- •IV. Содержание лекции:
- •Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь аддисона)
- •Показатели функциональной способности надпочечников
- •Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников
- •Лечебная программа при первичной хронической надпочечниковой недостаточности
- •1. Лечение туберкулеза
- •2. Рациональный режим, лечебное питание, поливитаминотерапия
- •6. Диспансеризация
- •II. Надпочечниковый криз
- •2. Борьба с дегидратацией и гипогликемией
- •3. Восстановление нарушенного электролитного баланса
- •4. Коррекция нарушений белкового обмена
- •5. Борьба с коллапсом
- •V. Материалы активизации студентов при изложении лекции:
- •VI. Общее материальное и методическое оснащение лекции:
- •VII. Материалы для самоподготовки студентов:
- •VIII. Литература, использованная лектором при подготовке к лекции:
Показатели функциональной способности надпочечников
|
Показатель |
Норма |
Гипофункция |
Гиперфункция |
|
1 |
2 |
3 |
4 |
|
1. Минералокортикоидная функция | |||
|
• альдостерон в крови (пмоль/л) |
15-400 |
снижен |
повышен |
|
•альдостерон-экскреция с мочой (ммоль/сут) |
4.43-55.5 (2-5 мкг/с)
|
снижена |
повышена |
|
• натрий плазмы крови (ммоль/л) |
130-150 |
снижен |
повышен |
|
• экскреция натрия с мочой (г/сут) |
4-10 |
увеличена |
снижена |
|
• калий плазмы крови (ммоль/л) |
3.6-5.5 |
повышен |
понижен |
|
• экскреция калия с мочой (г/сут) |
1.5-3.0 |
снижена |
увеличена |
|
• хлориды крови (ммоль/л) |
96-108 |
снижены |
повышены |
|
2. Глюкокортикоидная функция | |||
|
• кортизол крови (ммоль/л) |
138-552 |
снижен |
повышен |
|
•11-ОКС крови (мкг/л) (отражает сумму кортизола и кортикостерона) |
130-230 |
снижены |
повышены |
|
•17-ОКС мочи (метаболиты гидрокортизона (мг/сут) (мкмоль/сут) |
2-5 5.5-13.8 |
экскреция снижена |
экскреция повышена |
|
• 17-ОКС крови (80% 17- ОКС составляет гидрокорти-зон) (мкг/л) (мкмоль/л) |
50-200 0.14-0.55 |
снижены
|
повышены |
|
• Проба Торна (подсчет эозинофилов в крови до и через 4 ч после введения 25 ЕД АКТГ внутримышечно) |
Число эозинофилов снижается на 50% и более |
снижается менее, чем на 50% |
снижается более, чем на 50% |
|
•Проба Лабхарта (определя-ют 17-ОКС мочи до и в течение 3 дней введения 40 ЕД АКТГ продленного действия) |
Выделение 17-ОКС в сут. увеличено в 2.5-3 раза (наличные резервы), в III сутки - в 3-3.5 раза (потен- циальные резервы) |
резервы снижены |
проба не приме-няется |
|
•Повышение содержания кортизола в крови через 2 ч после введения 25 ЕД синактена (АКТГ) внутри-мышечно |
В 2 раза и более |
Менее, чем в 2 раза |
проба не приме- няется |
|
3. Сетчатая зона | |||
|
•17-КС мочи (мкмоль/сут)
|
М - 23-81 Ж - 22-62 |
Экскреция снижена |
Экскреция Повышена |
4. Показатели гормональной активности надпочечников представлены в таблице 1.
