- •Морфология
- •Морфология наследственного нефрита
- •(По а. И. Клембовскому, 1989; в. В. Фокеевой, 1989;
- •Л. В. Леоновой, т. Е. Ивановской, 1989)
- •Возрастные варианты
- •Клиника Частота симптомов при наследственном нефрите (по в. В. Фокеевой, 1978; с изм.)
- •Стигмы дизэмбриогенеза (по и. М. Воронцову и соавт., 1992)
- •Варианты наследственного нефрита
- •План обследования больного с наследственным нефритом
- •Дифференциальный диагноз наследственного нефрита и гематурической формы хронического гломерулонефрита (по л. А. Скрипкиной, 1976)
- •Терапия
- •Методы патогенетической терапии
- •Наследственного нефрита отсутствуют.
- •Принципы терапии наследственного нефрита
- •Этапность лечения больных с наследственным нефритом (по в. А. Таболину и совет., 1974; с изм.)
- •Интерстициальный нефрит
- •Этиология Основные причины интерстициального нефрита
- •Морфология
- •Динамика морфологических изменений при интерстициальном нефрите (по б. И. Шулутко, 1982; Ooi и соавт., 1975; Zollinger, 1972; а. И. Клембовскому, 1989 и др.)
- •Основные морфологические изменения
- •Интерстициальный нефрит, вызванный приемом
- •Симптомы, общие для всех форм интерстициального нефрита:
- •Клиническая симптоматика при различных вариантах интерстициального нефрита (по н. А. Коровиной и соавт., 1981; с изм.)
- •Классификация Классификация интерстициального нефрита (по н. А. Коровиной и соавт., 1981)
- •Степень активности заболевания следует определять на основании следующих признаков:
- •Диагностика Догоспитальный этап диагностики интерстициального нефрита
- •Госпитальный этап диагностики интерстициального нефрита
- •Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика хронического гломерулонефрита и интерстициального нефрита (по г.А. Маковецкой ).
- •Дифференциальная диагностика пиелонефрита и интерстициального нефрита (по н. А. Коровиной и соавт., 1981; с изм.)
- •Дифференциальная диагностика наследственного и интерстициального нефрита
- •Варианты диетотерапии при интерстициальном нефрите
- •Примерное меню при интерстициальном нефрите (по н. А. Коровиной и соавт., 1981)
- •Питьевой режим
- •Мембраностабилизирующая терапия
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Терапия нефротического синдрома при интерстициальном нефрите (по d. Ellis и соавт., 1981)
- •Фитотерапия
- •Классификация тубулопатии в зависимости от ведущих синдромов (по ю. Е. Вельтищеву, 1989)
- •Клиника, течение, диагноз, лечение
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом полиурии.
- •Почечная глюкозурия (по ю. В. Наточину, 1982;
- •Ю. Е. Вельтищеву, 1989; н. П. Шабалову, 1993)
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом полиурии. Почечный несахарный диабет (по ю. В. Наточину, 1982; ю. Е. Вельтищеву, 1989; н. П. Шабалову, 1993)
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом аномалии скелета. Фосфат-диабет (по к. Drummond, 1988; ю. Е. Вельтищеву, 1989; к п. Шабалову, 1993)
- •Лечение
- •Витамин d 1-й метод назначения витамина d2 (по ю. Е. Вельтищеву, 1989):
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом аномалии скелета (почечные остеопатии). Болезнь де Тони—Дебре—Фанкони (по ю. Е. Вельтищеву, 1989; н. П. Шабалову, 1993)
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом аномалии скелета
- •(Почечные остеопатии). Почечный тубулярный ацидоз
- •(По ю. Б. Вельтищеву, 1989; к. Drummond, 1988;
- •П. П. Шабалову, 1993)
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза (по ю. Е. Вельтищеву, э. А. Юрьевой, 1978; к. Drummond, 1988; ю. Е. Вельтищеву, 1989; и. П. Шабалову, 1993)
Классификация тубулопатии в зависимости от ведущих синдромов (по ю. Е. Вельтищеву, 1989)
|
Ведущий синдром
|
Тубулопатии
| |
|
первичные
|
вторичные (фенотипично сходные)
| |
|
Полиурия Аномалии скелета (почечные остеопатии) Нефролитиаз
|
Почечная глюкозурия, почечный диабет, почечный солевой диабет (псевдогипоаль-достеронизм) Фосфат-диабет, болезнь де Тони — Дебре — Фанкони, почечный тубулярный ацидоз Цистинурия, глицинурия и иминоглицинурия
|
Нефронофтиз Фанкони, пие-лонефрит, цистиноз, тирози-немия, ХПН Витамин D-зависимый рахит, гипофосфатазия, целиакия, псевдогипопаратиреоидизм Оксалоз и вторичная гипер-оксалурия, ксантинурия, синдром Леша — Нихана
|
Клиника, течение, диагноз, лечение
Первичные тубулопатии с ведущим синдромом полиурии.
