Фізіологія / Амасьянц_Интеллектуальные нарушения_2004

Памяти родителей — Акопа Захаровича и Марии Аркадьевны — людей с добрым сердцем и гибким умом, посвящаем,

ВВЕДЕНИЕ

Интеллектуальные нарушения являются одним из ведущих факторов риска в развитии стойкой инвалидизации человека.

Клиника интеллектуальных нарушений — учебная дисциплина, изучающая клинические особенности ряда заболеваний, основу которых составляют нарушения интеллекта.

Знания, полученные при изучении данной дисциплины, с учетом психолого-педагогических и социальных аспектов, несомненно помогут будущим специалистам в их повседневной профессиональной деятельности.

Учебное пособие разделено на четыре раздела.

Первый раздел «Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций» посвящен характеристике интеллекта и интеллектуальной деятельности. В нем приводятся данные об анатомо- физиологических особенностях головного мозга, даются описания высших мозговых функций и их нарушений с точки зрения неврологии, психиатрии, психологии и комплексной коррекционно- восстановительной терапии, рассматриваются методы их диагностики, факторы риска развития этих нарушений.

Опыт работы в клинике неврологии и психиатрии позволил авторам помимо энциклопедических данных о высших мозговых функциях и их нарушениях, привести собственные клинические наблюдения из своей практической деятельности.

Без глубокого знания о высших мозговых (психических) функциях и их нарушениях практически не возможна деятельность врача, психолога, педагога, дефектолога и любого специалиста, занимающегося проблемами межотраслевых медико-психолого-педагогических дисциплин (юриспруденция, политология, социология, управление и др.).

Действительно, высшие мозговые функции — это повседневная интегральная деятельность высшего создания природы - головного мозга.

Все функции жизнедеятельности человека, различные физиологические и психические процессы регулируются и находятся под строгим контролем головного мозга.

В отдельной главе данного раздела приводится описание функциональной асимметрии мозга с учетом ее клинических особенностей, а также нейро- и патопсихологических синдромов при поражении отдельно правого и левого полушарий.

Во втором разделе — «Клиника интеллектуальных нарушений» авторами дается глубокая и подробная классификация интеллектуальных нарушений, основанная на современной Международной классификации болезней (МКБ-10), с использованием сопоставительного анализа отечественного и международного подходов; рассматриваются основные виды расстройств интеллекта и приводится характеристика отдельных нозологических форм (та или иная конкретная болезнь с типичным для нее сочетанием симптомов) врожденного и приобретенного слабоумия с учетом факторов риска и клиники патологического синдрома.

Ряд научных исследований по вопросам медико-психолого-социальных проблем факторов риска (алкоголизация, табакокурение, наркомания, СПИД, токсикомания, стресс и др.), проведенных и внедренных авторами в практику здравоохранения и образования, позволили, наряду с описанием когнитивных расстройств, более широко представить личностно-поведенческие особенности больных с органической недостаточностью мозга под воздействием этих факторов, а также изучить основные пути их коррекции и профилактики, что, несомненно, имеет важное значение в практической деятельности любого специалиста в области изучения мозга.

Помимо медицинских и психолого-педагогических аспектов, будущим специалистам в своей

повседневной практической деятельности постоянно придется сталкиваться с юридической стороной данной проблемы. В связи с чем, в третьем разделе пособия — «Организация специального образования для детей и подростков с интеллектуальными нарушениями» приводятся основные данные по решению

вопроса организации специального образования для детей и подростков с ограниченными возможностями, в том числе и с расстройствами интеллекта.

Четвертый раздел пособия — «Правовые и психологические особенности защиты

2

несовершеннолетних с нарушениями интеллекта». Особый интерес этот раздел представляет для юристов, юридических психологов, а также врачей и педагогов при использовании данных знаний в своей практической деятельности.

Широкий спектр рассмотренных вопросов по клинике интеллектуальных нарушений с описанием более 120 нозологических форм врожденного и приобретенного слабоумия дает авторам основание рекомендовать представленные материалы как учебное пособие для студентов, аспирантов и педагогов медицинских и гуманитарных вузов, а также это пособие может быть использовано в практической деятельности врачей, психологов, педагогов и юристов.

