Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Stud_ukr_2013_1 / Лекции энд / Болезнь Аддисона.doc
Скачиваний:
114
Добавлен:
10.02.2016
Размер:
353.28 Кб
Скачать

34

Тема лекции:

«Болезнь Аддисона: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение» - 2 часа

І. Актуальность темы. Обоснование темы

Актуальность определяется недостаточной осведомленностью врачей, сложностью диагностики атипичных форм хронической недостаточности коры надпочечников (ХНКН) и, в связи с этим, серьезным прогнозом заболевания. Важность темы объясняется также возрастающей ролью аутоиммунных процессов в развитии заболевания, учащением случаев надпочечниковой недостаточности в результате длительной кортикостероидной терапии при различной патологии, особенно при использовании неоправданно высоких дозировок препаратов. Необходимо показать важную роль мероприятий по борьбе с туберкулезом, инфекционными, онкологическими заболеваниями, указать на важность проведения профилактических мероприятий, а также диспансеризации больных туберкулезом.

ІІ. Цели лекции:

Учебные цели:

1. Иметь представление о распространенности и эпидемиологии α-1

2. Знать этиологию и патогенез ХНКН α-2

3. Обучить студентов знанию клинической картины различных форм ХНКН

α-2

4. Знать лабораторно-инструментальные методы диагностики ХНКН α-2

5. Знать клинику аддисонического криза α-2

6. Разъяснить элементы дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипокортицизма α-2

7. Знать основные методы лечения ХНКН и купирование аддисонического криза α-2

Воспитательные цели:

1. Сформировать деонтологические представления при работе с больными, страдающими ХНКН,

2. На материале изучаемой темы развить чувство ответственности за своевременность и правильность профессиональных действий,

3. Сформировать представление об основах психотерапевтического подхода к больным,

4. Сформировать представление о врачебной этике.

ІІІ. План и организационная структура лекции:

Основные этапы лекции и их содержание

Цели в уровнях абстракции

Тип и оснащение лекции

Распределе-ние времени

1.Подготовительный этап:

Определение учебных целей

Обеспечение позитивной мотивации

2%

3%

2.Основной этап:

Изложение лекционного материала

План:

1.Распростаненность и эпидемиология ХНКН

2.Этиология ХНКН

3.Патогенез ХНКН

4.Клинические проявления ХНКН

5.Комплекс обследования при ХНКН

6.Дифференциальная диагностика

ХНКН

7.Лечение ХНКН

8.Купирование острых состояний

(лечение аддисонического криза).

ІІ

ІІ

ІІ

ІІ

ІІ

ІІ

ІІ

ІІ

85%

3.Заключительный этап:

Резюме лекции

Общие выводы, ответы лектора на возможные вопросы

Задание для самоподготовки студентов (список литературы см. ниже)

10%

Список литературы:

  1. М.И.Балаболкин. Эндокринология. - М., 1998.

  2. В.В.Потемкин. Эндокринология. – М., 1999.

3. П.М.Боднар. Ендокринологія. – Київ: Здоров'я, 2002. – 512 с.

Вопросы по данной лекции:

  1. Какова функциональная роль коры надпочечников в организме?

2. Чем чревато удаление надпочечников?

IV. Содержание лекции:

  1. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь аддисона)

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) — недостаточность или полное прекращение функции коры надпочечников вследствие первичного их пораже­ния патологическим процессом.

Если функция коры надпочечников снижается вследствие первичного патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной зоне — это вторичная надпочечниковая недостаточность.

Этиология

Хроническую недостаточность коры надпочечников вызывают следующие причины:

1. Первичная идиопатическая атрофия коры надпочечников (в 50-60% случаев). Она обусловлена продукцией антител класса IgM к коре надпочечников. Возможно появление антител к ре­цепторам кортикотропина. Достаточно часто у таких больных обнаруживаются антитела к антигенам щитовидной железы, яичников, паращитовидных желез, островков Лангерганса. Со­ответственно в клинике появляются симптомы поражения этих желез (полиэндокринный аутоиммунный синдром Шмидта). При первичной идиопатической атрофии коры надпочечников в них отмечается выраженная лимфоидная инфильтрация, уве­личение фиброзной ткани и одновременно атрофия клеток ко­ры. При этой форме надпочечниковой недостаточности часто наблюдаются антигены HLA B8 и DR3, предполагается генети­ческая предрасположенность к образованию антител к надпо­чечникам.

