикоидов |
Атеросклероз коронарных артерий, в анамнезе ИБС, различные проявления сердечно-сосудистой недостаточнос-ти, физическое и психическое пере-напряжение |
Начало |
Постепенное |
Обычно острое |
Возраст |
Чаще молодой, средний |
Обычно старше 40 лет |
Ведущие жалобы
|
Астения, адинамия, головокру-жение, обморочное состояние, боль в области сердца |
Резкая нарастающая боль за грудиной, усиливающаяся при физической наг-рузке с иррадиацией в левую лопатку, руку, шею; одышка, чувство страха, беспокойство, общая слабость |
Сознание |
Сохранено, но больной в прострации |
Сохранено или может быть утрачено |
Кожа и слизистые оболочки |
Гиперпигментированны, бледные, холодный пот |
Бледные с переходом в цианоз, холодный пот |
Пульс |
Малый, редкий |
Нитевидный, аритмичный |
Тоны сердца |
Ослаблены |
Ослаблены, часто нарушение ритма (экстрасистолия, мерцательная арит-мия), ритм галопа, шум трения перикарда |
ЭКГ |
Вольтаж снижен, удлинение интервала PQ, комплекса QRS, уплощение зубца Т, опущение интервала ST, отсутствие дина-мики |
Характерные изменения, свойственные той или иной локализации инфаркта миокарда, динамика ЭКГ при повторном исследовании |
Глюкоза в крови |
Резко снижена |
Норма или повышение |
Натрий в крови |
Снижен |
Норма |
Калий в крови
|
Повышен |
Норма |
Активность креа- тинфосфокиназы |
Норма |
Повышена |
Активность АлАТ |
Норма |
Норма или повышена |
Активность Ас-АТ |
Норма |
Резко повышена |
Фибриноген |
Норма |
Увеличен |
Фибринолитиче- ская активность |
Не изменена |
Снижена |
Содержание в крови кортизола, 11-ОКС, 17-ОКС |
Резко снижено |
Норма или повышено |
Лабораторные проявления
• эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина (за счет сгущения крови);
• лейкоцитоз со сдвигом влево и увеличение СОЭ; эозинофилия;
• гипогликемия;
• снижение содержания в крови натрия, хлоридов, увеличение содержания в крови калия, мочевины, креатинина;
• в моче определяются белок, единичные цилиндры, эритроциты, иногда ацетон.
На ЭКГ при надпочечниковом кризе отмечается увеличение амплитуды зубца Т, он становится высоким и остроконечным, возможно уширение комплекса QRS, замедление атриовентрикулярной проводимости. Эти изменения обусловлены гиперкалиемией.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика надпочечникового криза представлена в табл. 9-10.
Таблица 9
Дифференциальная диагностика желудочно-кишечной формы аддисонического криза и острого гастроэнтерита
Признаки |
Аддисонический криз |
Острый гастроэнтерит |
Анамнез |
Инфекция, травма, операция, недос-таточная гормональная терапия, прекращение лечения |
Связь с приемом пищи, лекарствен-ных и других веществ |
Развитие |
Чаще постепенное |
Быстрое |
Адинамия |
Выраженная |
Общая слабость, умеренно выражен-ная |
Рвота |
Не связана с приемом пищи, вначале редкая, по мере нарастания тяжести – учащается, ухудшает сос- тояние больного |
Рвота резко выраженная вначале, однократная или повторная, в после-дующем уменьшается и исчезает, облегчает состояние больного |
Боль в животе |
Разлитая, реже в эпигастрии |
Схваткообразная, обычно в эпигаст-рии |
Аускультация живота |
Перистальтика обычная |
Перистальтика усилена |
Кожа |
Пигментирована, редко обычной окраски |
Нормальной окраски |
Пульс |
Малый, редкий, реже частый |
Нормальной величины, при обезво-живании - малый, частый |
АД |
Резко снижено |
Норма или умеренно снижено |
Ортостатическая гипотензия |
Выражена |
Отсутствует |
Эозинофилия |
+
|
- |
Лимфоцитоз |
+
|
- |
Гипонатриемия |
+
|
- |
Гиперкалиемия |
+
|
- |
Гипогликемия |
+
|
- |
Гипернатриурия |
+ |
- |
Гипокалиурия |
+ |
- |
Общий анализ мочи |
Могут быть альбуминурия, цилиндрурия |
Нормальный |
17-ОКС Проба с АКТГ (синакте- ном) |
Снижены |
Норма + |
Таблица 10
Дифференциальная диагностика менингоэнцефалической формы аддисонического криза и туберкулезного менингоэнцефалита
Признаки |
Аддисонический криз |
Менингоэнцефалит |
Причины |
Инфекция, травма, физическое, психиче-ское перенапряжение, операция, уменьшение или прекращение приема глюко- и минералокортикоидов |
Поражение tbc-палочкой оболо-чек мозга |
Возраст |
Чаще до 40 лет |
Все возрастные группы, чаще дети |
Начало заболе- вания |
Чаще постепенное |
Подострое |
Температура тела |
Нормальная или понижена (возможно повышение) |
Субфебрильная |
Ведущие жало- бы |
Астения, адинамия, тошнота, головокру-жение |
Резкая постоянная головная боль, резь в глазах, светобоязнь, рвота, связанная с переменой положения тела; при отсутствии тошноты - упорный запор |
Кожа и види- мые слизистые
|