Авторы выражают искреннюю благодарность профессорам А.С. Артюхову, И.Н. Возовикову, Г.Х. Шингарову, Л.Б. Филонову в рецензировании данной работы.

РАЗДЕЛ I. ИНТЕЛЛЕКТ-ИНТЕГРАЛЬНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ ВЫСШИХ МОЗГОВЫХ ФУНКЦИЙ

Глава 1. ИНТЕЛЛЕКТ И ВЫСШИЕ МОЗГОВЫЕ ФУНКЦИИ

Интеллект (от латинского intellektus — понимание, познание, постижение, разумение) в широком смысле — это совокупность всех познавательных функций индивида: от ощущений и восприятия до мышления и воображения; в более узком смысле — мышление.

Интеллект — основная форма познания человеком действительности. Это определение интеллекта принято в современной отечественной психологии (Психологический словарь, 1983).

Однако многими учеными признается, что понятие «интеллект» не имеет однозначного определения, так как на протяжении XIX и особенно XX столетий были даны разные его трактовки, каждая из которых имеет право на существование.

Рассмотрим некоторые из них:

∙Интеллект — способность к труду и чувствительность к физическим раздражителям (F. Galton, 1883) — двоюродный брат Ч. Дарвина.

∙Интеллект — способность к суждению, способность адаптироваться к обстоятельствам (A. Bine, 1904).

∙Интеллект — результат теста (операционное определение интеллекта) (E.G. Boring, 1923).

∙Интеллект — проявление наследственности (A. Jensen, 1969).

∙Интеллект — общая врожденная способность к познанию (С. Burt, 1940).

∙Интеллект - способность адаптации к вновь возникающим жизненным проблемам и ситуациям

(R. Robenson, 1950).

∙Интеллект — способность постигать и аккумулировать опыт при переходе от одной ситуации к другой (G. Ferguson, 1956).

∙Интеллект — способность человеческой личности действовать в соответствии с поставленными целями, рационально мыслить и эффективно сосуществовать со своим окружением (D. Uexler, 1958, R. Sternberg, 2000).

∙Интеллект — общий термин, обозначающий высшие формы организации и равновесия в структуре познания, интеллект — это по преимуществу система живых и действующих операций

(J. Piaget, 1972).

∙Интеллект — это «целенаправленное адаптационное (с учетом окружающей обстановки) поведение» (R. Sternberg, цит. по S. Barret, 1997), иными словами - это «способность человека к речи, мышлению, предметному восприятию (гнозис), действиям с предметами (праксис) и навыкам общения».. Навыки общения - целенаправленное, управляемое и подотчетное

адаптационное поведение как результат нормального стенического психодинамического состояния и осознанного, узнаваемого протекания психических процессов.

Таким образом, понятие «интеллект» по Р. Стернбергу (1997) можно представить как совокупность речи, мышления, гнозиса, праксиса, памяти, сознания и стенического психодинамического состояния. Все семь перечисленных процессов являются высшими мозговыми функциями, в связи с чем авторами дано свое определение понятия «интеллект»: это интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций (схема 1). Выпадение одного из звеньев «цепи» такого «интеграла», которое наблюдается при различных видах как органического локального поражения головного мозга, так и

3

функционального расстройства центральной нервной системы, естественно сопровождается различной

степенью и уровнем снижения интеллектуальной деятельности либо клиническими проявлениями ее нарушений.

По данным Л.С. Цветковой (1995), локальное поражение различных отделов мозга приводит к тем или иным нарушениям интеллектуальной деятельности. Так, при поражении лобных долей мозга нарушается первичное понимание смысла задачи, предложения, а патологический процесс в теменно- затылочной области приводит к нарушению гностической стороны интеллектуальной деятельности.

