Фізіологія / Амасьянц_Интеллектуальные нарушения_2004
.pdfчасто встречающихся заболеваниях психической сферы.
Деменция при болезни Альцгеймера.
Воснове заболевания лежит постепенная прогрессирующая, диффузная атрофия мозгового вещества
сгибелью нейронов, преимущественно лобных и височных отделов головного мозга. Болезнью Альцгеймера в 50% случаях страдают пожилые люди в возрасте 65—70 лет и старше.
Синдром описан немецким психиатром Альцгеймером (A. Alzheimer) в 1906 г.
Клиника заболевания характеризуется раздражительностью, быстрой утомляемостью, ухудшением сна, ухудшением абстрактного мышления, кратко- и долговременной памяти, внимания, нарушением поведения в виде вязкости, различных видов акцентуации. Снижение интеллекта сами больные стараются скрыть от окружающих, однако прогрессирующее разрушение словарного запаса, бессмысленное повторение фраз, отдельных слов, разговор со своим отражением в зеркале, обстоятельность мышления, утрата навыков самообслуживания, дезориентировка в месте, во времени, затруднения в счете, письме, изменение походки (замедленная и шаркающая) делают постановку диагноза очевидной. Постепенно вышеописанная симптоматика пополняется развитием различных видов речевых и гностико-праксических нарушений (афазии, агнозии, апраксии). В 75% случаев у больных отмечаются эпилептические припадки.
Смерть наступает приблизительно через 2—8 лет от начала заболевания от присоединившейся к нему
заболеванию инфекции на фоне глубокой степени интеллектуальной недостаточности и полной адинамии (обездвиженность).
Сосудистая деменция.
Сосудистая деменция является результатом прогрессирующего атеросклероза сосудов головного мозга, когда на внутренней поверхности сосудов образуются склеротические бляшки, уменьшающие просвет сосудов, что в свою очередь приводит к снижению питания (гипоксии) вещества головного мозга и развитию различных психо-неврологических нарушений, и прежде всего интеллектуальной недостаточности.
Сосудистая деменция может развиться и у лиц, перенесших мозговой инсульт, независимо от возраста больного и наличия у него атеросклеротических проявлений.
Клиника заболевания на фоне общих проявлений характеризуется неравномерностью выраженных нарушений высших мозговых функций, наличием очаговой неврологической симптоматики (афазия, гемипарез, наличие патологических рефлексов, псевдобульбарный паралич и др.). В отличие от болезни Альцгеймера, при сосудистой деменции больные, как правило, осознают свою интеллектуальную недостаточность и глубоко ее переживают.
Одним из ранних признаков сосудистой деменции является резкое ухудшение памяти на ближайшие события. Больные забывают то, что они делали совсем недавно, куда-то что-то положили и не могут найти, что ели на завтрак и т.д., но отлично помнят события, имевшие место в их жизни много лет назад.
Деменция при болезни Пика.
Впервые синдром описан чешским невропоатологом и психиатором Пиком (A. Pick) в 1982 г. Клиническая картина заболевания практически сходна с болезнью Альцгеймера, однако она имеет
ряд отличительных особенностей именно в сфере развития интеллектуальных нарушений. Это прежде всего медленное нарастание интеллектуальных расстройств, относительная сохранность памяти и функций теменных отделов коры головного мозга, ранние корковые речевые нарушения в виде афазии. Характерным симптомом деменции при болезни Пика является так называемый «симптом граммофона», когда больной рассказывает то, что ему кажется наиболее интересным, причем прервать этот рассказ практически не возможно; по окончании рассказа, через некоторое время, он вновь может его повторить, используя те же слова и предложения, что и в первый раз.
Деменция при болезни Крейтцфельдта—Якоба.
Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — дегенеративное заболевание мозга, характеризующееся быстро нарастающей деменцией с дезинтеграцией всех высших мозговых функций, спастическими параличами конечностей, гиперкинезами, нарушениями координации движений, афазией и снижением зрения.
Синдром впервые описан немецкими невропатологами Крейтцфельдтом (Н. Creutzfeld) в 1920 г. и
Якобом (A. Jakob) в 1921 г.
Ранними признаками заболевания являются специфические «профессиональные» агнозии (например,
пианист во время игры на фортепьяно теряет способность работать пальцами правой кисти при сохранной возможности «перебирать клавиши» левой).
131
Заболевание в 2—3 раза чаще развивается у мужчин, чем у женщин.
Одной из особенностей данной патологии является то, что от начала заболевания до появления первых симптомов болезни проходят годы, иногда десятилетия.
Летальный исход наступает через 1—2 года.
Деменция при болезни Гантингтона.
Болезнь Гантингтона — наследственное, дегенеративное заболевание мозга, характеризующееся атрофией вещества мозга, преимущественно лобных долей и подкорковых узлов (хвостатое ядро). Синдром впервые описан американским невропатологом Гантингтоном (J. Huntington) в 1872 г.
Первые симптомы заболевания появляются в 20—30-летнем возрасте.
