Intern (1) / 58

Билет № 58

Вопрос № 1 Внелабораторные ошибки.

Преаналитический этап в гемостазиологии

Ложные результаты всех клинических лабораторных исследований в большинстве случаев обусловлены ошибками на преаналитическом этапе. Частота таких погрешностей крайне существенна для всех выполняемых лабораторных тестов, а при лабораторной гемостазиологической диагностике в частности, так как система гемостаза характеризуется высокой биологической вариабельностью и нестабильностью ее факторов, сложностью вычленения определенного параметра из каскада взаимосвязанных реакций, отсутствием во многих случаях прямых измерений концентрации.

Клинические лабораторные исследования можно разделить на этапы: преаналитический и лабораторный (аналитический).

Преаналитический этап- это комплекс мероприятий, выполняемых от назначения врачом лабораторного анализа до осуществления лабораторных измерений взятого биоматериала. В связи с достижениями в приборном обеспечении и следованию правилам лабораторного и внешнего контроля качества в настоящее время вариабельность результатов аналитического этапа не является основной причиной неправильности лабораторно- диагностических результатов. Сегодня именно преаналитическая стадия стала источником многих, если не большинства, диагностических ошибок.

Преаналитический этап можно разделить на вне- и внутрилабораторную составляющие. Внелабораторная часть относится к постановке диагноза, обуславливающего проведение конкретного анализа, и к оценке состояния больного на момент взятия анализируемой пробы. В развитых странах с внелабораторными этапами связано порядка 70% ошибок, а с внутрилабораторной частью преаналитического этапа- не менее 15%. На внутрилабораторном участке необходимо строго следовать требованиям к взятию опытных образцов, их обработке, транспортировке и хранению.

Внелабораторная составляющая преаналитического этапа должна учитывать:

-Прием лекарственных средств,

-Физиологический статус пациента (например- беременность; высокое содержание в крови пациента билирубина или липидов, повышающих «мутность» пробы),

-Суточные изменения биологических характеристик (циркадный ритм),

-Факторы «стиля жизни» такие факторы, как курение, прием пищи (например: вегетарианство), кофе или алкоголя,

-Патологические состояния со стороны ЖКТ, печени и др.

-Необходимость взятия крови до проведения любых других исследований и манипуляций.

Вопрос №2:

Эритроцитозы — увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов; не обусловлены заболеваниями системы крови.

Различают абсолютные (первичные и вторичные) Э., вызванные реактивным усилением нормального эритроцитопоэза, и относительные гемоконцентрационные Э., характеризующиеся уменьшением объема циркулирующей плазмы и относительным преобладанием клеточных элементов крови. При абсолютных Э. масса циркулирующих эритроцитов увеличена, при относительных она не изменена. В зависимости от патогенеза среди абсолютных Э. выделяют эритроцитозы, обусловленные генерализованной тканевой гипоксией (артериальной гипоксемией и изолированной тканевой гипоксией с нормальным насыщением артериальной крови кислородом), эритроцитозы, вызванные локальной ишемией почек (почечные эритроцитозы) и паранеопластические Э. При гипоксических и почечных Э. источником повышенного образования эритропоэтинов являются почки, при паранеопластических — опухоли. Гипоксические Э. являются компенсаторными, почечные и паранеопластические — дисрегуляторными, не выполняющими полезных функций.

Лабораторными признаками эритроцитоза являются: увеличение количества эритроцитов в периферической крови выше 5,0х1012/ л у женщин и более 5,5х1012/л у мужчин, концентрации гемоглобина выше 164 г/л у женщин и 172 г/л у мужчин, показателя массы циркулирующих эритроцитов выше 32 мг/кг у женщин и более 36 мг/кг у мужчин, гематокрита соответственно выше 0,47 и 0,48 (2,9±13,14).

Эритроцитоз может быть следствием различных реакций; он возникает в результате приспособительного механизма при недостатке кислорода, далее в результате повышенного образования кроветворного вещества или же является только следствием сгущения крови. Эритроцитоз любого типа осуществляется при участии измененной центральной регуляции кроветворения и кроворазрушения;

Клиническая картина соответствует клинике основного заболевания, осложненного плеторическим синдромом (увеличение количества циркулирующей крови за счет массы эритроцитов, склонность к сосудистым тромбозам), иногда наблюдается увеличение селезенки (конгестивная, застойная спленомегалия).

