3 Стадии (г.О.Для печеночно-клеточной)

1 стадия

а.)Последствия нейротоксинов: снижение памяти, работоспособности, нарушение сна, сонливость, бессонница, астенизация, наклонность к обморокам

б.)Метаболические нарушения: снижение аппетита, массы тела, явления гипополивитаминоза (сухая шелушащаяся кожа, хейлит, ангулярный стоматит, алебастровые ногти)

Сосудистые знаки, плохая переносимость алкоголя, жирной пищи, +пробы(галактоза, печеночная холинэстераза, бромсульфоеиновая)

2 стадия

а.) Последствия нейротоксинов:выраженная адинамия,мелкий тремор, атрофия мышц, повышение сухожильных рефлексов, миопатия

Нарушение точной координации (писчая проба: заостренные буквы, неразборчивые)

б.)

-гипоальбуминемия

-гипохолестеринемия

-гипогликемия

-гинекомастия, гирсутизм

-геморрагический синдром

-субфебрилитет

3 стадия

Печеночная кома (прекома). Нарушение ориентации, немотивированное поведение (возбуждение, угнетение), снижение сухожильных рефлексов, размашистый (хлопающий) тремор, клонические судороги, появление патологических рефлексов, отсутствие реакции на боль, расстройство сердечной деятельности и дыхания (гипотония, экстрасистолия, ацидотическое дыхание), узкие зрачки.

Геморрагический синдром, гипертермия, гипотония. Выраженный цитолиз.

Патогенез комы(в т.ч. см.выше):

1.Выпадение обезвреживающей функции печени и воздействие на мозг токсических веществ

Основные токсины аммиак и меркоптаны. В норме за сутки образуется 4 г аммиака 3,5 г всасывается и поступаетс кровью в печень где 80% обезвреживается превращаясь в мочевину..Оставшийся аммиак трансформипуется в глютаминовую кислоту и затем переносится в почки где гидролизуется превращаясь в мочевину или выделяясь с мочой. При печеночно клеточной недостаточности метаболизм аммиака нарушен он накапливается проявляя церебротоксическое действие( нарушает использование АТФ мозгом,снижает содеражание ГАМК, прямое токсическое дествие). Также играют значение серосодержащие АМК(метионин, цистеин), продукты окисления метионина (метионинсульфон), продукты метаболизма триптофана(индол,индолил), жирные кислоты короткоцепочечные(мсляная, влериановая), производные ПВК.

2.Появление в крови ложных нейромедиаторов

При печ-кл.недост. идет катаолизм белка и использование в качестве источника АМК с разветвленной цепью-валин,лейцин, изолейцин. При этом в кровь поступают ароматические АМК- фенилаланин, тирозин, триптофан метаболизм которых в норме идет в печени. Соотношение валин,лейцин, изолейцин /фенилаланин, тирозин, триптофан в норме 3-3,5 а при патологии до 1,5. ароматические АМК являются предшественниками ложных нейромедиаторов-октоплазмина, тирамина.Они конкурируют с нормальными медиаторами головного мозга-НА, Дофамином,Адреналином приводя к угнетению Нервной системы и развитию энцефалопатии.

3.Нарушение КЩР

В условиях печеночной комы развивается метаболический ацидоз из-за ПВК и лактата.При этом в условиях ацидоза усиливается проникновение токсических веществ в клетки головного мозга. + на фоне ацидоза будет гипервентиляция которая приведет к респираторному алколозу , что усилит проникновение аммиака в головной мозг.

4.Гипогликемия

5.ДВС( вследствие выделения тромбопластина из поврежденной печени, кишечная эндотоксемия, дефицит антитромбина 3 из-за снижения образования его в печени, повреждение сосудов)

6.Гипоксия и гипоксемия органов и тканей

Печеночная кома-это наиболее тяжелая последняя стадия (4) неченочной энцефалопатии выражающаяся в потере сознания, отсутствии ответа на все раздражители.

Клиника:Сознание угнетено, зрачки расширены, на свет не реагируют, дыхание Куссмауля(метаб.ацидоз), печеночный запах из рта, дых.Чейн-Стокса или Биота

Ригидность мышц затылка и мышц конечностей, периодические судороги, из-за гипогликемии и гипокалиемии, далее появляется гипотония.Рефлексы сухожильные исчезают.Желтуха. Тахикардия, снижение АД, анурия.

Варианты течения:

А.1.Острое начало –продромальный период 1-3 ч затем кома и смерть в течение неск.дней

2.Молниеносное начало-летальный исход через несколько часов

3.Медленное начало-продромальный период несколько дней и даже недель, затем в течение 1-4 дней печеночная энцефалопатия (2 ст) и затем кома.

Б.Типы печеночных ком:

1.Эндогенная печеночная (истинная) кома-развивается вследствие массивных некрозов паренхимы печени, обычно является исходом тяжелого течения острого вирусного, токсического, лекарственного гепатита.

2.Портосистемная(портокавальная, обходная,экзогенная) п.к.-обусловлена наличием портокавальных анастомозов

3.Смешанная п.к.-1 и 2

4.Ложная печеночная кома(электролитная)-развивается у больных циррозом печени на фоне электролитных нарушений(гипокалиемия, гипохлоремия, гипонатриемия) при этом имеется метаболический алколоз, что способствует проникновению аммиака в Кл.гол.мозга.

ОАК:нейтрофильный лейкоцитоз, увиличение СОЭ, анемия и тромбоцитопения.

ОАМ:пртеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, билирубин и уробилин

БАК: гипербилирубинемия, повышение активности аминотрансфераз особенно аланиновой, гипоальбуминемия, повышение гаммаглобулинов, гипопротромбинемия, гипохолестеринемия, повышение аммиака,гипогликемия, высокий уровень желчных кислот, гипокалиемия, гипонатриемия.