Клиника заболевания характеризуется «большим танцем» при ходьбе из-за наличия гиперкинезов (непроизвольные подергивания) в различных мышечных группах, личностными изменениями, снижением адаптивного поведения, повышенной тревожностью, нарастающей деменцией.
Деменция при болезни Паркинсона.
Синдром впервые описан английским хирургом и палеонтологом Паркинсоном (J. Parkinson) в 1917 г. Вся семья Паркинсона на протяжении нескольких поколений страдала эти недугом.
Болезнь Паркинсона - хроническое, прогрессирующее заболевание головного мозга, характеризующееся замедленностью движений (брадикинезия), выраженным тремором конечностей и головы по типу «счет монет», «да—да», «нет—нет», который усиливается при активном бодрствовании и исчезает во время сна, пластическим повышением мышечного тонуса с симптомом «зубчатого колеса» и нарастающей деменцией.
Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) - нейроСПИД.
Этот тип деменции может быть обусловлен как прямым влиянием ВИЧ-инфекции на головной мозг, так и непрямым, за счет подавления иммунной системы человека этим вирусом с последующим развитием тех или иных заболеваний центральной нервной системы.
Одним из основных синдромов при болезни, вызванной ВИЧ, является синдром приобретенного слабоумия, начальные проявления которого характеризуются ухудшением памяти, внимания, затруднением в решении задач. Характерной особенностью развития деменции при данной патологии является довольно быстрая (в течение нескольких месяцев, а порой и недель) смена клинических симптомов легкой интеллектуальной недостаточности грубыми проявлениями глубокого слабоумия, вплоть до маразма, приводящие больного к летальному исходу.
Диагноз подтверждается наличием положительных результатов серологических исследований и отсутствием данных о деменции другой природы.
Гуамский комплекс паркинсонизма — деменции.
Психопатологический синдром, характеризующийся быстро прогрессирующей деменцией в сочетании с выраженной экстрапирамидной недостаточностью (гипокинетическо-гипертонический синдром, синдром паркинсонизма). Синдром паркинсонизма клинически проявляется бедностью движений, общей скованностью, маскообразным лицом, высоким мышечным тонусом по пластическому типу (восковидная гибкость). Заболевание описано на острове Гуам. Также данный синдром отмечается в Новой Гвинее и в Японии. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.
Деменция в связи с травмой головного мозга (посткомационный синдром).
У многих больных, перенесших черепно-мозговую травму с потерей сознания, наряду с частыми головными болями, головокружением, астеническим синдромом (раздражительность, быстрая утомляемость, бессонница и др.) наблюдаются и психические нарушения в виде личностных изменений и интеллектуальной недостаточности. Наличие всей вышеперечисленной симптоматики у таких больных получило название «посткомационный синдром», или травматическая болезнь.
Личностные изменения при этом синдроме своеобразны и многогранны в зависимости от зоны повреждения головного мозга.
Так, при лобной локализации процесса больные становятся безразличными и апатичными к происходящему в непосредственном окружении. Появляется агрессивность, даже по незначительным поводам, склонность к плоским шуткам, сексуальная расторможенность и ассоциативное поведение.
Характерной особенностью больных с посттравматическим лобным синдромом является их недальновидность, неспособность предвидеть последствия своих поступков.
Поражения височных зон мозга часто приводят к височной эпилепсии, когда у больных на фоне эпилептических судорожных припадков появляются вязкость мышления (псевдо-философствование, застревание на собственных интересах, употребление в предложениях ненужных слов, предлогов,
132
растягивание фраз и др.), выраженная агрессивность, гиперграфия (ведение длинных дневников с вымышленными событиями и фактами), повышенная религиозность и чрезмерная увлеченность какой- либо идеей, гипер-или гипосексуальность.
Однако общими проявлениями расстройств личности являются: развитие акцентуированных черт характера с ипохондрическими проявлениями (педантизм, навязчивость, застревание на собственных ощущениях и др.), снижение контроля над своими эмоциями, появление эйфории или, наоборот, апатии.
Нарушение интеллекта проявляются, как правило, в виде интеллектуальной недостаточности, которая характеризуется прежде всего нарушением мышления в виде снижения аналитико-синте- тической деятельности, появлением вязкости и навязчивых «сверхценных» идей с фиксацией на собственной личности.
Однако при длительном неблагоприятном течении травматической болезни (повторные травмы, алкоголизация, сосудистые расстройства, нарушение лечебно-охранительного режима), а также в случаях диффузного поражения вещества головного мозга, снижение интеллекта может нарастать до уровня глобальной деменции.
Больные с посткомационным синдромом должны находиться под наблюдением как невропатолога, так и психиатра.
Деменция, обусловленная эпилепсией.
Эпилепсия (от греч. epilepsia — схватываю, нападаю) — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся судорожными припадками и психическими нарушениями. В XI веке Авиценна при описании эпилепсии впервые назвал эту болезнь «падучей», так как в момент приступа больные теряли сознание и падали.