Благодаря комплексно-уровневому и многоаспектному подходу к анализу дефекта при локальных поражениях мозга Л.С. Цветковой сделан убедительный вывод: «механизм нарушения интеллектуальной деятельности, форма его протекания, возможности и методы преодоления дефекта связаны не только с определенными участками мозга, но и с уровнем поражения мозга, который в свою очередь связан и с уровнем психологической организации пострадавшего мыслительного процесса. ...Не только механизм, т.е. фактор, лежащий в основе нарушения мышления (и любой другой высшей психической функции), но и его уровень находятся в тесной зависимости от топики поражения мозга»*.

* Л. С. Цветкова. Мозг и интеллект. М., 1995. С. 295.

Данное заключение имеет важное значение для установления топического диагноза и выбора наиболее эффективного метода восстановления интеллектуальной деятельности.

Авторы полностью солидарны с мнением Л.С. Цветковой, и о том, что интеллектуальные нарушения не напрямую, а опосредованно через нарушение функциональных связей пораженных участков мозга связаны с интеллектуальной деятельностью. Другими словами, выпадение одного из звеньев интегральной деятельности высших психических (мозговых) функций приводит к нарушению интеллектуальной деятельности.

Исходя из вышеизложенного, можно сделать следующее заключение: нарушение интеллектуальной

деятельности при локальных поражениях головного мозга является результатом нарушения структуры интеллекта, обусловленного выпадением как одной, так и ряда межфункциональных связей вследствие их непосредственного поражения либо поражения хотя бы одной из высших мозговых функций (схема

2, № 1-7).

4

клиническое суждение об этих нарушениях мозга (афазии, агнозии, апраксии и др).

Способность человека к речи и мышлению обеспечивается в первую очередь особо развитой у него корой головного мозга. Поэтому в неврологии стал употребляться термин «высшие корковые функции», хотя известно, что функции речи и мышления невозможны без активности стволо-подкорковых структур. В связи с этим авторы рекомендуют применять термин «высшие мозговые функции», что в

действительности на современном научном уровне отражает нейрофизиологический механизм деятельности человеческого мозга — самого совершенного и непревзойденного «компьютера» — разума.

Вот только лишь некоторые статистические данные и факты об этом удивительном создании природы (S. Barrett, 1997):

«...каждую секунду через ваш мозг проходит информация в несколько миллиардов бит;

∙информация в мозге передается через биллионы нервных связей со скоростью до четырехсот километров в час (1 биллион= 1 000 000 000 000 бит);

∙когда вы бодствуете, ваш мозг вырабатывает энергию мощностью 25 ватт — этого достаточно, чтобы горела лампочка;

∙ваш мозг тратит 20% всей энергии организма, хотя его вес составляет только 2% от общего веса тела;

∙вы используете только 1% возможностей вашего мозга;

∙в мозгу имеется более 100 миллиардов нейронов;

∙общее число связей в огромной сети нейронной системы мозга является поистине

астрономическим - их больше, чем частиц в известной нам части Вселенной (Ричард Рестэек, доктор медицины, автор книги «Мозг»);

Академик Петр Анохин попытался подсчитать число всех возможных синаптических связей в мозге нормального человека. У него получилось число, записываемое в виде единицы со стоящей вслед за ней вереницей нулей длиной в 62 137 109 997 859 километров (если они напечатаны на машинке), эта оценка, возможно, занижена!

Ивот еще что: когда вы учитесь чему-нибудь новому между вашими нейронами создаются все новые

иновые связи. Количество самих нейронов не изменяется, но у них появляется больше путей для обмена сигналами.

Доктор Барбара Кларк, автор книги «Как вырасти одаренным», считает, что если человек находится в развивающей среде, то у него может измениться химический состав нейронов. При этом возрастает активность и скорость работы синапсов. Возможно, что умные люди умнее других именно потому, что у них лучше синаптические связи между клетками мозга» (S. Barret, 1997).