Наиболее часто в клинической практике встречаются гипоксические Э., обусловленные артериальной гипоксемией. К их развитию приводят горная болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, поражения кровеносных сосудов легких, в т.ч. протекающие с артериовенозными шунтами и альвеолярно-капиллярными блоками, а также карбоксигемоглобинемия, причиной которой является в основном злостное курение табака. Изолированная тканевая гипоксия отмечается при наследственных гемоглобинопатиях с повышенным сродством гемоглобина к кислороду (их более 20 вариантов) и дефиците 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах. Врожденные «синие» пороки сердца вызывают гемическую гипоксию. Сочетание заболеваний легких, ожирения и курения табака способствует развитию гипоксии и эритроцитозу. Почечные Э. наблюдаются при поликистозе почек, гидронефрозе, изредка нефрокальцинозе, а также при стенозах почечных артерий в результате локальной ишемии почек. Паранеопластические Э. отмечаются при аденокарциноме почки, гемангиобластоме мозжечка, синдроме Гиппеля — Линдау, гепатоме, миоме матки, миксоме предсердий, а также при опухолевых заболеваниях желез внутренней секреции, когда включаются механизмы, стимулирующие эритроцитопоэз.

Первичные эритроцитозы — группа различных наследственных заболеваний, характеризующихся повышенной продукцией эритропоэтина или понижением чувствительности к кислороду кислородных рецепторов почек. В ряде случаев патогенез Э. неясен. Это относится к наследственному Э., выявленному у жителей Чувашии. Пролиферативная активность эритрона при нем повышена, а сведения о содержании эритропоэтинов противоречивы. Характерны значительное повышение количества эритроцитов, выраженная эритроцианотическая окраска кожи и сосудистые тромбофилические осложнения.

Относительный Э. может наблюдаться у практически здоровых людей, у больных с артериальной гипертензией, злостных курильщиков и лиц, находящихся длительное время в стрессовом состоянии. Он увеличивает склонность к инфарктам миокарда и инсультам, существенно не отражаясь на внешнем статусе больных.

При установлении диагноза сначала следует исключить истинную полицитемию (эритремию), определить принадлежность Э. к абсолютным или относительным с помощью измерения массы циркулирующих эритроцитов радиологическим методом. Диагностическое значение имеют следующие клинические данные: при абсолютных Э. окраска кожи плеторическая, при относительных она нормальная, а преходящий красный цвет лица связан с повышенной сосудистой реактивностью. При обоих типах Э. селезенка не увеличена. Следующим этапом является установление причины абсолютного Э. При гипоксических Э. отмечается цианоз кожи, усиливающийся у больного в положении лежа. Выявление снижения насыщения артериальной крови кислородом верифицирует диагноз гипоксического Э. на основании артериальной гипоксемии, а причина гипоксии определяется по клинической картине и данным инструментального исследования легких, сердца. Гемоглобинопатии с повышенным сродством гемоглобина к кислороду и врожденный дефицит 2,3-дифосфоглицерата предполагаются у детей, страдающих Э., а также у взрослых при наличии клинической картины гипоксии, но при отсутствии артериальной гипоксемии. Для окончательного подтверждения диагноза необходимы более углубленные исследования транспорта О2, Р50, кривой диссоциации оксигемоглобина.

Карбоксигемоглобинемию подозревают у злостных курильщиков, диагностируют с помощью исследования содержания окиси углерода в крови в течение дня. Артериовенозные шунты в легких следует предполагать при наличии одышки, цианоза и Э., но при отсутствии заболеваний легких и сердца, особенно у больных с наследственным телеангиоматозом (см. Ослера — Рандю болезнь).

Для большинства почечных Э. характерна артериальная гипертензия. Во всех случаях при исключении гипоксических Э. показано выявление заболеваний почек. Подозрение на паранеонластнческую природу Э. возникает при наличии соответствующих опухолевых заболеваний. Связь с опухолью доказывает исчезновение Э. при адекватной операции.

Лечение

Лечение симптоматических эритроцитозов сводится к устранению причины, которая их обусловила, а истинной полицитемии — к применению специальных схем химиотерапии и кровопусканий. Кровопускания при эритроцитозах не являются патогенетически обоснованным методом лечения, но, если эритроцитоз выраженный и угрожает развитием тромбоэмболических осложнений, то сначала следует применить терапию, направленную на улучшение реологических свойств крови (реополиглюкин, трентал, пентоксифиллин, курантил, агапурин и т. д.), а потом, на фоне введения физиологического раствора, провести гемоэксфузию в условиях стационара. В случаях злокачественного течения симптоматического эритроцитоза, особенно на фоне заболеваний, которые сопровождаются аутоимунными механизмами развития, показано назначение глюкокортикоидов и малых доз цитостатиков (с одной стороны — для подавления миелопролиферации, с другой — как иммуносупрессанта).