Эпилептические припадки при эпилепсии имеют свою закономерность. Так, за несколько секунд до судорожного приступа у больных появляется предвестник припадка — «аура» (дуновение). Различаются несколько вариантов ауры: сенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, висцеральные двигательные и психические. Клинически они характеризуются неожиданным возникновением различных ощущений, например, онемение конечностей, яркие вспышки света, звуки музыки, тошнота, сердцебиение, непроизвольные движения, чувство страха и др. Вслед за аурой у больных развивается судорожный припадок. При этом отмечается полная потеря сознания, сопровождающаяся резким тоническим напряжением всей мускулатуры, падением больного с последующими клоническими судорогами в различных мышечных группах. Во время приступа отмечается расширение зрачков, остановка дыхания, синюшность кожных покровов, прикус языка, непроизвольное мочеиспускание. Продолжительность приступа 1—2 минуты. В постприступном периоде больные заторможены, сонливы.
Психические нарушения при эпилепсии весьма разнообразны и полиморфны. Основными клиническими проявлениями при этом являются грубые изменения личности и нарушения мышления. Причем развитие и течение этих проявлений носят своеобразный характер. Одни из них возникают остро, внезапно, по типу «эпилептических эквивалентов», другие же развиваются постепенно в течение всей жизни больного.
Клиника эпилептических эквивалентов характеризуется дисфорией, эпилептическим делирием,
параноидом, онейроидом, ступором, сумеречным расстройством сознания, сомнамбулизмом и др.
Дисфория — злобно-тоскливое настроение, развивающееся без видимого повода. Эпилептический делирий — возникновение ярких устрашающих зрительных галлюцинаций.
Эпилептический параноид — появление у больных бредовых идей (бред величия, преследования и др.).
Эпилептический онейроид — внезапный наплыв фантастических галлюцинаторных переживаний. Эпилептический ступор — общая скованность, отсутствие реакции на окружающее.
Сумеречное расстройство сознания проявляется нарушением ориентировки в месте и времени, агрессивностью, злобой, яростью, стремлением куда-то бежать. При этом состоянии больные представляют опасность как для окружающих, так и для себя, так как появляется склонность к самоубийству.
Сомнамбулизм (снохождение) чаще возникает в ночное время и, как правило, у детей и подростков. Больные без необходимости встают, ходят по квартире, выходят на балкон, путешествуют по карнизам, крышам домов, а через некоторое время (несколько минут, иногда часов) возвращаются к себе в комнату, ложатся в постель или на пол и засыпают, причем при пробуждении у них отмечается амнезия на все ночные события.
133
Постепенно у больных развиваются выраженные характерологические изменения. Эгоцентричность, вязкость поведения, мстительность, властолюбие, педантизм, жестокость, упрямство — вот основной перечень черт их характера. Причем внешне они выглядят аккуратными, вежливыми, учтивыми, внимательными, но неожиданно, если больному что-то не понравилось, эта привлекательность сменяется «огненной» яростью.
Нарушение мышления характеризуется вязкостью и обстоятельностью мыслительного процесса, трудностью переключения с одной темы на другую. Речь монотонна, медленна, изобилует ласкательными выражениями и словами. Отмечаются застревание на ненужных подробностях, уход от главной темы, бессмысленные рассуждения. Письмо таких больных отличается четкостью выведенных букв и знаков препинания. Излишняя скрупулезность и детализация больных проявляется во всех их действиях как в быту, так и на работе.
Клиника интеллектуальных нарушений при эпилепсии проявляется постепенным прогрессирующим развитием «эпилептического слабоумия» вплоть до стадии деменции. Особенностью этих нарушений являются ослабление памяти, потеря приобретенных навыков, неспособность к логическому мышлению, преобладание невербальных средств общения над вербальными в связи с резким уменьшением словарного запаса, удовлетворение лишь личных потребностей.
Больные с эпилепсией должны строго находиться под постоянным наблюдением врача-психиатра при психоневрологическом диспансере.
Деменция, обусловленная шизофренией.
Шизофрения (от греч. schizo — раскалываю, расщепляю, phren — душа, рассудок, ум) — хроническое прогрессирующее заболевание психической сферы, характеризующееся своеобразным изменением личности и развитием слабоумия.
Клиническая картина болезни проявляется тремя основными синдромами:
∙расщепления психической деятельности;
∙эмоционально-волевого оскуднения;
∙прогредиентности течения.
Синдром расщепления психической деятельности характеризуется постепенным развитием утраты контакта с реальной действительностью, уходом в себя, в мир собственных болезненных переживаний, отгороженностью от внешнего мира. Иными словами, больной впадает в состояние аутизма. Резко изменяется интеллектуальная деятельность за счет выраженного нарушения мышления,
которое начинает основываться на извращенном отражении окружающей действительности в сознании больного. Основными проявлениями нарушения мышления являются:
∙расщепление, разорванность мышления в виде «словесной окрошки»;
∙символическое мышление, когда отдельные явления и предметы представляются больному как какой-то символ. Например, косточка от абрикоса расценивается как одиночество, а непогашенный окурок — как догорающая жизнь;
∙резонерство-пустословие, бесплодные рассуждения о чем-либо,
∙например, о целесообразности ножек у стола и др.;
∙склеивание (аглютинация) понятий;
∙потеря способности отграничивать одно понятие от другого;
∙неологизмы - новые понятия и слова, например, «атрампар» — трамвай и паровоз, «звонокварт»
— звонок и квартира и др.