5. УЗИ надпочечников выявляет атрофию обоих надпочечников. При компьютерной томографии, кроме атрофии, нередко обнаруживаются кальцификаты (при туберкулезе надпочечников).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика хронической надпочечниковой недостаточности представлена в табл. 2-7
Таблица 2
Дифференциальная диагностика хронической надпочечниковой недостаточности и акантоза (Acanthosis nigricans)
|
Признаки |
Гипокортицизм |
Acanthosis nigricans |
|
Изменения кожи
|
Равномерная пигментация с гипер-пигментацией в местах трения одеж-ды, послеоперационных рубцов, в области ладонных складок, разгиба-тельных поверхностей суставов кистей, стоп, наружных половых органов, сосков |
Симметрично расположенные, ворсинчатые и бородавчатые ороговевшие разрастания аспидно-черного цвета в области подмы-шечных впадин, шеи, половых органов, заднего прохода
|
|
Астения, адинамия |
Выражены |
Отсутствуют |
|
Артериальная гипотензия |
Выражена |
Отсутствует |
|
Снижение аппети- та, тошнота, рво-та, боли в эпи-гастрии |
Характерны |
Отсутствуют |
|
Содержание кортизола в крови |
Снижено |
Не изменено |
|
Гистологическое исследование кожи |
Усиленное отложение меланина |
Гиперкератоз, акантоз, усиленное отложение меланина, папилло-матоз |
|
Сочетание с дру-гими заболева-ниями |
Не характерно, но возможно с сахарным диабетом, аутоиммунным тиреоидитом |
Характерно сочетание с раком внутренних органов, нервными заболеваниями |
Таблица 3
Дифференциальная диагностика гипокортицизма и пеллагры
(Б. А. Зелинский, 1989, с изменениями)
|
Признаки |
Гипокортицизм |
Пеллагра |
|
Ощущение жжения в области языка |
Отсутствует |
Характерно |
|
Диарея |
Не характерна, но бывает при кризе |
Характерна |
|
Деменция |
Отсутствует |
Характерна |
|
Астения, адинамия |
Характерны |
Отсутствуют |
|
Изменения кожи
|
Диффузная пигментация, максимально выраженная на открытых участках тела, в местах трения одежды, в области половых органов |
Симметричные пятна ярко-красно-го. а затем грязно-бурого цвета на лице, шее, разгибательных поверх-ностях кистей, предплечий |
|
Изменения слизистой оболочки рта |
Темные пятна |
Ярко-красные пятна, мелкие изъязвления |
|
Артериальное давле- ние |
Снижено |
Нормальное |
|
Поражение перифери-ческой нервной систе-мы |
Не характерно |
Невриты, парестезии кистей, стоп |
|
Функция коры надпо-чечников |
Снижена |
Нормальная |
|
Причина |
Аутоиммунное поражение или туберкулез надпочечников |
Дефицит витамина РР |
Таблица 4
Дифференциальная диагностика гипокортицизма и
гемохроматоза (Б.А.Зелинский, 1989, с изменениями)
|
Признаки |
Гипокортицизм |
Гемохроматоз (без вовлечения надпочечников) |
|
Причины болезни |
Дефицит стероидных гормонов, обусловленный туберкулезом или аутоиммунным поражением надпо-чечников |
Наследственное заболевание, характеризующееся повышенным всасыванием железа в кишечнике и накоплением железосодержа-щих пигментов в органах и тканях |
|
Изменения кожи |
Диффузная пигментация, максима-льно выраженная в местах трения одежды, на открытых участках тела, в области гениталий |
Грифельно-серый или бурый цвет кожи |
|
Влажность кожи |
Нормальная или пониженная |
Пониженная
|
|
Вторичные поло- вые признаки |
В норме или слабо выражены |
Отсутствуют или слабо выражены |
|
Гипогенитализм с феминизацией у мужчин |
Не характерен, иногда трофия половых органов
|
Характерен |
|
Гинекомастия |
Нет |
Характерна |
|
Печень |
Не увеличена |
Увеличена (цирроз) |
|
Селезенка |
Не увеличена |
Увеличена |
|
Кровотечения:
| ||
|
•желудочно-кишечные |
Не характерны |
Наблюдаются часто |
|
• носовые |
Не характерны |
Наблюдаются часто |
|
Артериальное давление |
Снижено |
В норме или несколько снижено |
|
Недостаточность кровообращения |
Отсутствует |
Возникает в терминальных ста-диях |
|
Размеры сердца |
Уменьшены |
Увеличены |
|
Содержание глюкозы в крови |
В норме или снижено |
В норме или повышено |
