Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Уирс гистология Аболенцев.doc
Скачиваний:
33
Добавлен:
09.02.2016
Размер:
68.61 Кб
Скачать

Патогенетические факторы и их следствия

Спинной мозг не достигал своего нормального размера и был на 1/3 короче, чем в норме. В этом варианте эмбриональной патологии мы видим ситуацию, принципиально отличную от описанной в литературе. Если в исследованном ранее случае патология развития была связана с несрастанием медуллярных валиков, то в нашем случае срастание полностью завершено. Однако наличие укороченного спинного мозга указывает на то, что смыкание медуллярных валиков в спинной части зародыша остановилось на уровне печеночного выступа. В описываемом случае остановка нейруляции в спинном отделе является единственной видимой причиной деструктурализации нервной системы, расположенной ростральнее брюшного стебелька. Исследованная аномалия отличается от известных вариантов патологии формирования нервной трубки человека, связанной с полной или частичной остановкой нейруляции на уровне рострального нейропора. Если в известных случаях наблюдается задержка нейруляции, то в нашем варианте превалирует окклюзия нервной трубки в головном и грудном отделах зародыша.

Нарушение развития головного мозга у эмбрионов человека между 27—м и 35—м днями после оплодотворения обусловлено существованием открытых участков нервной трубки, которая сообщается через эти зоны с околоплодной жидкостью. В обоих описанных случаях нервная трубка утратила свою целостность вентральнее рострального нейропора. Если у эмбриона на 13—й стадии развития незамкнутый участок нервной трубки короткий и ограничен вентральной зоной воронки, то у эмбриона на 14—й стадии развития нервная трубка открыта на всем участке вентральнее рострального нейропора. Нарушение нейруляции вентральнее рострального нейропора до настоящего времени не было описано. Известны случай нарушения развития нервной трубки на уровне каудального нейропора и сообщение о находке эмбриона темя—копчиковой длиной 9,5 мм, сочетающего в себе признаки циклопии и гипотелоризма. Сопоставление результатов собственных исследований с литературными данными ставит вопрос о природе топологического ограничения воздействующей аномалии. Действительно, неясно, почему нарушение нейруляции затронуло только ограниченный участок нервной трубки. Природу этого ограничения распространения аномалии следует искать в механизмах нейруляции человека.

Нейруляция человека начинается со смыкания медуллярных валиков на уровне проромбомеров заднего мозга. Из этой области в ростральном направлении двигается волна смыкания медуллярных валиков. Смыкающиеся медуллярные валики формируют крышу среднего и промежуточного мозга, и волна останавливается у дорсального края рострального нейропора. По существу описанный процесс смыкания медуллярных валиков является автономным и независимым от процессов нейруляции в других зонах нервной пластинки. С другой стороны, от рострального края нервной пластинки в каудальном направлении также двигается волна смыкания медуллярных валиков, которая останавливается у вентрального края рострального нейропора (рис. 2).

Рис. 2. Схематическое изображение корреляции между дефектами нервной трубки и волнами нейруляции. Различные типы штриховки отражают зоны смыкания нервной трубки у эмбрионов различной длины. Там, где штриховка отсутствует, нервная трубка оставалась открытой. I—V — темя—копчиковая длина эмбрионов (в мм), sn — каудальная зона нейруляции, сn — каудальный нейропор, cw — каудальная волна нейруляции, rw — ростральная волна нейруляции, vw — вентральная волна нейруляции, rn — ростральный нейропор.

Таким образом, нейропор является точкой схождения двух нейруляционных волн, движущихся навстречу друг другу. Автономность регуляции в этих двух регионах и приводит к ограничению распространения аномальных изменений.