Синдром эмоционально-волевого оскуднения характеризуется рядом болезненных проявлений диссоциаций чувственной сферы больного, абулией, амбивалентностью, амбитендентностью и негативизмом.
Примером диссоциаций чувственной сферы является такое состояние, когда больной при печальных событиях начинает смеяться, а при радостных — наоборот, плакать.
Абулия — безволие, когда больного ничего не интересует, он безучастен к окружающему миру и к своей судьбе.
Амбивалентность - двойственность чувств или представлений, существующих одновременно. Например, больной говорит, что он любит и ненавидит одновременно.
Амбитендентность — двойственность побуждений и стремлений. К примеру, больной заявляет, что он бог и черт, больной и здоровый и т.д.
Негативизм - стремление больного совершать действия, противоположные предлагаемым.
134
Например, когда ему подают стакан с водой, он прячет свою руку и отворачивается, но когда стакан убирается, то больной тут же протягивает за ним свою руку.
Синдром прогредиентности течения характеризуется постоянным прогрессированием клинических симптомов, нарастанием снижения интеллекта и развитием слабоумия.
Клинические симптомы заболевания зависят прежде всего от формы и типа течения патологического процесса.
Клиническая картина заболевания включает пять основных форм шизофрении: простую, гебефреническую, параноидальную, кататоническую и циркулярную.
Простая форма шизофрении характеризуется эмоциональным обеднением, апатией, потерей интереса к учебе и работе, холодностью во взаимоотношениях с близкими и родными, а также нарушением мыслительного процесса в виде появления «пустоты в голове» и якобы потерей мыслей.
Гебефреническая форма шизофрении проявляется нарастанием эмоционального оскуднения и развитием интеллектуальных нарушений. Характерной особенностью этой формы заболевания является появление у больного так называемого гебефренического синдрома (эйфоричность в сочетании с дурашливостью поведения, разорванность речи, эпизодически бред и галлюцинации).
Параноидальная форма шизофрении. В основе данной формы лежит развитие параноидного синдрома с наличием бредовых идей и галлюцинаторных явлений, а также прогрессированием интеллектуальных нарушений вплоть до стадии дебильности.
Кататоническая форма шизофрении характеризуется развитием кататонического синдрома (больные длительное время находятся в застывшей позе, могут днями и месяцами лежать в постели, не реагируя на окружающих) на фоне глубокого слабоумия.
Циркулярная форма шизофрении. Галлюцинации, бредовые идеи, маниакальные и депрессивные состояния, протекающие в виде приступов — главные клинические симптомы данной формы заболевания.
Течение заболевания в основном приступообразно-ремиссионное, характеризующееся чередованием периодов обострения и ремиссий, постоянным нарастанием продолжительности очередного обострения и уменьшением длительности ремиссионного периода. Таким образом, конечная стадия заболевания
протекает по типу непрерывных постоянных психических расстройств и отсутствия спонтанных ремиссий.
Прогноз шизофрении, как правило, неблагоприятный. Больные в период относительной ремиссии должны находиться под строгим контролем врача-психиатра, а при обострении патологического процесса - в условиях психиатрического стационара.
Деменция вследствие опухолей головного мозга.
Опухоли головного мозга — одна из грозных и тяжелых патологий нервной системы, характеризующаяся полиморфностью неврологической симптоматики, прогрессивным течением и зачастую неблагополучным исходом.
Клиническая картина опухолей головного мозга включает в себя три группы симптомокомплексов: общемозговые и очаговые (локальные) симптомы, а также симптомы на расстоянии.
Общемозговые симптомы — проявление повышения внутричерепного давления, так называемого гипертензионного синдрома.
Очаговые нарушения - результат локального поражения структур головного мозга, обусловленный топикой опухолевого процесса.
Симптомы на расстоянии — симптомы развивающиеся вследствие отека, нарушений кровообращения, смещения и сдавления нервной ткани.