|
Содержание желе- за в крови |
Нормальное |
Повышенное |
|
Функции печени |
Не нарушены |
Нарушены |
|
Данные биопсии кожи |
Наличие меланина |
Наличие гемосидерина, гемофус-цина |
|
Кортизол в крови |
Снижен |
Нормальный или снижен |
|
Десфераловый тест (увеличение экскреции железа с мочой после введения десфера-ла) |
Отрицательный |
Положительный |
Таблица 5
Дифференциальная диагностика гипокортицизма и склеродермии
|
Признаки |
Гипокортицизм |
Склеродермия |
|
Изменения кожи |
Диффузная пигментация кожи, наиболее выражена на открытых участках тела, в области половых органов |
Отечность, бледно-желтый цвет кожи лица, конечностей, затем ее уплотнение, появление воскового оттенка, пигментации |
|
Синдром Рейно |
Не характерен |
Характерен |
|
Артериальное давление |
Снижено |
В норме или повышено |
|
Размеры сердца |
Уменьшены |
Увеличены |
|
Недостаточность кровообращения |
Отсутствует |
Наблюдается часто |
|
Изменения в лег- ких |
Отсутствуют или туберкулезного характера |
Пневмосклероз, появление кист («медовые соты») |
|
Полость рта |
Не изменена либо аспидно-синие, темные пятна на слизистой оболочке губ, щек, десен, мягкого неба |
Сморщивание и атрофия небного язычка, сужение зева, сухость слизистой полости рта, атрофия десен, выпадение зубов |
|
Пищевод |
Не изменен |
Дисфагия, рентгенологически выра-женное расширение и спастическое сужение, снижение перистальтики |
|
Очаговый или диффузный гло- мерулонефрит, синдром острой почечной недостаточности |
Не характерен |
Характерен |
|
Изменения костей |
Не характерны |
Остеопороз |
|
Поражение периферической нервной системы
|
Не характерно |
Невриты, полиневриты |
|
Гипогликемичес- кие реакции |
Характерны |
На характерны |
|
Содержание кортизола в крови |
Снижено |
Нормальное или снижено |
|
Ревматоидный фактор в крови |
Не характерен |
Часто выявляется |
Таблица 6
Дифференциальная диагностика гипокортицизма и меланоза Рилля (Б.А.Зелинский, 1989, с изменениями)
|
Признаки |
Гипокортицизм |
Меланоз Риля |
|
Этиология |
Дефицит стероидных гормонов, обусловленный аутоиммунным или туберкулезным поражением надпочечников |
Острая или хроническая интоксика-ция углеводородами (продукты нефти, каменного угля, минеральные масла) |
|
Профессиональ- ный анамнез |
Не характерен |
Характерен |
|
Астения, адинамия |
Характерны |
Не характерны |
|
Гипогликемиче-ские реакции |
Характерны |
Отсутствуют |
|
Пигментация кожи
|
Ярко выражена, диффузная, с преимущественной локализацией на открытых участках, в области поло-вых органов |
Темные пятна, окруженные орого-вевшим шелушащимся слоем на лице, шее, груди, спине |
|
Пигментация слизистых оболочек |
Выражена или отсутствует |
Отсутствует |
|
Артериальная гипотензия |
Характерна |
Отсутствует |
|
Содержание кортизола в крови |
Низкое |
Нормальное |
Таблица 7
Дифференциальная диагностика первичного и вторичного гипокортицизма
|
Признаки |
Первичный гипокортицизм |
Вторичный гипокортицизм |
|
Астения, адинамия, артериаль-ная гипотензия |
Выражены в зависимости от степени тяжести заболевания |
Умеренно выражены |
|
Гиперпигментация кожи |
Выражена |
Отсутствует |
|
Гиперпигментация слизистых оболочек |
Выражена или отсутствует |
Отсутствует |
|
Симптомы вторичного гипо-тиреоза и гипогонадизма |
Отсутствуют |
Наблюдаются, могут отсутствовать |
|
Проба с кортикотропином (синактеном) |
Отрицательная |
Положительная |
|
Содержание в крови кортико-пина |
Повышено |
Снижено |
Болезнь Аддисона необходимо также дифференцировать со злокачественными новообразованиями, прежде всего желудочно-кишечного тракта, так как сходными признаками являются падение массы тела, анорексия. Для дифференциальной диагностики используются фиброгастроскопия, колоноскопия с биопсией, компьютерная томография органов брюшной полости и надпочечников. Нередко рак желудка, толстой кишки выявляются при обычном рентгеновском исследовании этих органов.