Аналогичные события обнаружены у эмбриона темя—копчиковой длиной 5.5 мм на уровне заднего и спинного мозга. В этом случае не формируется волна смыкания медуллярных валиков, которая начинается в районе заднего мозга и двигается в каудальном направлении. У этого эмбриона нервные валики не сомкнуты в трех зонах: эмбриональном rhombencephalon, спинном и промежуточном мозге (рис. 3, а). Аномалия нейруляции у эмбриона темя—копчиковой длиной 6.5 мм проявилась в виде открытых зон нервной трубки в промежуточном и переднем мозге (рис. 3, б). Нервная пластинка осталась открытой от нейропора до зрительной хиазмы. Интерес представляет то, что открытый в норме IV желудочек оставался при данной аномалии закрытым. Эмбрион темя—копчиковой длиной 7 мм имел три зоны нарушения целостности нервной трубки (рис. 3, в). После нейруляции остались открытыми ростральные зоны спинного мозга, эмбриональный мозг, каудальная крыша среднего мозга и мозжечок. Зачатки полушарий мозжечка выявить не удалось, хотя обонятельные плакоды, зачатки слуховых пузырьков и глаза были развиты нормально. Совершенно иная картина нарушений наблюдалась у эмбриона темя—копчиковой длиной 9 мм. Нервная трубка этого эмбриона оставалась открытой на границе среднего и заднего мозга, в районе воронки и терминальной пластинки (рис. 3, г). В этих зонах нервной трубки наблюдалась гиперплазия свободного края нейроэпителия, которая сопровождалась атипичной пролиферацией нейробластов. У эмбриона темя—копчиковой длиной 10.5 мм было выявлено 5 зон аномального формирования нервной трубки (рис. 3, д). Эмбриональный мозг был открыт в преоптическо—таламической зоне, на уровне мозжечка, в каудальной зоне IV желудочка и в переднем мозге. Между полушариями переднего мозга дефект был крайне незначителен и составлял только 70 мкм. В вентральной части переднего мозга незакрытая зона была обширной, а латеральные желудочки соединялись с ротовой полостью. Дефект в преоптическо—таламической зоне совпадал с аналогичной аномалией в мозге эмбриона темя—копчиковой длиной 5.5 мм, а нарушение нейруляции в зоне закладки мозжечка привело к соединению желудочков мозга с околоплодной жидкостью.

Рис. 3. Ортогональные проекции графических реконструкций эмбрионов человека с различными нарушениями нейруляции. Темя—копчиковая длина эмбрионов: а — 5.5 мм, б — 6.5 мм, в — 7 мм, г — 9 мм, д — 10.5 мм. r — эмбриональный rhombencephalon, о — открытая нервная трубка, d — промежуточный мозг, spc — спинной мозг, р — передний мозг, m — средний мозг, h — полушария переднего мозга/

Следует подчеркнуть, что все указанные варианты аномалий нейруляции всегда ограничены размерами конкретной нейруляционной волны. У эмбрионов темя—копчиковой длиной 7—10 мм была обнаружена аномалия, не связанная с нарушением нейруляции . В настоящей работе исследовано 6 аномальных эмбрионов этого возраста. Основное внимание было уделено анализу состояния нервной трубки и реакциям ее стенки на возникающие отклонения в развитии. В 2 случаях нейроэпителиальный пласт оказался разомкнутым на уровне каудального края сильвиевого водопровода. Топологически этот участок совпадает с ростральным краем первичной зоны смыкания медуллярных валиков. На этих же стадиях обнаружена открытая нервная трубка каудальнее мезометэнцефалической складки. Следовательно, нарушение нейруляции на этих стадиях развития вновь оказывается ограниченным автономными зонами смыкания медуллярных валиков. Сходное нарушение было обнаружено после 16—й стадии развития человека. Выраженная анэнцефалия, по мнению авторов, была обусловлена открытой нервной трубкой. Однако существуют данные, ставящие под сомнение их вывод. Так, обнаруженная открытая нервная трубка у эмбриона человека на той же стадии развития не приводила к возникновению каких—либо аномалий. По—видимому, находки эмбрионов с нормально развитыми органами и открытой нервной трубкой являются редкими исключениями, а не правилом. В литературе описан случай с миеломенингоцеле, которое локализовалось в районе открытой нервной трубки. Следует отметить, что в этой работе была проведена оценка количества нервной ткани по сравнению с нормальными зародышами. Такой анализ позволил установить, что объем нервной ткани у эмбриона с открытой нервной трубкой был больше, чем в норме. В определенной степени эти данные совпадают с результатами ранее выполненного исследования человеческого эмбриона с анэнцефалией и амиелией. Однако существуют и некоторые противоречия. Если Паттен показал, что при нарушении нейруляции объем нервной ткани увеличивается, то другие авторы, демонстрируя анэнцефалов на ранних стадиях, подразумевают совершенно противоположный результат.