Общемозговые симптомы: головная боль, тошнота и рвота, застойные соски зрительных нервов, а также эпилептические припадки, психические нарушения и брадикардия. Для опухолей головного мозга характерным является постоянное нарастание головной боли, ее продолжительности и интенсивности. На пике головной боли отмечается рвота, не связанная с приемом пищи. Однако при локализации
опухолевого процесса в области ствола головного мозга или мозжечка рвоту можно отнести и к локальному симптому вследствие раздражения соответствующих образований продолговатого мозга и IV желудочка. При этом рвота появляется даже при незначительном повороте головы. Застойные соски зрительных нервов, которые выявляются при исследовании глазного дна, являются отражением венозного застоя вследствие сдавления стволов зрительного нерва объемным процессом. Постепенно застойные явления переходят во вторичную атрофию зрительных нервов, при которой отмечается резкое падение остроты зрения, вплоть до полной слепоты. При опухолях головного мозга довольно
135
часто наблюдаются эпилептические припадки. Нарушения психической сферы относятся как к общемозговым, так и к локальным симптомам, особенно при локализации опухолей в лобных, височных и теменных отделах. Даже в начальных стадиях развития объемного процесса больной становится вялым, апатичным, безынициативным, малоподвижным, сонливым, у него развивается быстрая утомляемость и утрачивается интерес к окружающему. Замедляется темп речи и изменяется ее интонация. Подобное заторможенное состояние в неврологии определяют как загруженность. При этом больной ориентирован в месте, во времени и в пространстве, однако при формальной сохранности он как бы оглушен, отгорожен от внешнего мира, ему трудно сосредоточиться, отмечается прогрессивное снижение его интеллектуальной деятельности. У детей с опухолями головного мозга вполне удовлетворительное состояние часто чередуется с периодами выраженной загруженности, однако по
мере прогрессирования патологического процесса периоды ясного сознания все более часто сменяются состоянием заторможенности и оглушенности. Замедляются все волевые процессы, особенно резко тормозятся мыслительные операции, сосредоточенность и переключение внимания. По мере нарастания
гипертензионного синдрома у больных отмечается замедление числа сердечных сокращений (брадикардия).
Локальные или очаговые симптомы зависят прежде всего от локализации опухолевого процесса. Расстройства психической сферы, включая и интеллектуальные нарушения, развиваются, как было
сказано выше, прежде всего при опухолях лобной, височной и теменной долей. Рассмотрим их клинические особенности.
Опухоли лобной доли. Основными очаговыми симптомами при опухолях лобной доли являются расстройства психической сферы, эпилептические припадки, речевые и двигательные расстройства. Расстройства психической сферы проявляются как изменениями личности, так и нарушением познавательных процессов. Больные становятся эйфоричными, дурашливыми, у них появляется склонность к плоским шуткам и острословию. Постепенно присоединяются вялость, астения, заторможенность, вплоть до депрессивного состояния. Резко снижается уровень интеллектуальной деятельности вплоть до стадии глубокой деменции. Появляются выраженная неряшливость, неопрятность, аморальность, неадекватность и нелепость отдельных поступков. Так, например,
отправление физиологических функций больные могут без стеснения проводить на полу в палате или на кровати.
Эпилептические припадки при опухолях лобной доли носят как развернутый характер (потеря сознания, тонические и клонические судороги, прикусы языка, непроизвольное мочеиспускание и др.), так и очаговый по типу джексоновских приступов (локальные тонические и клонические судороги на одной половине лица, тела либо в одной руке или ноге, протекающие без потери сознания).
При поражении лобной доли доминантного полушария отмечаются расстройства речи в виде моторной афазии. Одним из основных симптомов является так называемая лобная атаксия, характеризующаяся нарушением походки и затруднением сохранения вертикального положения тела.
Довольно часто при лобной локализации объемного процесса у больных развивается паркинсонический синдром (замедленность и скованность движений, гипомимия лица, экстрапирамидное пластическое повышение мышечного тонуса).
При расположении опухоли на основании лобной доли, из-за ее давления на зрительный нерв, наблюдается синдром Фостера— Кеннеди (атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застойный сосок на противоположной стороне).
Опухоли височной доли. Основным и ранним симптомом опухолей височной доли являются эпилептические припадки различного характера, которым предшествуют разнообразные ауры в виде обонятельных, вкусовых, осязательных, слуховых и зрительных галлюцинаций. Однако для опухолей височной доли характерно развитие галлюцинаций и вне эпилептических припадков. При поражении височной доли доминантного полушария развиваются сенсорная и амнестическая афазии, а также, при обширных опухолях, — аграфия и алексия.
Психические нарушения характеризуются прежде всего различными видами нарушения мышления, памяти и нарастающим слабоумием.
Особенностью опухолей височной доли является, как правило, появление ряда «симптомов на расстоянии» вследствие давления на средний мозг и дислокации ствола головного мозга (птоз — опущение верхнего века, расширение зрачка, мозжечковые симптомы, в более тяжелых случаях - бульбарный паралич).
Опухоли теменной области. Клиническая картина при опухолях теменной доли проявляется
136
следующими очаговыми симптомами:
∙гемианестезией всех видов чувствительности, и прежде всего сложных ее видов (стереогноза, чувства локализации, двумерно-пространственного чувства и др.);
∙аграфией;
∙алексией;
∙агнозией;
∙апраксией;
∙аутопагнозией (игнорирование паретичных конечностей и псевдополимелия, т.е. ощущение несуществующих конечностей, при поражении правого полушария).
Отмечаются также нарушения схемы тела, расстройства ориентировки в пространстве, потеря возможности отличать правое от левого.
Интеллектуальные нарушения при опухолях теменной доли характеризуются прогрессивным снижением интеллекта, но, в большинстве случаев, не доходящих до стадии деменции.
Течение опухолей головного мозга носит прогрессирующий характер с постепенным нарастанием общемозговых и очаговых симптомов.