Классификация
I. Первичная, вторичная (гипофизарная), третичная (гипоталамическая) надпочечниковая недостаточность.
II. Степень тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая.
III. Состояние компенсации: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная.
IV. Наличие осложнений: осложненная, не осложненная.
Степени тяжести хронической недостаточности коры надпочечников
Легкая степень
Астено-адинамический симптомокомплекс чаще проявляется при обычной для больных физической или нервно-психической нагрузке, незначительной лихорадке, интоксикациях. Состояние больных резко ухудшается при водно-электролитных нарушениях (поносы, прием мочегонных, алкоголя). Жалобы на повышенную утомляемость во второй половине дня, снижение аппетита, исхудание (потеря массы тела до 20%).
У некоторых больных отмечается локальная или нерезко выраженная диффузная гиперпигментация.
АД снижено (систолическое до 90, диастолическое — до 60 мм рт. ст.). Наблюдается ортостатическая гипотензия.
Суточная экскреция с мочой 17-КС и 17-ОКС, содержание кортизола, натрия, калия и хлоридов в крови на нижней границе нормы.
Толерантность к углеводам не нарушена.
Компенсация заболевания достигается диетой (с добавлением в рацион 15-20 г соли в сутки) и приемом аскорбиновой кислоты по 0.3 г 3 раза в сутки. Иногда необходимы небольшие дозы преднизолона (5-10 мг в сутки).
Средняя степень
Четко выражены все субъективные проявления надпочечниковой недостаточности.
Снижение массы тела составляет до 30% от исходной.
При осмотре - гиперпигментация кожи, слизистой оболочки рта.
АД снижено - систолическое до 80, диастолическое - до 40 мм рт.ст.
Содержание в крови кортизола, глюкозы, суточная экскреция с мочой 17-ОКС и 17-КС снижены, содержание натрия в крови уменьшено, калия - повышено.
Компенсация наступает при постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами (10-15 мг преднизолона в сутки).
Тяжелая степень
Субъективные проявления выражены чрезвычайно ярко, потеря массы тела - более 30% от исходной, выраженная гиперпигментация кожи и видимых слизистых, систолическое АД снижено до 80, диастолическое - до 40 мм рт. ст.
Гипогликемия, часто клинически выраженные гипогликемические состояния.
Значительное снижение содержания кортизола, натрия, хлоридов, повышение уровня калия в крови.
Самочувствие больных улучшается только при назначении больших доз глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
Критерии компенсации болезни Аддисона:
• удовлетворительное состояние, больные чувствуют себя практически здоровыми;
• пигментация кожи отсутствует;
• нормальная масса тела;
• нормальное АД;
• нормальные лабораторные данные.
Субкомпенсация: жалобы отсутствуют или незначительные, пигментации нет или она умеренная, масса тела снижена, систолическое АД выше 100 мм рт. ст., но ниже возрастной нормы, диастолическое АД - 70 мм рт. ст. Лабораторные данные почти в норме.
Программа обследования
1. ОА крови, мочи.
2. БАК: содержание натрия, калия, хлоридов, глюкозы, общего белка, белковых фракций, гаптоглобина, серомукоида.
3. ИИ крови: содержание и функция В- и Т-лимфоцитов, содержание иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, определение антител к коре надпочечников.
4. Определение содержания в крови кортизола, кортикотропина, альдостерона.
5. Обследование больного для исключения туберкулеза.
6. УЗИ надпочечников, почек.
7. Компьютерная томография надпочечников, почек, головного мозга.
8. ЭКГ.
Примеры оформления диагноза
1. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников средней степени тяжести, фаза субкомпенсации.
2. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, тяжелая форма, фаза декомпенсации. Надпочечниковый криз (дата).