Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
МЕТОДИЧКИ КАФЕДРЫ ПАТ. АНАТОМИИ / Часть 3. болезни ревматич.,васкулиты.doc
Скачиваний:
207
Добавлен:
09.12.2013
Размер:
167.42 Кб
Скачать

Занятие 16 Ревматические болезни. Васкулиты.

Ревматизм (ревматическая лихорадка).

Системная красная волчанка (СКВ).

Ревматоидный артрит.

Васкулиты.

Пороки сердца.

Вопросы для подготовки к занятию

1. Понятие «ревматические болезни», их классификация. Общая характеристика, этиология, патогенез и морфогенез ревматических болезней.

2. Клинико-морфологические формы ревматизма (ревматической лихорадки), их морфологическая характеристика. Патоморфоз, осложнения и причины смерти при ревматизме.

3. СКВ и ревматоидный артрит: определение, этиологии, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, осложнения и причины смерти.

4. Определение, этиология, патогенез, классификация васкулитов. Основные клинико-морфологические данные о важнейших васкулитах.

5. Пороки сердца: классификация, определение, этиологии, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, причины смерти.

Оснащение занятия Макропрепараты

1. Острый бородавчатый эндокардит — описать,

2. Возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме — демонстрация,

3. Порок сердца — описать,

4. Фибринозный перикардит — демонстрация,

5. Бурая индурация легких — демонстрация,

6. Мускатная печень — демонстрация,

7. Инфаркт почки (инфаркт селезенки) — демонстрация,

Микропрепараты

1. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме (окраска толуидиновым синим) — демонстрация,

2. Бородавчатый эндокардит при ревматизме (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать,

3. Склероз клапана сердца (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация,

4. Продуктивный (гранулематозный) миокардит (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать,

5. Ревматический миокардитический мелкоочаговый кардиосклероз (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация,

7. Ревматоидный артрит (окраска гематоксилином и эозином) — описать,

8. Волчаночный нефрит (окраска гематоксилином и эозином, фукселином) – демонстрация.

Электронограмма

Фибриноидные изменения эндокарда при ревматизме — демонстрация.

Тестовый контроль исходного уровня знаний студентов

Вводная часть

Постановка цели занятия, демонстрация макропрепаратов,

микропрепаратов, электронограммы

Ревматические болезниэто группа заболеваний, характеризующихся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным иммунными нарушениями.В группу ревматических болезней включают ревматизм (ревматическую лихорадку), ревматоидный артрит, системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию (прогрессирующий системный склероз), узелковый периартериит, дерматомиозит (или полимиозит) и синдром Шъегрена («сухой синдром»). Применительно к ревматоидному артриту, СКВ, системной склеродермии, узелковому периартерииту и дерматомиозиту применяют термин «диффузные болезни соединительной ткани (с васкулитами и иммунными нарушениями)». В развитии ревматических болезней имеет значение наследственная предрасположенность, триггером (пусковым фактором) обычно является инфекция — стрептококковая, вирусная, микоплазменная. Ведущее звено патогенеза — нарушение иммунного гомеостаза с развитием реакций ГНТ и ГЗТ, аутоиммунизации с образованием аутоантител, токсических иммунных комплексов (реакция ГНТ) и сенсибилизированных Т-лимфоцитов (реакция ГЗТ), повреждающих микроциркуляторное русло с развитием васкулитов (капилляритов, венулитов, артериолитов) и прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани. Течение болезни — хроническое, волнообразное с чередованием периодов обострения и ремиссии.

Поражения соединительной ткани при этих заболеваниях заключаются в ее системной прогрессирующей дезорганизации. Различают четыре последовательные фазы дезорганизации соединительной ткани: 1) мукоидное набухание; 2) фибриноидные изменения (набухание и некроз); 3) воспалительные клеточные реакции; 4) склероз (и гиалиноз). При полиорганности поражений клинико-морфологические особенности каждой из ревматических болезней обусловлены преимущественными изменениями того или иного органа (органы-мишени).

Ревматизм (ревматическая лихорадка) — инфекционно-аллергическое заболевание, характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся у лиц, сенсибилизированных β-гемолитическим стрептококком группы А.В настоящее время широко распространенный ранее термин «ревматизм, острая фаза» рекомендуется заменить на принятый в международных классификациях —«(острая) ревматическая лихорадка».

В патогенезе ревматической лихорадки большую роль отводят механизму перекрестно-реагирующих антигенов и антител: например, антистрептококковые антитела могут реагировать с антигенами сердца, других тканей вследствие общности их некоторых антигенов. Возникает процесс аутоиммунизации, с развитием дезорганизации соединительной ткани сердца и стенок сосудов. Поэтому, ревматическую лихорадку расценивают не только как инфекционно-аллергическое, но и аутоиммунное заболевание.