Лечение комы:

1.Исключение белка из рациона на всех стадиях лечения комы, а также лекарст ухудшающих ф-ю печени(снотворные, транквилизаторы, гипотиазид, анальгетики, гепатотоксические антибиотики(оксациллин, рифампицин и др.)

2.В случае психомоторного возбуждения лроперидол 1-2 мл 0.25%

3.Борьба с интоксикацией(ежедневное сифонное промывание кишечника, промывание желудка,отсасывание содержимого желудка через назоинтестинальный зонд, Для получения диареи-30 мл 25% сульфата магния со 100 мл 5% р-ра глюкозы или 50 г сорбита в 150 мл воды; через зонд неомицин или канамицин по 1 г каждые 4 ч. В течение недели; клизмы или зонд с лактулозой (она создает в кишечнике кислую среду что препятствует разножению аммиакообразующих бактерий, вызывает осмотичсескую диарею);энтеродез;инфузионная терапия(глюкоза,гемодез, кристаллоиды- общее кол-во жидкости 2,5-3 л.);

4.Коррекция гипогликемии(1-1,5 л 10% глюкозы в сутки в/в капельно)

5.ГБО

6.Коррекция электролитных нарушений

7.Коррекция КЩР

8.При стойкой артериальной гипотонии реополиглюкин, полиглюкин в/в капельно, реже мезатон 1%1-2 мл, в тяжелых случаях допмин80 мг в 200мл реополи или хлорида натрия.

9.Спец методы

-Гемосорбция

-Плазмаферез

-Лимфосорбция

-Использование асситирующей печени(экстракорпоральная перфузия крови через печень животных(свиней,обезьян)

-Гемодиализ и перитонеальный гемодиализ

-Дренирование грудного лимфатического протока

-Трансплантация печени

Лечение печеночной недостаточности:

1.)Подавление образование токсинов в толстой кишке:

а.)ограничение потребления белка

1стадия-0,75 на 1 кг

2ст-0,5

3ст-нет

б.)Сорбенты

-полифепен

в.)ферменты

-без желчных кислот

Мезим форте и панзинорм

г.)кишечный диализ(обычно при 2 ст)

-маннит, ксилит и сорбит 40% р-р в теч 30 мин выпить

д.)антибиотики широкого спектра действия на 7-10 дней только при печеночно-циркуляторной , а при печеночно клеточной бессмысленно.

2.Связывание токсинов и их выведение

а.)Глютаминовая к-а 1% 100-200 мл

б.)Липоевая к-а

а и б – связывают аммиак

в.)Коррекция ацидоза

в/в гидрокарбонат натрия

г.)в/в капельно 5% глюкоза 1л с инсулином

хлорид кальция и витамин с последующим введением лазикса 40-60 мг.

3.Гемодиализ

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Проявляется в виде развития портокавальных анастомозов.

Уровень блока:

1.Внутрипеченочный блок-75%

2.Подпеченочный блок-20%

-сдавление основного ствола портальной вены

3.Надпеченочный блок

-синдром Бади-Хиари

Внутрипеченочный блок

2 уровня

1.Пресинусоидальный блок - сдавление междольковых разветвлений портальной вены клеточными инфильтратами и фиброзом.

Портальная гипертензия развивается раньше, асцит позже.

2. Постсинусоидальный блок-сдавление центральной вены ( чаще при токсических, центролобулярных поражениях, узловыми регенератами).

Асцит раньше, портальная гипертензия позже.

Т.к. повышение давления в синусоидах ведет к большему образованию в пространстве Диссе осмотически активной лимфы (более 10 л) с поступлением ее через межклеточные щели в брюшную полость.

Портокавальные анастомозы:

1.Голова медузы

2.Врикозно расширенные вены нижней 3 пищевода и кардии желудка

Портальные кризы-те ситуации ведущие к повышению давления в портальной вене при повышении внутрибрюшного давления:

-поднятие тяжести

-натуживание (запоры)

-метеоризм

Уровень уробилина в моче показывает объем портокавального шунтирования

Отечно-асцитический синдром

Механизм образования асцита:

1.Постсинусоидальный блок с повышением поступления осмотической лимфы в брюшную полость

2. Портальная гипертензия с ростом давления в венозном конце капилляра брыжейки и брюшины

3.Увиличение альдостерона из-за снижения его инактивации в печени с задержкой натрия и воды.

4.Гипоальбуминемия

5.Повышение сосудистой проницаемости в т.ч. из-за повышения кининов в крови

Механизм отеков(они развиваются позже асцита): 3, 4, 5

Гематологический синдром гиперспленизма

Анемия (макроцитарная, нормохромная), тромбоцитопения, лейкопения с абсолютной нейтропенией и относительным лимфо и моноцитозом.

Патогенез:

1.Дефицит В12

2.Имунный цитолиз как отражение активности иммуно –восполительного синдрома (АТ к клеткам крови )

3.Гиперспленизм

-увеличение объема механического кроверазрушения

Геморрагический синдром.

1.Синячково-гематомного типа

а.)Печеночно клеточная недостаточность

б.)Холестаз

2.Петехиально-пятнистый( синячковый тип) из-за тромбоцитопении

3.Васкулитно-пурпурный-вследствие иммунокомплексного микротромбоваскулита

Хронические гепатиты

-это рецидивирующее, прогрессирующее поражение печени с обязательным присутствием лимфо-,плазмо-, моно- и гистиоцитарных инфильтратов и явлений нарастающей атрофии и фиброза при сохранении цитоархетиктоники органа..

Морфологический критерий: иммуно-восполительный синдром

Классификация:

А.Этиологическая