lektsii_po_patofiziologii / 19 hemostas 2011
.pdf
05.05.2012
Дисциплина: «Патофизиология» Автор: Герасимова Людмила Ивановна,
д.м.н.
: gerasimova@petrsu.ru
Патология системы тромбообразования и гемостаза
05.05.2012 |
Copyright L. Gerasimova |
1 |
05.05.2012 |
|
1 |
Ключевые понятия темы
Нарушение сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза.
Количественные и качественные изменения тромбоцитов.
Особенности тромбообразования при повышенной и пониженной функции тромбоцитов.
Нарушение коагуляционного звена гемостаза. Этиология и механизмы развития гиперкоагуляции и гипокоагуляции.
Гемофилия, этиология, патогенез геморрагического синдрома.
ДВС-синдром. Этиология и патогенез. Стадии ДВС-
синдрома.
Осмотическая резистентность эритроцитов. Изменения при различных заболеваниях. 
СОЭ. Механизм, диагностическое значение.
05.05.2012 |
Copyright L. Gerasimova |
2 |
1
05.05.2012
Физиологическое значение системы гемостаза
Система гемостаза – совокупность биологических и биохимических механизмов, обеспечивающих
сохранение жидкого состояния циркулирующей крови,
поддержание целостности кровеносных сосудов,
купирование кровотечения при повреждении сосудов
05.05.2012 |
|
Copyright L. Gerasimova |
3 |
|
Роль эндотелия в регуляции |
||||
реологических свойств крови |
||||
|
|
|
|
Тромборезистентность |
|
|
Антиагрегантные вещества |
||
PAF |
|
NO |
t-PA |
|
|
|
экто-АДФаза |
||
ФАТ |
|
|
|
|
TXA2 |
|
|
|
|
АДФ |
PGI2 |
|
|
|
|
|
тромбомодулин |
||
PAI-1, 2 |
ФВ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
L-аргинин → цитрулин |
||
|
|
NO-синтаза |
|
|
05.05.2012 |
|
Copyright L. Gerasimova |
4 |
|
2
05.05.2012
Сосудисто-тромбоцитарый гемостаз
Повышение адгезивных свойств сосудистой стенки:
Механическое повреждение (дефект) эндотелия (турбулентный ток крови в аневризмах, местах бифуркации, варикозных расширениях)
Метаболическое повреждение (дисфункция) эндотелия
(атеросклероз, сахарный диабет, уремия, опухоли, гестоз и др.)
|
|
|
|
|
05.05.2012 |
Copyright L. Gerasimova |
6 |
||
Коагуляционный гемостаз
05.05.2012 |
Copyright L. Gerasimova |
7 |
3
05.05.2012
Типовые нарушения системы гемостаза
Гиперкоагуляция и тромботический синдром
Гипокоагуляция с геморрагическим синдромом
Двухфазное нарушение свертываемости крови – синдром диссеминированного
внутрисосудистого свертывания крови (тромбогеморрагический, ДВС-синдром) 
05.05.2012 |
Copyright L. Gerasimova |
8 |
Патогенез нарушений в системе гемостаза
Вазопатии
нарушения метаболизма, физико-химических свойств сосудистой стенки, структурные повреждения эндотелия и сосудистой стенки
Нарушение образования первичного тромба
изменения количества или свойств тромбоцитов
Коагулопатии
уменьшение/увеличение свертывающей или антикоагулянтной активности 
05.05.2012 Copyright L. Gerasimova 
9
4
05.05.2012
Типы кровоточивости |
||||
Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип |
||||
Гематомный тип |
|
|
|
|
Смешанный тип |
|
|
|
|
Васкулитно-пурпупный тип |
|
|||
Ангиоматозный тип |
|
|
||
Петехиально-пятнистый тип |
Гематомный тип кровоточивости |
|||
кровоточивости |
||||
|
|
|||
Увеличение |
Время кровотечения |
Норма (2-3 мин) |
||
Норма (5-10 мин) |
Время свертывания крови |
Увеличение |
||
Отсутствует |
Ретракция кровяного |
Норма (30-60 мин) |
||
|
|
сгустка |
|
|
Норма (95-105%) |
Протромбиновый индекс |
Снижение |
||
05.05.2012 |
Copyright L. Gerasimova |
10 |
||
Вазопатии
Геморрагический васкулит (б-нь Шенлейна-Геноха)
Иммуновоспалительный механизм (ЦИК, активированный комплемент)
Кожно-суставная, абдоминальная формы
Тр, время св., длит. кровотечения – N
Симптом жгута +
Наследственные вазопатии (б-нь Рандю-Ослера) и приобретенные вазопатии невоспалительной природы (при ХСН, печеночной недостаточности)
Телеангиоэктазии в коже, слизистых, внутренних органах вследствие истончения субэндотелия (дефект синтеза коллагена)
Тр, время св., длит. кровотечения – N
05.05.2012 |
Copyright L. Gerasimova |
11 |
5
05.05.2012
Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза
Тромбоцитопении (< 150*109/л):
120*109/л – ↑ вр. кровотечения
50-20*109/л – петехии, экхимозы, синяки
<20*109/л – спонтанные кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные)
Тромбоцитопатии
05.05.2012 |
Copyright L. Gerasimova |
12 |
Механизмы нарушения тромбоцитарного звена
|
Тромбоцитопении |
|
Тромбоцитопатии |
|
Недостаточное образование |
|
Нарушение адгезивных свойств |
|
тромбоцитов |
|
тромбоцитов |
Патологическое разрушение |
Нарушение агрегационных |
||
|
тромбоцитов |
|
свойств тромбоцитов |
Повышенное потребление |
Нарушение «реакции |
||
|
тромбоцитов |
|
освобождения» |
|
Время кровотечения (проба Дьюка) |
↑ |
|
|
Время свертывания крови |
норма (5-10 мин) |
|
|
Ретракция кровяного сгустка |
↑ ↑ ↑ /отсутствие |
|
|
Протромбиновый индекс |
норма (95-105%) |
|
|
05.05.2012 |
Copyright L. Gerasimova |
13 |
6
05.05.2012
Механизмы развития коагулопатий
Наследственные дефекты синтеза факторов
VIII (гемофилия А),
IX (гемофилия В),
XI (гемофилия С),
I (афибриногенемия),
XIV (дефицит прекалликреина),
XV (дефицит кининогена), болезнь Виллебранда (вторичный дефицит фактора
VIII);
Приобретенные
недостаточное образования при заболеваниях печени, гиповитаминозе К, дисбактериозе;
повышенный расход факторов (посттравматические состояния, обширные операции);
аутоиммунное ингибирование факторов свертывания;
активация антикоагулянтов и 
системы фибринолиза.