В России широко применяется классификация ревматической лихорадки, принятая в 2001 г. отечественной ассоциацией ревматологов.

Клинические синдромы

Степень активности

Вариант

течения

Исход

Стадия сердечной недостаточности

Основные

Дополнительные

Ревмокардит первичный, Ревмокардит

возвратный, без и на фоне порока сердца.

Артрит без и с вовлечением сердца.

Хорея без и с вовлечением сердца.

Впервые выявленный ревматический порок сердца

Кольцевидная эритема

Ревматические узелки

Артралгия

Абдоминальный синдром и другие серозиты

Предшествующая стрептококковая инфекция

3

2

1

Острое

Затяжное

Латентное

Без порока сердца

С пороком сердца

0

I

IIА

IIБ

III

Различают кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную клинико-морфологические формы ревматизма.Это деление условно, так как при ревматизме поражение сердца встречается всегда, даже не проявляясь клиническими симптомами. Причем, в отличие от поражения суставов, с яркой клиникой, даже бессимптомное поражение сердца нередко ведет к развитию порока сердца, кардиосклерозу, облитерации перикарда, а изменения суставов проходят бесследно.

Наиболее характерным является ревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят оревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда — оревматическом кардите(ревмокардите).

Эндокардит классифицируют по локализации: клапанный, хордальный, пристеночный; по морфологии: диффузный (вальвулит), острый бородавчатый (тромбоэндокардит), фибропластический, возвратно-бородавчатый.Преобладают поражения митрального и аортального клапанов. Частое осложнения эндокардита — тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения (тромбоэмболический синдром). В исходе клапанного эндокардита формируется ревматический порок сердца. Причинами смерти могут быть тромбоэмболический синдром (с развитием инфаркта головного мозга), хроническая сердечно-сосудистая недостаточность.

Миокардит по своему характеру чаще продуктивный (межуточный, интерстициальный), нередко — гранулематозный, с образованием гранулем Ашоффа-Талалаева. Гранулемы расположены периваскулярно, в ходе операций по поводу ревматического порока сердца для определения активности ревматического процесса их можно диагностировать при биопсии ушка левого предсердия. В центре гранулем — фибриноидные изменения (набухание и некроз), которые окружены инфильтратом из крупных базофильных макрофагов. У детей может развиться диффузный экссудативный миокардит. В исходе миокардита развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз (миофиброз). Причиной смерти при миокардите может быть острая сердечная недостаточность.

Перикардит может быть серозным, фибринозным, серозно-фибринозным. В его исходе формируются спайки, даже облитерация полости перикарда. Такая облитерация с последующим обызвествлением называется «панцирное сердце».

Атака (обострение) ревматической лихорадки может сопровождаться острой сердечно-сосудистой недостаточностью и аритмиями.

Системная красная волчанка (СКВ) —остро или, чаще, хронически протекающее аутоиммунное системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением почек, сосудов и кожи. Болеют в основном молодые женщины. Провоцирующим фактором являются инсоляция и прием некоторых лекарств. Процессы аутоиммунизауции сопровождаются появлениемаутоантител к ДНКи других антинуклеарных аутоантител (к РНК, гистоновым ядерным белкам, нуклеопротеидам, к клеткам крови и др.), образованием токсических иммунных комплексов. Развивается иммунное воспалениес системным васкулитом и полиорганными повреждениями(обычно больше поражены почки и некоторые другие органы-мишени).

Морфологически проявляется деструктивно-пролиферативными артериолитами, капилляритами и венулитами (диагноз может быть выставлен, например, при биопсии кожи или почек). Диагностическим признаком является обнаружение в стенках сосудов, в очагах фибриноидных изменений соединительной ткани мелких фрагментов («обломоков») ядер клеток, что придает выраженную базофилию таким очагам.В селезенке вокруг центральных артерий лимфоидных фолликулов возникают концентрические наслоения коллагеновых волокон — также диагностически важный«луковичный склероз» центральных артерий. Характерны изменения кожи лица —«фигура бабочки», «волчанка»(дерматит с преимущественным поражением щек и переносицы).

Наибольшее значение для прогноза СКВ имеет поражение почек.Развиваются: а)волчаночный нефрит— в клубочках характерны субэндотелиальные и мезангиальные отложения иммунных комплексов, изменения капилляров в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза с ядерным детритом (гематоксилиновые тельца), гиалиновые тромбы, а также тубуло-интерстициально-сосудистый нефрит; б)гломерулонефритбез характерных для СКВ признаков, т. е имеющий картину обычного подострого (экстракапиллярного) или хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии. При поражении сердца развивается абактериальныйбородавчатый эндокардит Либмана-Сакса(преимущественно митрального клапана). В легких —пневмонит (фиброзирующий альвеолит)с исходом в диффузный интерстициальный фиброз.