Почечная глюкозурия (по ю. В. Наточину, 1982;
Ю. Е. Вельтищеву, 1989; н. П. Шабалову, 1993)
|
Тип наследования
|
Аутосомно-доминантный, возможен рецессивный тип
|
|
Патогенез |
Дефект транспортных систем, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. Уменьшение анатомической массы проксимальных канальцев относительно гломерулярной поверхности (тип А). Снижение функциональной способности системы, ответственной за транспорт глюкозы. Снижение проницаемости для глюкозы клеточных мембран, обращенных в просвет канальцев. Снижение способности трансформировать глюкозу с помощью специфического мембранного носителя
|
|
Варианты
|
Тип А Реабсорбция глюкозы снижена в большинстве нефронов. Содержание в крови глюкозы слегка снижено Тип Б Реабсорбция глюкозы в части нефронов снижена, в части — повышена. Содержание глюкозы в крови не меняется |
|
Клиника |
Суточная экскреция глюкозы выше 2 г; все порции мочи содержат глюкозу. Имеется глюкозурия у членов семьи. Сахарная кривая нормальная. Легкие формы без клинических признаков. При тяжелых формах: слабость, чувство голода, жажды, дегидратация, задержка физического развития, полиурия
|
|
Диагноз
|
Идентификация глюкозы в моче с помощью хроматографических и энзиматических методов
|
|
Дифференциальный диагноз
|
Сахарный диабет, фруктозурия, пентозурия, канальцевый некроз, глюкоаминофосфатный диабет |
|
Лечение
|
Специального лечения чаще всего не требуется. При гипогликемии — дополнительное введение глюкозы. При гипокалиемии — изюм, курага
|
Первичные тубулопатии с ведущим синдромом полиурии. Почечный несахарный диабет (по ю. В. Наточину, 1982; ю. Е. Вельтищеву, 1989; н. П. Шабалову, 1993)
|
Тип наследования
|
Рецессивный тип, сцепленный с полом. Возможен аутосомно-доминантный тип. Болеют преимущественно мальчики. Патологический ген передается сыновьям от матери-носительницы
|
|
Патогенез |
Отсутствует чувствительность нефротелия к антидиуретическому гормону, который увеличивает реабсорбцию воды в канальцах и собирательных трубках, повышая в них синтез циклического 3.5-АМФ
|
|
Варианты
|
Тип А В ответ на введение экзогенного антидиуретического гормона не увеличиваются диурез, относительная плотность мочи и не увеличивается секреция с мочой 3.5 АМФ Тип Б В ответ на введение экзогенного антидиуретического гормона не увеличивается относительная плотность мочи, но увеличивается секреция с мочой 3.5 АМФ
|
|
Клиника |
На первом году появляется полиурия, отмечается снижение тургора кожи, гипотрофия, задержка роста; периодически клиника обезвоживания. При тяжелом обезвоживании — гипертермия, судороги. Возможна задержка психомоторного развития. Сильная жажда. Диурез превышает 5—10 л. В моче гипостенурия — относительная плотность мочи, как правило, ниже 1.005. Уровень антидиуретического гормона в крови не изменен. В последующем часто развиваются уре-терогидронефроз, мегацистис, ХПН
|
|
Диагноз
|
Анализ родословной (болеют мальчики по материнской линии). Полиурия, гипостенурия. Проба с внутривенным введением вазопрессина (0.005 ЕД/кг) в середине 2 часовой нагрузки 5% раствором глюкозы (275 мл/(м2 • час)) внутривенно— отсутствует изменение относительной плотности мочи
|
|
Дифференциальный диагноз
|
Гипофизарный диабет, гипокалиемическая нефропатия, ювенильный нефронофтиз, медуллярная кистозная болезнь, ХПН и другие заболевания, при которых снижена относительная плотность мочи. Но при всех этих состояниях при введении вазопрессина увеличивается относительная плотность мочи
|
|
Лечение
|
Увеличение количества жидкости до 6—10 л/(м2 · сут) (Na 2—2.5 ммоль/(кг · сут)). Варианты терапии для уменьшения диуреза: 1. Гидрохлортиазид 2—3 мг/(кг · сут) 2. Гидрохлортиазид 2—3 мг/(кг · сут) и индометацин 3 мг/(кг · сут) 3. Гидрохлортиазид 2—3 мг/(кг · сут) и амилорид 10—20мг/(1.73м2 · сут) Дополнительно калий не назначают
|