05.05.2012 |
Copyright L. Gerasimova |
14 |
Гемофилия А
– дефицит VIII фактора – гематомный тип кровоточивости
|
Время кровотечения (проба Дьюка) |
норма |
|
Время свертывания крови |
↑↑↑ |
|
Ретракция кровяного сгустка |
норма (30-60 мин) |
|
Протромбиновый индекс |
↓ |
|
|
|
7
05.05.2012
ДВС-синдром
диссеминированное внутрисосудистое свертывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром — нарушенная свертываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ
05.05.2012 |
Copyright L. Gerasimova |
16 |
ДВС-синдром
Сепсис, шок любой этиологии, обширные травмы, акушерская патология (кесарево сечение, эмболия околоплодными водами),
переливание больших объемов донорской крови, внутрисосудистый гемолиз, тяжелые аллергические реакции (чаще III типа),
почечная недостаточность, терминальные состояния организма и др.
Disseminated intravascular |
|
|
|
|
|
Причины |
Death is coming |
||||
|
|
|
ДВС-синдрома |
||||||||
coagulation |
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Активация прокоагулянтного |
|
|
Активация сосудисто-тромбоцитарного |
||||||||
|
|
механизма гемостаза вследствие обширного |
|||||||||
звена гемостаза по внешнему |
|
|
|||||||||
|
|
повреждения эндотелия сосудов и/или |
|||||||||
механизму |
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
первичной активации тромбоцитов |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
I. Гиперкоагуляция |
|
|
|
|||
Повышенный |
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тромбоцитов, |
|
|
Генерализованный тромбоз |
Нарушения |
|||||||
фибриногена и |
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
микроциркуляции |
|
других факторов |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
капиллярно- |
|
свертывания |
|
|
II. Коагулопатия потребления |
|
трофическая |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
недостаточность |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
III. Активация фибринолиза |
|
гипоксия |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
полиорганная |
Лизис микротромбов |
|
|
|
|
|
|
|
|
недостаточность |
||
восстановление кровотока |
|
|
|
|
|
|
|
|
повышение |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
проницаемости |
|
Г е м о р р а г и ч е с к и й с и н д р о м |
сосудов |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
«Влажное легкое» - острый респираторный дистресс-синдром взрослых
Множественные кровоизлияния
05.05.2012 Copyright L. Gerasimova 17
Профузные кровотечения
8
05.05.2012
Гиперкоагуляция. Тромботический синдром
I.Гемореологические нарушения
сгущение крови
диспротеинемия
снижение деформируемости эритроцитов
II.Тромбоцитоз (до 1200*109/л), с-м вязких тромбоцитов
III.Дефицит и/или аномалии первичных физиологических антикоагулянтов
IV. Дефицит или аномалии плазменных факторов свертывания крови
V.Нарушения фибринолиза
VI. Метаболическая дисфункция эндотелия
VII. Аутоиммунные, инфекционно-иммунные тромбофилии (антифосфолипидный с-м)
VIII. Паранеопластический с-м
IX. Медикаментозные тромбофилии
05.05.2012 |
Copyright L. Gerasimova |
18 |
Принципы коррекции нарушений гемостаза
Этиотропная терапия
устранение действия патогенных факторов:
•противомикробная, противовоспалительная терапия, детоксикация и т.д., лечение болезней крови, печени, почек, травматических состояний.
Патогенетическая терапия
коррекция нарушенных звеньев гемостаза:
•антикоагулянтная терапия,
•тромболитическая терапия
•гемостатическая терапия (переливание крови и ее компонентов –
свежезамороженной плазмы, препараты факторов крови).
Симптоматическая терапия:
•инфузионная терапия для устранения гемоконцентрации, водноэлектролитных расстройств и нарушений кислотно-основного
состояния.
05.05.2012 |
Copyright L. Gerasimova |
19 |
9