Обострение СКВ с развитием опасной для жизни острой функциональной недостаточности почек, сердца или других органов-мишеней носит название волчаночного криза.

Диагностические иммунологические тесты при СКВ:LE-клетки в сыворотке крови у 70% больных (сегментоядерные лейкоциты с фагоцитироанным ядром лимфоцита или моноцита), положительный тест на антитела к ДНК, другие антинуклеарные антитела, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, снижение уровня комплемента.

Иммуноморфологическим методом выявляются характерные линейные отложения иммунных комплексов в биоптатах кожи по ходу базальной мембраны на границе эпидермиса и дермы.

Осложнения СКВ:хроническая почечная недостаточность, ДВС-синдром, сердечная недостаточность, а такжеятрогенные осложненияпосле лечения глюкокортикостероидными препаратами и цитостатиками: гнойно-септические осложнения, стероидный туберкулез, стероидный диабет, надпочечниковая недостаточность, гемоцитопении.

Ревматоидный артрит (ревматоидный полиартрит) — хроническое заболевание аутоиммунной природы, в основе которого лежит прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации, системный васкулит (часто — поражение также различных органов-мишеней, например, сердца, легких, почек). Чаще встречается у мужчин. Аутоиммунные нарушения представлены появлением сывороточного ревматоидного фактора — иммуноглобулина, чащеIgM, направленного против собственных иммуноглобулиновIgG.

Морфологические проявления:

1) синовит— возникает в мелких суставах кистей и стоп, коленных суставах, характерно множественное и симметричное поражение суставов.Стадии синовита: а) острое воспаление с развитием отека и образованием клеточного инфильтрата, вначале состоящего из нейтрофильных лейкоцитов, позже — преимущественно из лимфоцитов и плазмоцитов; б) гипертрофия и гиперплазия синовиальных клеток с разрастанием ворсин, образование грануляционной ткани, которая в виде пласта — «паннуса» наползает на гиалиновый хрящ и субхондральную кость, вызывая повреждение суставных поверхностей; в) появление фиброзно-костного анкилоза — рубцы, контрактуры и деформация возникают как следствие поражения связок, сухожилий и суставной сумки. В околосуставной соединительной ткани под кожей могут образовываться ревматоидные узлы — очаги фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами, макрофагами, гигантскими многоядерными клетками. Эти узлы могут быть размером с лесной орех.

2) Внесуставные поражения — полисерозиты, васкулит, редко — гломерулонефрит, миокардит, эндокардит, пневмонит. В лимфоидной ткани — гиперплазия и плазматизация, часто возникает вторичный (приобретенный) амилоидоз (AL-амилоид), с преимущественным поражением почек и с которым связана хроническая почечная недостаточность — наиболее частая причина смерти больных ревматоидным полиартритом.

Васкулиты (ангииты) воспалительные заболевания сосудов, часто сопровождающиеся некрозом их стенок, нарушением кровообращения и приводящие к ишемии органов и тканей., Заболевания с преимущественным генерализованным воспалением стенок сосудов получили название системные васкулиты.Нет ни удовлетворительной этиологической, ни универсальной морфологической классификации васкулитов, которых насчитывается несколько десятков видов. Поэтому современные классификации системных васкулитов ограничиваются перечислением их нозологических форм, однако, соблюдается принцип их разделения на первичные и вторичные, а также по калибру пораженных сосудов. В аорте и крупных артериях встречаются гигантоклеточный артериит, синдром Такаясу, сифилитический аортит, в артериях среднего и мелкого калибра — узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджи-Строс, болезнь Кавасаки, гигантоклеточный артериит, синдром Такаясу, облитерирующий тромбангиит Бюргера, в артериолах, капиллярах и венулах — болезнь Шенлейна-Геноха, микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджи-Строс и риккетсиозные васкулиты. Многие васкулиты являются инфекционно-аллергическими или аутоиммунными заболеваниями. Характерно хроническое волнообразное течение иммунного воспаления стенок сосудов (чередование реакций ГНТ и ГЗТ).

Пороки сердца— структурные изменения сердца, нарушающие внутрисердечное и/или системное кровообращение. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Приобретенные пороки сердца —прижизненные стойкие поражения клапанного аппарата сердца и/или устьев магистральных сосудов. Крайне редким приобретенным пороком сердца может быть дефект перегородок камер сердца (после травмы, инфаркта миокарда).