2. Туберкулезное поражение надпочечников все еще остается частой причиной болезни Аддисона. Это обычно вторичный фиброзно-кавернозный туберкулезный процесс с тотальным разруше­нием обоих надпочечников, с последующим их казеозом и кальцификацией. Туберкулезная инфекция заносится в надпо­чечники гематогенно (из легких, урогенитальной сферы, почек, костей), но иногда туберкулез надпочечников является первичной локализацией процесса.

3. Достаточно редкой причиной хронической недостаточности коры надпочечников является их поражение при гемохроматозе, склеродермии, кокцидиомикозе, бластомикозе, сифилисе, бру­целлезе.

На долю этих заболеваний приходится приблизительно 10% всех случаев надпочечниковой недостаточности.

4. Метастазы злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов) и лейкемическая их инфильтрация.

5. Адреналэктомия (при опухолях надпочечников, при болезни Иценко-Кушинга).

6. Лечение цитостатиками (развивается токсическое поражение надпочечников).

7. Длительная глюкокортикоидная терапия вызывает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены.

8. Некроз надпочечников при СПИДе.

Патогенез

Клинические симптомы болезни Аддисона появляются тогда, когда разрушены 95% надпочечниковой коры. Патогенез симпто­мов связан с выпадением продукции глюкокортикоидов и альдостерона. Поражение мозгового вещества компенсируется продук­цией катехоламинов вне надпочечников.

Клиническая картина

Чаще болеют мужчины в возрасте 30-40 лет. Частота основных симптомов болезни Аддисона по Торну (1942):

• слабость, усталость - 100%;

• потеря массы тела - 100%;

• пигментация - 94%;

• анорексия - 90%;

• тошнота - 84%;

• рвота - 81%

• боли в животе - 32%;

• запоры - 28%;

• поносы - 21%;

• повышенная потребность в соли - 19%;

• боли в мышцах - 16%.

Жалобы

Больные жалуются, прежде всего, на выраженную, постоянно прогрессирующую слабость, нарастающую усталость. Нередко у врача складывается впечатление об отсутствии объективных при­чин для такой необъяснимой слабости и заболевание в начальном периоде характеризуют как астенический невроз.

Чрезвычайно характерными жалобами являются снижение аппетита, пристрастие к соленой пище, нарастающее похудание. Уменьшение массы тела может достигать 8-16 и более кг. Сниже­ние аппетита, похудание могут сопровождаться тошнотой, рвотой, болями в животе различной локализации, иногда возникают поно­сы. Появление указанных диспептических жалоб и похудания, по мнению Соффера, свидетельствует о тяжелом поражении надпо­чечников и возможном развитии надпочечникового криза.

Кроме того, с течением времени появляются жалобы на сни­жение полового чувства, потенции у мужчин, расстройство менст­руального цикла у женщин.

Объективное исследование

При осмотре выявляются следующие характерные признаки заболевания:

похудание различной степени, однако если до заболевания больные страдали ожирением, то масса тела может оказаться нормальной;

атрофия мышц, снижение мышечного тонуса и мышечной силы

пигментация кожи и видимых слизистых оболочек - важней­ший клинический симптом. Следует отметить, что пигмента­ция может появиться задолго (за 10-15 лет) до появления дру­гих симптомов.

Пигментация обусловлена отложением меланина в сосочковом слое кожи и на слизистых оболочках под влиянием избытка кортикотропина.

Пигментация может быть различных оттенков - от цвета зага­ра до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком (отсюда название «бронзовая болезнь»).

Пигментация в первую очередь появляется на открытых участ­ках тела, подвергающихся инсоляции (руки, лицо, шея).

Гораздо важнее в диагностическом отношении появление пиг­ментации на закрытых участках тела. Пигментация может быть диффузной, но особенно ярко она выражена в местах естествен­ной пигментации (в области половых органов, мошонки, задне­проходного отверстия, сосков молочных желез), а также в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления ре­зинки от трусов, ремня, пояса, линии шляпы на лбу), в местах кожных складок (на ладонях, животе), в области послеоперацион­ных и послеожоговых рубцов. Изредка пигментация бывает на ногтях в виде мелких точек, пятнышек, иногда занимает весь но­готь.

Нередко пигментация может чередоваться с витилиго (лейко­дермой) - обесцвеченными участками на руках, ногах, туловище, лице, спине. Иногда витилиго может быть первым проявлением заболевания и чаще бывает при аутоиммунном поражении надпо­чечников.

У некоторых больных отмечается потемнение волос. Иногда вместо диффузной пигментации могут появляться отдельные чер­ные пятна различной величины.