Прогноз при неудаленной опухоли головного мозга неудовлетворительный, приводящий в конечном итоге к смерти больного.
Таким образом, единственным и радикальным методом лечения опухоли головного мозга, является нейрохирургическая операция по ее удалению.
Своевременное проведение оперативного вмешательства часто приводит к обратному развитию клинических симптомов, иногда даже и к полному восстановлению утраченных функций, например, при арахноидэндотелиомах, когда отмечается незначительное повреждение мозговой ткани.
Деменция, обусловленная энцефалитом (постэнцефалитический синдром).
В клинической практике врачи-неврологи зачастую сталкиваются с проявлениями целого ряда интеллектуальных расстройств, на фоне резидуальных неврологических проявлений у больных, перенесших ту или иную форму энцефалита (воспаление вещества головного мозга).
К резидуальным неврологическим симптомам относятся: парезы конечностей, глухота, слепота, афазия, апраксия, акалькулия и др. У больных, перенесших энцефалит, может быть как целый «букет» перечисленных симптомов, так и наличие лишь одного из них. В качестве примера (с. 244) далее приводится описание клиники энцефалита вследствие красной волчанки. Постэнцефалитический синдром часто носит обратимый характер, т.е. прогноз его при своевременном и правильном лечении благоприятный.
Деменция, обусловленная нейросифилисом.
Психические нарушения при сифилисе головного мозга подразделяются на прогрессивный паралич и сифилитические психозы.
Прогрессивный паралич (болезнь Бейля, паралитическое слабоумие) — поздняя форма нейросифилиса, возникающая спустя 10—15 лет после заражения и характеризующаяся прогрессирующим тотальным слабоумием. Как самостоятельное заболевание, прогрессивный паралич был выделен французским психиатром и паталогоанатомом А. Бейлем (A. Bayle) в 1822 г.
Основным клиническим синдромом прогрессивного паралича является нарушение психической деятельности с развитием тотального слабоумия. У больных отмечается резкое снижение интеллекта, исчезает критика и самокритика, полностью ослабевают все виды памяти, прогрессивно нарастают расстройства мышления, изменяется эмоционально-волевая сфера. При этом повышенное настроение сочетается с прожорливостью и излишней эротичностью. На фоне психических нарушений у больных появляется ряд неврологических симптомов в виде нарушения речи по типу дизартрии. Речь становится смазанной, неясной, «заглатываются» слоги при произношении длинных слов, нарушается почерк, изменяются тембр голоса: он становится глухим, гнусавым.
Изменяется внешний вид больного, лицо становится маскообразным, веки опущены; из-за нарушения иннервации мимических мышц больные становятся неопрятными, у них отмечаются нарушения функции тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание, не удерживается кал). Вегетативно- трофические расстройства проявляются отеками, остеопорозом, ломкостью костей, пролежнями и атрофией мышц.
Конечная стадия заболевания характеризуется развитием клиники полного маразма на фоне бездеятельной эйфории.
Помимо классической формы прогрессивного паралича часто встречаются и атипичные его формы в
137
виде юношеского и старческого прогрессивного паралича, а также паралича Лиссауэра и табопаралича. Юношеский прогрессивный паралич развивается на фоне врожденного сифилиса в 10—15-летнем возрасте и характеризуется быстрым, резко нарастающим снижением интеллекта вплоть до стадии
дебильности.
Старческий прогрессивный паралич возникает в возрасте старше 60 лет и напоминает клинику старческого слабоумия с выраженными расстройствами памяти.
Паралич Лиссауэра характеризуется медленным нарастанием слабоумия и нарушением высших мозговых функций с развитием афазии, агнозии и апраксии, а также появлением эпилептиформных припадков.
Табопаралич - симптомокомплекс клинических проявлений прогрессивного паралича и сухотки спинного мозга. Иными словами, на фоне прогрессирующего тотального слабоумия у больных отмечаются нарушения всех видов глубокой чувствительности. Так, при закрытых глазах больные не ощущают, в каком положении находятся части их тела, при ходьбе им кажется, что они ходят по мягкому полу, или по войлоку, в связи с чем каждый их шаг контролируется зрением. При умывании они одной рукой держатся за что-то, другой умываются из-за нарушения мышечно-суставного чувства. Таким образом, характерной особенностью таких больных является невозможность передвигаться в ночное время суток, а при ходьбе в дневное время — смотреть по сторонам и любоваться жизнью.
Прогноз прогрессивного паралича неблагоприятный. Продолжительность течения от начальных проявлений до летального исхода — 2—2,5 года, при юношеской форме — 5—6 лет.
Деменция, обусловленная менинго-энцефалитом вследствие красной волчанки.
Системная красная волчанка (эритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана—Сакса) — хроническое системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся эритематоз- ными высыпаниями на различных участках кожи и на слизистых оболочках; поражающее девочек- подростков и женщин детородного возраста (20-30 лет).
Описано впервые австрийским дерматологом Капоши (М. Kaposchi) в 1872 г. Подробная характеристика системной красной волчанки, с учетом ее осложнений на внутренние органы и нервную систему, дана Либманом и Саксом (Е. Libman и В. Sacks) в 1923 г.