Исследования последних лет позволили ученым заглянуть внутрь черепа и увидеть мозг за работой. Например, методом сверхпроводящего квантового сканирования удалось выяснить, что громкие и тихие звуки воспринимаются совершенно разными участками мозга. Другие ученые с помощью позитронной эмиссионной томографии установили, что люди тратят массу умственной энергии при обучении чему- либо новому, а затем, после соответствующей тренировки, количество потребляемой энергии падает. Сканирование подтвердило, что в головном мозге различные виды информации воспринимаются и обрабатываются разными его участками. В настоящее время перед ученым миром в области исследования мозга встает вопрос о роли мыслей и чувств в развитии интеллекта и речи. Ответ на этот и многие другие вопросы позволит еще глубже познать механизм высших мозговых функций.

Большой вклад в учение о высших мозговых функциях внесла отечественная физиология. В трудах И.М. Сеченова и И. П. Павлова о высшей нервной деятельности человека освещен условно рефлекторный механизм высших мозговых функций. Такой механизм формируется на основе врожденных безусловных рефлексов с учетом индивидуальных особенностей функций речи, гнозиса, праксиса и мышления. Это имеет огромное значение в диагностической практике врача-невропатолога, практического психолога и педагога-дефектолога. Так, нарушение устной и письменной речи (афазии, аграмматизм) может быть проявлением не только очаговой патологии, но и функциональным недоразвитием некоторых мозговых структур.

В происхождении высших мозговых функций значительная роль отводится социальным факторам. По мнению Е.И. Гусева (1988) эти функции являются общественно-историческими, а в индивидуальном развитии ребенка формируются после его рождения и только под воздействием социальной среды - общекультурной и языковой, приобретая при этом национально-специфические черты. Специальными исследованиями установлено, что среди 6-месячных детей, т.е. задолго до начала языкового развития,

8

уже можно узнать соотечественников по характеру звуков гуления. Исходя из вышеизложенного, при выявлении нарушений высших мозговых функций необходимо учитывать их национальную специфику.

Таким образом, в развитии высших мозговых функций, а собственно и интеллектуальной

деятельности значительная роль принадлежит процессу социализации личности под воздействием различных сторон социальной среды.

Для оценки состояния высших мозговых функций одно из основных значений имеет возраст больного. Научными исследованиями в различных областях медицины, психологии и педагогики установлено: то, что является отклонением от нормы или патологией у взрослого человека, у ребенка часто следует расценивать как этап развития высших мозговых функций. Так, у дошкольников можно

наблюдать возрастную недостаточность пространственных ориентировок или фонематического анализа слов, которые у школьников и тем более у взрослых указывают на очаговую патологию коры мозга.

Для диагностики расстройств высших мозговых функций на современном этапе развития науки применяется метод системного анализа патологических синдромов высших мозговых функций, введенный в неврологию академиком А.Р. Лурия. Этот метод предлагает, во-первых, отказ от идей как узкого локализационизма, так и равнозначности корковых полей. Во-вторых, системный анализ высших мозговых функций требует использования специальных методик: нейропсихологических и нейролингвистических. Согласно современным представлениям, высшие мозговые функции являются функциональной системой со сложным строением: они условно рефлекторны по своему механизму, имеют общественно-историческое происхождение и развиваются у каждого индивидуума после рождения и только в социальной среде под воздействием культуры данного общества, в том числе языковой. Для исследования высших мозговых функций необходимо применение специальных нейропсихолингвистических методик. Однако для правильного понимания и целенаправленного применения этих методик необходимы знания об анатомо-физиологических основах и механизмах высших мозговых функций. Исследованиями в области нейропсихологии (А.Р. Лурия, Л.С. Цветкова) установлено, что каждая, отдельно взятая психологическая функция обеспечивается совместной интегративной работой различных мозговых структур, каждая из которых вносит свой вклад в реализацию определенного звена функциональной системы. В функциональном отношении выделяются несколько интегративных уровней корковой деятельности:

1.первая сигнальная система;

2.вторая сигнальная система;

3.высший уровень интеграции.

Первая сигнальная система связана с деятельностью отдельных анализаторов (зрительный, слуховой, вкусовой, обонятельный и др.) и осуществляет первичные этапы гнозиса и праксиса.

Вторая сигнальная система — более сложный функциональный уровень корковой деятельности. Этот уровень интеграции связан с речевой деятельностью — пониманием речи (речевой гнозис) и использованием речи (речевой праксис).