Чрезвычайно важно в диагностическом отношении обнаруже­ние темных, коричневых пятен на слизистой оболочке щек («пятна легавой собаки»), губ, десен, задней стенки глотки, языке. Иногда эти пятна могут быть единственным признаком болезни.

Беспигментные формы болезни редки (они составляют всего 4-6%). Пигментация может отсутствовать при острой надпочечниковой недостаточности (она не успевает развиться) и вторичной надпочечниковой недостаточности (гипоталамо-гипофизарного генеза).

Пигментация может резко усиливаться в период резкого обост­рения заболевания, особенно в период криза.

Сердечно-сосудистая система

Артериальная гипотензия является одним из основных симпто­мов гипокортицизма. Она обусловлена недостатком альдостерона и в меньшей мере глюкокортикоидов.

Уровень артериального давления колеблется между 100/60-80/50 мм рт. ст. Если заболеванию предшествовала гипертониче­ская болезнь, АД может оказаться нормальным.

При нарастании надпочечниковой недостаточности АД, осо­бенно диастолическое, резко падает вплоть до неопределяемых цифр при кризе. Степень артериальной гипотензии соответствует степени тяжести надпочечниковой недостаточности.

Артериальная гипотензия проявляется частыми обморочными состояниями, особенно при переходе из горизонтального в верти­кальное положение.

Нередко, особенно при ухудшении состояния, наблюдается брадикардия, которая может быть обусловлена гиперкалиемией.

Границы сердца существенно не изменены.

При аускультации сердца выслушиваются приглушенные тоны сердца, неинтенсивный систолический шум на верхушке, основа­нии сердца.

ЭКГ отражает диффузные дистрофические изменения в мио­карде: отмечаются низкий вольтаж всех зубцов, увеличение ампли­туды зубца Т (вследствие гиперкалиемии), он становится высоким и заостренным, отличительная его особенность - узкое основа­ние, ширина зубца Т составляет приблизительно 1/2 его высоты. В очень тяжелых случаях гиперкалиемии зубец Т может стать сгла­женным, низким; нередко отмечается удлинение интервала ST, расширение комплекса QRS, удлинение интервала PQ вплоть до развития атриовентрикулярной блокады.

Желудочно-кишечный тракт и печень

В период резкого обострения надпочечниковой недостаточно­сти возможны атония желудка, неукротимая рвота, поносы, что еще больше усугубляет электролитные расстройства. Может на­блюдаться увеличение печени в связи с развитием в ней хрониче­ской дистрофии с узелковой регенерацией.

Снижение функции печени документируется нарушением ее функциональных проб.

Система мочевыделения и половая система

Функция почек обычно нарушена, особенно в период криза. Снижена клубочковая фильтрация вследствие снижения объема циркулирующей крови и гипотензии, уменьшается реабсорбция натрия и воды в канальцах. Осадок мочи обычно не изменен.

Наблюдается атрофия половых органов, уменьшение вторич­ных половых признаков.

Система органов дыхания

Система органов дыхания существенно не страдает. Однако больные чрезвычайно предрасположены к развитию пневмоний, бронхитов.

Нервно-психический статус

Более, чем у 70% больных наблюдаются апатия, раздражитель­ность, негативизм, различные парестезии, судороги (как проявле­ние гиперкалиемии и гипогликемии). В период криза - спутан­ность сознания, галлюцинации, бред.

Лабораторные и инструментальные данные

  1. Общий анализ крови:

Проявления глюкокортикоидной недостаточности

- вторичная нормоцитарная анемия, количество эритро­цитов редко снижается ниже 3х1012/л;

- лейкопения;

- лимфоцитоз;

- эозинофилия;

- увеличение СОЭ (в периоде обострения заболевания).

  1. Биохимический анализ крови:

Проявления глюкокортикоидной недостаточности

- гипогликемия может быть достаточно выражена и может явиться причиной помрачения сознания, судорог (при этом содержание глюкозы в крови может снижать­ся до 3,3 ммоль/л и ниже);

- скрытые нарушения углеводного обмена выявляются в тесте на толерантность к глюкозе (характерны плоские гликемические кривые).

Проявления дефицита альдостерона

- гипонатриемия;

- гипохлоремия;

- гиперкалиемия;

- уменьшение выделения калия с мочой;

- увеличение выделения натрия с мочой.

3. ИИ крови: возможно снижение Т-супрессорной функции лим­фоцитов, появление антител к коре надпочечников.

Таблица 1

Соседние файлы в папке Лекции энд