Гиперпигментированы, особенно в местах трения одежды, на открытых участках кожи, наличие аспидно-синих пятен на слизистой губ, десен, щек |
Обычной окраски с выраженны-ми спонтанными красными пятнами (пятна Труссо)
|
Ригидность мышц |
Умеренно выражена (+) |
Резко выражена, опистотонус (++++)
|
Симптомы на- тяжения коре- шков (Нери, Ласега, Вассермана, Мацкевич) |
- |
+ |
Мышечно-сус- тавная боль, «ломота в кос- тях» |
- |
+ |
Сухожильные рефлексы |
Умеренно повышены |
Резко повышены, также есть патологические |
Психические расстройства |
+ |
- |
Двигательные расстройства |
Судороги |
Судороги, парезы, параличи, эпилептиформные припадки |
Расстройства черепно-мозго- вых нервов |
-
|
+ |
Пульс |
Малый, редкий |
Частый |
Артериальное давление |
Гипотензия |
Колеблется
|
Глазное дно |
Нормальное |
Спазм артерий |
Общий анализ крови |
Эозинофилия, увеличение СОЭ
|
Нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ |
Общий анализ мочи |
Норма или альбуминурия, цилиндрурия |
Норма |
Глюкоза крови |
Снижение |
Норма или повышение |
Натрий крови |
Снижение |
Норма или повышение |
Калий крови |
Повышение |
Норма |
СРП |
- |
+ |
Проба с АКТГ |
- |
+ |
Исследование спинномозго- вой жидкости |
Без особенностей |
Ксантохромная или прозрачная, опалесцирующая, выпадает пленка фибрина; увеличение содержания белка, цитоза, лим-фоцитов; снижение содержания сахара, хлоридов; ВК(+) |
Лечение надпочечникового криза
Надпочечниковый (аддисоническнй) криз - наиболее тяжелое и опасное осложнение хронической недостаточности коры надпочечников, развивающееся вследствие резко выраженного несоответствия уровня кортикостероидов в организме и повышенной потребности в них и характеризующееся резчайшим обострением всех симптомов гипокортицизма.
Лечебная программа при надпочечниковом криз:.
1. Заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами.
2. Борьба с дегидратацией и гипогликемией.
3. Восстановление нарушенного электролитного баланса.
4. Коррекция нарушений белкового обмена.
5. Борьба с коллапсом.
При появлении начальных симптомов тяжелой декомпенсации болезни Аддисона (нарастающая общая слабость, появление и усиление болей в животе, тошноты, рвоты, значительное снижение АД) необходима немедленная госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации или в эндокринологическое отделение. Перед транспортировкой больному следует ввести внутривенно (а если невозможно, то вводят внутримышечно) 50-70 мг гидрокортизона гемисукцината или фосфата или 30 мг (1 мл) преднизолона.
В стационаре следует произвести катетеризацию вены (лучше подключичной) для налаживания постоянной внутривенной инфузии. Необходимо срочно произвести исследование крови на содержание глюкозы, натрия, калия, хлоридов, мочевины, креатинина, общего белка, а также сделать общий анализ крови и мочи (в том числе на ацетон). Далее выполняются направления лечебной программы.
Заместительная терапия глюко- и минералокортикоидами
Лучшими следует считать водорастворимые препараты гидрокортизона, т.е. гидрокортизона гемисукцинат и гидрокортизона фосфат, так как они обладают глюко- и минералокортикоидными эффектами и могут вводиться внутривенно и внутримышечно. При надпочечниковом кризе эти препараты вводятся внутривенно, они начинают свое действие через 30 мин после введения и проявляют активность в течение 2-3 ч, при внутривенном капельном введении - до 4 ч (редко - до 5 ч).
Необходимо сразу ввести внутривенно 100 мг гидрокортизона гемисукцината или фосфата, а далее, в течение суток, внутривенно капельно вводится еще 300-400 мг препарата.
При отсутствии водорастворимых препаратов гидрокортизона вводят внутривенно 60 мг преднизолона, а в дальнейшем в течение суток вводят еще 120-180 мг препарата в составе капельницы (т.е. по 60 мг 2-3 раза).
Целесообразно одновременно с внутривенным введением глюкокортикоидов ввести внутримышечно 50-100 мг суспензии гидрокортизона ацетата, действие которой проявляется только через 3 ч. Внутримышечно введенный гидрокортизона ацетат позволит в дальнейшем быстрее стабилизировать АД и, возможно, уменьшить в ряде случаев количество глюкокортикоидов, вводимых внутривенно. В дальнейшем внутримышечное введение гидрокортизона ацетата можно повторять через 4-6 ч в дозе 25-50 мг на одно введение. После повышения АД до 100 мм рт. ст. дозу внутривенно вводимого гидрокортизона уменьшают до 50-75 мг на одно введение.
ДОКСА - вначале вводят подкожно 1 мл 0,5% масляного раствора и затем, в случае сохранения артериальной гипотензии, повторяют введение в той же дозе 2-3 раза с интервалом 4-6 ч.