Причиной заболевания является хроническая вирусная инфекция, а факторами, провоцирующими болезнь или ее обострение, — лекарственные аллергии, становление менструального цикла у девочек, беременность, аборты и др.
Клиническая картина системной красной волчанки у детей, в отличие от взрослых, имеет свои особенности, которые проявляются в виде более острого начала, тяжелого течения и грозных осложнений. Заболевают в основном девочки в возрасте 9—14 лет. Основными жалобами в начальной стадии болезни являются: боли в суставах, общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость, повышение температуры до высоких цифр и прогрессирующее похудание, вплоть до полной кахексии. Постепенно присоединяются кожные высыпания, имеющие склонность к слиянию, по всему телу и захватывающие волосистую часть головы. Отмечается усиленное гнездное (пучками) выпадение волос. Поражение слизистых оболочек рта, дыхательных путей и половых органов еще более усиливает тяжесть заболевания.
В патологический процесс наряду с суставами зачастую вовлекаются сердце, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, поджелудочная железа, печень и нервная система. Поражение каждого из
перечисленных органов и систем сопровождается соответствующей клиникой и своеобразным течением.
Поражение нервной системы проявляется полиморфностью клинических симптомов в зависимости от топики и уровня поражения нервной системы. В основном в патологический процесс вовлекаются оболочки и вещество головного мозга, приводя к развернутой клинике острого менинго-энцефалита. Основными симптомами данного заболевания являются:
∙повышение температуры до 39—40°С;
∙менингиальный синдром (симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность мышц затылка);
∙гипертензионный синдром (распирающая головная боль, сопровождающаяся тошнотой, рвотой);
∙стволовые нарушения (косоглазие, дизартрия, нарушение глотания и др.);
∙выраженный хореический синдром (гиперкинезы в различных мышечных группах);
∙психические нарушения (галлюцинации, бред, яркие сновидения, упорная бессонница,
психомоторное возбуждение и др.).
По истечении острого периода менинго-энцефалита у больных отмечаются различные остаточные
138
явления в виде парезов конечностей, расстройств речи, гиперкинезов, нарушений мышечного тонуса, косоглазий и др., а также прогрессирующих снижений интеллекта вплоть до стадии деменции. Развитие дементного синдрома у детей формируется в более короткие сроки, чем у взрослых.
Больные с системной красной волчанкой подлежат диспансеризации с соблюдением режима труда, отдыха и питания. Они должны избегать физических и нервных перегрузок, не пребывать на солнце, морозе, ветру и не применять лекарственных средств, вызывающих аллергию. Таким больным также не рекомендуются вакцинация и физиотерапевтические процедуры.
Своевременно и правильно назначенная терапия (возможно даже гормональная), как правило, предотвращает развитие тяжелых осложнений как со стороны внутренних органов, так и нервной системы.
Деменция вследствие отравления окисью углерода. Отравление окисью углерода, или угарным газом, наблюдается в очаге пожара, при вдыхании паров выхлопных газов двигателей автомобилей, в непроветренных помещениях с неисправной печной отопительной системой и др. случаях, связанных с возгоранием.
Клиническая картина характеризуется различными симптомами в зависимости от степени отравления. Так, при легкой степени отравления (концентрация Н в СО в крови — 20—30%) отмечаются головокружения, головная боль, тошнота и рвота, незначительное повышение артериального давления (А/Д). Средняя степень тяжести (концентрация Н в СО в крови — 30—40%)
проявляется кратковременной потерей сознания с последующим общим двигательным возбуждением или, наоборот, заторможенностью, возникновением зрительных и слуховых галлюцинаций, сердцебиением, повышением А/Д, кашлем. Тяжелая степень отравления (концентрация Н в СО в крови свыше 40%) заканчивается в основном, летальным исходом. В случаях, когда больные остаются живы, у них, как правило, выявляются тяжелые, а порой и необратимые токсические осложнения со стороны различных органов и систем.
Рассмотрим основные из них:
∙сердечно-сосудистая система — инфаркты миокарда, стойкое повышение А/Д;
∙дыхательная система — ожоги верхних дыхательных путей, дыхательная недостаточность;
∙мочевыводящая система — острая либо хроническая почечная недостаточность;
∙кожные покровы - различные кожно-трофические расстройства;
∙центральная нервная система — токсическая энцефалопатия, проявляющаяся разнообразной неврологической симптоматикой, в зависимости от топики поражения вещества мозга, и выраженным психоорганическим синдромом, вплоть до развития глубокого органического слабоумия.
Деменция, обусловленная церебральным липидозом.
Церебральный липидоз — хроническая и прогрессирующая патология мозга, обусловленная рядом заболеваний, в основе которых лежат нарушения жирового обмена, и прежде всего холестерина. Клинически церебральный липидоз проявляется развитием приобретенного слабоумия, вплоть до стадии деменции.
К заболеваниям, приводящим к развитию церебрального липидоза, относятся ряд болезней опухолевой природы (Летерера—Сиве, вторичный гиперлипемический ксантомотоз и др.), а также деструкции тканей, богатых липидами (атеросклероз сосудов головного мозга и др.).