Врожденные пороки сердца —групповое название структурных аномалий клапанов, отверстий или перегородок камер сердца и/или устьев отходящих от него крупных сосудов, выявленных при рождении.

Диагноз клапанного порока сердца должен включать в себя: название клапана или клапанов, сочетание или комбинацию их поражения (если имеется), анатомическую характеристику поражения (стеноз, недостаточность или комбинированное поражение, а также относительная недостаточность клапана), степень тяжести поражения клапанов, функциональное состояние сердечно-сосудистой системы (недостаточность кровообращения с ее характеристикой), осложнения (если имеются), при оперативном лечении клапанного порока сердца — вид оперативного вмешательства, при протезировании клапана — вид протеза.

Выделяют несколько степеней тяжести стеноза и недостаточности разных клапанов, для чего в клинике используют, прежде всего, данные эхокардиографии и других методов обследования структурно-функционального состояния клапанов. При патологоанатомическом исследовании для этого указывают диаметр или периметр клапанного отверстия.

В настоящее время преобладают ревматические пороки сердца (около 50%). На 2-м месте по частоте находится мезенхимальная дисплазия створок митрального или аортального клапанов, на 3-м — инфекционный (септический) эндокардит, на 4-м — кальциноз двустворчатого аортального клапана (двустворчатый, а не трехстворчатый клапан аорты — вариант его развития), на 5-м — так называемый дегенеративно-дистрофический кальциноз аортального клапана (как полагают, атеросклеротический порок нормально сформированного аортального клапана).

Этиология и патогенез неревматических приобретенных клапанных поражений и пороков сердца достаточно разнообразны. Различают инфекционные (септические) эндокардиты, первичные (дегенеративные) кальцинозы, эндокардит Леффлера. Поражение клапанов сердца как проявление других, нередко системных заболеваний встречается при синдромах дисплазии соединительной ткани, ревматических болезнях (СКВ, ревматоидный артрит и др.), атеросклерозе, амилоидозе, сифилисе, паранеопластических синдромах и т.д., а также как следствие травм, лучевого или лекарственного поражения.

Атеросклеротическую природу порока сердца обосновывают тяжестью системного атеросклеротического поражения, выраженным нарушением обмена липидов (гиперхолестеринемия и т.д.), в иных случаях используют термин «кальциноз».

Особый вид клапанного порока сердца — пролапс митрального клапана, который может быть вторичным, приобретенным (при патологии миокарда, травме створок и хорд клапана, различных системных болезнях и т.д.), или первичным (идиопатическим, при синдромах дисплазии соединительной ткани).

В зависимости от гемодинамических расстройств в камерах сердца и магистральных артериях выделяют недостаточность клапана, стеноз отверстия и их комбинации. При поражении клапанов сердца (пороках или эндокардитах ревматической и иной природы) термин «сочетанное поражение» (сочетанный клапанный порок сердца) следует использовать для обозначения одновременного поражения разных клапанов (например, сочетанный митрально-аортальный порок сердца). Термин«комбинированное поражение»— для указания поражения одного и того же клапана (например, комбинированный порок митрального клапана — его стеноз и недостаточность).

Пороки сердца могут быть компенсированными и декомпенсированными. Компенсированный порок сердца отличается отсутствием признаков сердечной недостаточности. Обычно компенсация порока — результат гипертрофии тех отделов сердца, на которые падает усиленная нагрузка (концентрическая гипертрофия миокарда). Однако со временем, развивается декомпенсация гипертрофированного сердца (морфологический маркер — жировая дистрофия кардиомиоцитов), полости сердца расширяются (эксцентрическая гипертрофия), прогрессирует хроническая сердечно-сосудистая недостаточность. Расширение (дилатация) полостей (камер) сердца носит вначале тоногенный характер (из-за повышения внутрисердечного давления крови в той или иной его камере), а затем — миогенный характер, из-за падения сократительной способности кардиомиоцитов.

Ревматический порок развивается в исходе клапанного эндокардита, характеризуется утолщением, сращением, деформацией, склерозом, гиалинозом, петрификацией створок клапанов, а при поражении митрального или трехстворчатого клапанов — еще и утолщением, сращением и укорочением хордальных нитей. Чаще поражается митральный клапан, реже — аортальный или поражение носит сочетанный характер. Могут развиться недостаточность клапанов, стенозом отверстий, либо их комбинация.

Наиболее частые осложнения пороков сердца — хроническая сердечная недостаточность (при декомпенсации гипертрофированного сердца), нарушения ритма сердца (мерцательная аритмия), тромбоз в полостях сердца (правое ушко, левое предсердие) с развитием тромбоэмболического синдрома.