Высший уровень интеграции формируется у человека при его социальном развитии и в результате процесса обучения — овладения навыками и знаниями. Этот уровень включает в себя также высшие познавательные процессы личности — мышление и память. Весь этот сложный механизм интегративной деятельности осуществляется различными отделами нервной системы.

А.Р. Лурия выделил три основных структурно-функциональных блока, обеспечивающих интегративную деятельность головного мозга (рис. 1):

А — первый блок регуляции общей и избирательной неспецифической активации мозга, включающий ретикулярные структуры ствола, среднего мозга и диэнцефальных отделов, а также лимбическую систему и медиобазальные отделы коры

9

лобных и височных долей мозга: 1 — мозолистое тело; 2 — средний мозг;

3— теменно-затылочная борозда;

4— мозжечок;

5— ретикулярная формация ствола;

6— крючок;

7— гипоталамус;

8— таламус.

Б — второй блок приема, переработки и хранения экстероцептивной информации, включающий основные анализаторные системы (зрительную, кожно-кинестетическую, слуховую), корковые зоны которых расположены в задних отделах больших полушарий:

1— теменная область (общечувствительная кора);

2— затылочная область (зрительная кора);

3— височная область (слуховая кора);

4— центральная извилина.

В — третий блок программирования, регуляции и контроля за протеканием психической деятельности, включающий моторные, премоторные и префронтальные отделы мозга с их двусторонними связями:

1 — префронтальная область;

2 — премоторная область;

3 — моторная область;

4 — центральная извилина;

5 — прецентральная извилина.

(По Хомской.)

1.Энергетический блок, или блок регуляции тонуса активности головного мозга.

2.Блок приема, переработки и хранения экстероцептивной информации.

3.Блок программирования, регуляции и контроля за протеканием психической деятельности. Каждая высшая психическая функция осуществляется при участии всех трех блоков головного мозга. Первый блок включает неспецифические структуры разных уровней: ретикулярную формацию

ствола, подкорковые отделы (стрио-паллидарная система), лимбическую систему, а также медиобазальные отделы лобной и височной коры головного мозга.

Блок регуляции тонуса и бодрствования обеспечивает активность и тонус коры больших полушарий; он необходим для осуществления планов, перспектив, программ целенаправленной деятельности человека. Поражение этого блока приводит к резкому снижению активности тех или иных отделов коры головного мозга, что проявляется в изменении психического состояния в виде апатии, адинамии, безразличия.

Второй блок включает основные анализаторные системы: слуховую, кожно-кинестетическую и зрительную, корковые зоны которых расположены в задних отделах (височная, теменная и затылочная доли) больших полушарий головного мозга.

Указанные отделы мозга принимают, анализируют и синтезируют импульсы, поступающие от рецепторов (нервные окончания), воспринимающих слуховые, чувствительные и зрительные раздражения. Этот блок выполняет основную функцию приема, переработки и хранения информации.

Основу анализаторных систем образуют так называемые первичные или проекционные зоны коры больших полушарий. Эти зоны ответственны только за свою специфическую модальность — слуховую, кинестетическую либо зрительную. По мере удаления от первичных зон образуются вторичные и третичные зоны второго функционального блока, которые утрачивают свою специфичность. Основная их функция — анализ и синтез звуковых, слуховых и артикулярных комплексов, которые входят в слог, слово, предложение и осуществление познавательной деятельности.

Таким образом, эти зоны осуществляют вербальную функцию и ответственны за переработку и хранение информации, т.е. за память, мышление и сложные интеграционные процессы.

Третий блок включает моторные, премоторные и префронтальные отделы коры лобных долей головного мозга. Этот функциональный блок организует активную, сознательную и целенаправленную деятельность человека, формируя планы и программы действий, контролируя их выполнение. В процессе функционирования этого блока осуществляется серийная организация речевого акта, письма, а также сложных форм поведения человека. Лобные доли мозга, обеспечивающие функционирование третьего гностического блока, обладают самой мощной системой восходящих и нисходящих связей с

10