Клиническая картина этих заболеваний характеризуется развитием умственной отсталости — в детском возрасте (см. выше) и глубокой деменции - в зрелом и пожилом.
Рассмотрим более подробно одно из самых распространенных заболеваний пожилого и старческого возраста — атеросклероз сосудов головного мозга.
Атеросклероз сосудов головного мозга (atherosclerosis, греч. athere — кашица + sklerosis —
уплотнение, затвердение) - хроническое, прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга,
характеризующееся разрастанием соединительной ткани в их стенках и образованием атеросклеротических бляшек (вследствие липидной инфильтрации) на внутренней оболочке сосудов, приводящих, в свою очередь, к уменьшению и сужению их просвета и развитию ишемического процесса в соответствующих участках вещества мозга.
Основными клиническими проявлениями данного заболевания являются снижение памяти на недавние события и умственной работоспособности, быстрая утомляемость, повышенная эмоциональная лабильность. Больные рано просыпаются, расстраиваются по мелочам, у них резко меняются основные компоненты личности, появляются черты неряшливости, повышенной
139
тревожности, неуверенности в себе. Снижение продуктивности умственной деятельности проявляется снижением уровня суждений и критики, ригидностью и обстоятельностью мышления, оскудением представлений и понятий, ослаблением памяти.
Заболевание носит непрерывно прогрессирующий характер и постепенно переходит в состояние распада всей психической сферы, в деменцию.
Осложнениями атеросклероза сосудов головного мозга являются мозговые инсульты, хроническая ишемия мозга, острые психические расстройства и др.
Клиническая картина каждого их этих осложнений имеют свои особенности и проявляются этой или иной неврологической симптоматикой, в зависимости от тяжести, уровня и топики патологического процесса.
Гепато-лентикулярная дегенерация (гепато-церебральная дегенерация, болезнь Вильсона— Коновалова) — наследственное, хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением печени и головного мозга.
Впервые описана английским неврологом Вильсоном (S. Wilson) в 1912 г. и более подробно, с патоморфологической характеристикой изменений в различных отделах головного мозга, Н.В. Коноваловым в 1960 г.
В основе заболевания лежат генетически обусловленные нарушения обмена белков меди. Избыток свободной меди откладывается в печени и головном мозге (подкорковые узлы), угнетая активность ряда ферментов и приводя к гибели клеток с развитием цирроза печени и атрофии мозга.
Клиническая картина проявляется симптомокомплексами поражений печени и желудочно-кишечного тракта (желтуха, боли в правом подреберье, расстройства стула и др.), с одной стороны, и разнообразными психическими и неврологическими нарушениями (гиперкинезы, пластическое повышение мышечного тонуса, брадикинезия, нарушение речи по типу дизартрии, нарушение глотания, поперхивание, «насильственный смех или плач», частые эпилептические припадки, аффективные, вспышки, боязнь темноты, закрытых помещений, страх смерти, прогрессирующее снижение интеллекта) с другой.
Продолжительность заболевания — 2-3 года, заканчивается летально.
Основные принципы лечения направлены на «связывание» и выведение меди из организма, а также симптоматическое лечение поражений печени и головного мозга.
Деменция, обусловленная гиперкальциемией.
Гиперкальциемия — психопатологический синдром, обусловленный повышением концентрации кальция в плазме крови свыше 11 мг%, приводящий к гиперкальциемической интоксикации и включающий в себя симптомокомплексы слабоумия, задержки физического развития и поражения почек.
Гиперкальциемия проявляется в виде двух форм — идиопатической и вторичной.
Идиопатическая гиперкальциемия впервые описана 1952 г. английским и швейцарским учеными Шлезингером (В. Schlesinger) и Г. Фанконц (Н. Fankonc).
Клинически проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется развитием глубокой умственной отсталости, задержкой физического развития и признаками поражения почек.
Вторичная гиперкальциемия является следствием различных заболеваний (онкологические, асептический некроз подкожной клетчатки, гипервитаминоз витамина Д и плазмоцеллюлярная пневмония и др.) как у детей, так и у взрослых, а также характеризуется поражением почек и развитием приобретенного слабоумия, вплоть до стадии дебильности.
Деменция вследствие приобретенного гипотиреодизма.
Приобретенный гипотиреодизм (микседема) — клинический симптомокомплекс,
характеризующийся снижением синтеза и уменьшением секреции йодсодержащих гормонов щитовидной железы.
Причиной приобретенного (вторичного) гипотиреоза являются:
∙органические поражения гипоталамо-гипофизарной системы вследствие нейроинфекции, новообразований и травматических повреждений головного мозга;
∙эндемический зоб;
∙тиреодит Хасимото.
Особенностью течения приобретенного гипотиреодизма является медленное прогрессирование его клинических проявлений. В начальной стадии заболевания больные становятся заторможенными, вялыми, сонливыми, апатичными. Характерен внешний вид больного: одутловатость и округлость лица
140