Вопрос №3:

Синдромы предвозбуждения желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков. Синдромы предвозбуждения желудочков часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

-Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White или WPW-синдром).

-Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром),или синдром короткого интервала PQ. В англоязычной литературе этот синдром называют также синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.

Синдром WPW в соответствии с ЭКГ-картиной, отражающей особенности патоморфологического субстрата, делится на ряд типов - типы А, В, С, а также атипичный синдром WPW. Некоторые авторы выделяют до 10 подтипов синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта. Выделяют также перемежающийся (интермиттирующий) и преходящий (транзиторный) синдром WPW.

Этиология синдромов предвозбуждения желудочков:

Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением.

Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна, а также стигмами эмбриогенеза. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией. Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа—Паркинсона—Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

Патогенез синдромов предвозбуждения желудочков:

Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел. В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.

В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

-Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.

-Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже – ствол пучка Гиса с правым желудочком.

-Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.

- Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.

Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий. В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии — “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.

Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

Примерно у 75% больных синдром WPW сопровождается пароксизмальными тахиаритмиями.

В 80% случаев при синдроме WPW возникают реципрокные наджелудочковые тахикардии (с возрастом могут перерождаться в мерцательную аритмию).

В 15-30% случаев синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта развивается фибрилляция, в 5% случаев - трепетание предсердий, причем характерна высокая частота мерцания или трепетания (до 280-320 ударов в минуту, при трепетании с проведением 1:1) с соответствующей выраженной симптоматикой (ощущение сердцебиения, головокружение, обмороки, одышка, боли в грудной клетке, гипотензия или другие гемодинамические нарушения) и непосредственной угрозой перехода в фибрилляцию желудочков и смерти.

При WPW-синдроме также возможно развитие менее специфичных аритмий – предсердной и желудочковой экстрасистолии, желудочковых тахикардий.

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

Методы диагностики синдромов предвозбуждения желудочков:

-Сбор анамнеза

-ЭКГ диагностика синдромов предвозбуждения желудочков:

1. ЭКГ триада синдрома WPW

2.Укорочение интервала PQ(R) (менее 120 мс).

3. Наличие дополнительной δ(дельта)-волны на восходящем колене комплекса QRS, которая отражает ускоренное проведение импульса от предсердий к желудочку по дополнительным путям. Для определения локализации дополнительных путей оцениваются полярность дельта-волны в различных отведениях, а также полярность комплекса QRS в отведениях V1-V3, что имеет значение при подготовке к хирургическому лечению. Соответственно выделяют морфологические типы WPW-синдрома(типы А, В, С, атипичные варианты).

4.Широкий (сливной, деформированный) комплекс QRS (более 120 мс). Возможны вторичные изменения сегмента ST и зубца Т (дискордантность).

5. Данная триада не всегда наблюдается в полном виде. Возможно временное исчезновение волны предвозбуждения в результате изменений вегетативного статуса, брадикардии, физической нагрузки и других причин (преходящая форма синдрома).

6.Перемежающийся (интермиттирующий) WPW-синдром определяется чередованием на одной и той же ЭКГ комплексов, характерных для синдрома, с обычными синусовыми циклами.

7. Развитие блокады ножки на стороне локализации дополнительного пути маскирует дельта-волну. Дискордантность конечной части желудочкового комплекса при синдроме WPW могут имитировать проявления ИБС.

ЭКГ признаки синдрома CLC:

1. Укорочение интервала PQ(R), продолжительность которого не превышает 0,11 с.

2.Отсутствие в составе комплекса QRS дополнительной волны возбуждения - дельта-волны.

3.Наличие неизмененных (узких) и недеформированных комплексов QRS (за исключением случаев сопутствующей блокады ножек и ветвей пучка Гиса).

-ЭКГ мониторирование по Холтеру (ЭКГ мониторирование по Холтеру применяется для выявления периодически возникающих нарушений ритма)

-Эхокардиография (Эхокардиография необходима для выявления сопутствующих кардиомиопатий, пороков сердца и признаков аномалии Эбштейна)

-Пробы с физической нагрузкой( Пробы с физической нагрузкой - велоэргометрия или тредмил тест. Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб)

-Чреспищеводное стимулирование сердца (ЧПСС), проведенное при явном синдроме WPW позволяет доказать, а при скрытом – предположить наличие дополнительных путей проведения, индуцировать наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий.

-Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.

-Поверхностное многополюсное ЭКГ-картирование

Лечение:

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов.

Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг. В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью. При антидромной (с широкими комплексами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда наличие синдрома предвозбуждения не доказано и не исключен диагноз желудочковой пароксизмальной тахикардии при хорошей переносимости приступа и отсутствии показаний к экстренной электроимпульсной терапии желательно проведение чреспищеводного стимулирования сердца (ЧПСС) во время пароксизма с целью уточнения его генеза и купирования. При отсутствии такой возможности следует использовать препараты, эффективные при обоих типах такхикардии: новокаинамид, амиодарон; при их неэффективности купирование производится как при желудочковых тахикардиях . После испытания 1-2 препаратов при их неэффективности следует переходить к чреспищеводному стимулированию сердца или электроимпульсной терапии .

Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Сердечные гликозиды, антагонисты кальция группы верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у больных с синдромом WPW, так как эти препараты могут улучшать проведение по дополнительному пути, что обусловливает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков!При использовании АТФ (или аденозина) возможно аналогичное развитие событий, однако ряд авторов все же рекомендуют его к применению - при готовности к немедленной ЭКС.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводят электрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько. К правосторонним добавочным путям осуществляют доступ через правую яремную либо бедренную вену, а к левосторонним - через бедренную артерию либо транссептальный.

Для медикаментозной профилактики пароксизмов мерцательной аритмии при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков наиболее целесообразно использование препаратов: антиаритмические препараты 1С класса (этацизин 75-200 мг/сутки, пропафенон (лучше ретардные формы) 600-900 мг/сутки). Альтернативой могут служить препараты IA класса (дизопирамид 300-600 мг/сутки, хинидин-дурулес 0,6 мг/сутки), которые, однако, менее эффективны и более токсичны. При неэффективности или непереносимости препаратов 1С и IA классов и в случаях невозможности выполнения абляции добавочного пути прибегают к длительному назначению амиодарона.

Суправентрикулярная (наджелудочковая) экстрасистолия :

Экстрасистолия - внеочередное преждевременное возбуждение сердца (либо какого-то его отдела), которое вызывается внеочередным возбуждающим импульсом, исходящим из предсердия, атриовентрикулярного соединения, желудочка. Экстрасистолия является наиболее частым нарушением сердечного ритма.

Различают три вида экстрасистол:

1.экстрасистолы функционального характера - результат вегетативной реакции у здоровых людей на стресс, курение, чрезмерное употребление тонизирующих и алкогольных напитков, у больных нейроциркуляторной дистонией;

2.экстрасистолы органического происхождения - наблюдаются при глубоких морфологических изменениях в сердечной мышце в виде очагов некроза, дистрофии, кардиосклероза, при метаболических нарушениях: ИБС, острый инфаркт миокарда, ревматический порок сердца, миокардит, кардиомиопатия, застойная недостаточность кровообращения…;

3.экстрасистолы токсического происхождения - наблюдаются при лихорадочных состояниях, дигиталисной интоксикации, при воздействии антиаритмических препаратов.

Основные механизмы развития экстрасистолий:

-повторный вход волны возбуждения;

-повышенная триггерная активность клеточных мембран предсердий, атриовентрикулярного соединения, желудочков.

Клинические симптомы экстрасистолии :(ощущение перебоев в работе сердца; ощущение замирания или остановки сердца; сильный толчок в грудь после замирания сердца)

Аускультативные признаки экстрасистолии: (ослабленный преждевременный I (II) тон(ы) над верхушкой сердца во время экстрасистолического сокращения; громкие I, II тоны сердца, следующие за ослабленными, которые соответствуют постэкстрасистолическому желудочковому комплексу)

Предсердная экстрасистолия - преждевременное возбуждение сердца под действием внеочередного импульса исходящего из предсердий.Хотя предсердные экстрасистолы могут возникать и у здоровых людей, но у больных ИБС, острым инфарктом, артериальной гипертензией на фоне выраженных морфологических изменений в предсердиях они могут быть предвестниками пароксизма фибрилляции предсердий (суправентрикулярной тахикардии).

ЭКГ-признаки предсердных экстрасистол:

-внеочередной преждевременный зубец P' и следующий за ним комплекс QRST';

-деформированный измененной поляризации зубец P' экстрасистолы;

-неизмененный экстрасистолический желудочковый комплекс QRST';

-неполная компенсаторная пауза после предсердной экстрасистолы;

-зубец P': (мало отличается от нормы при экстрасистолии верхних отделов сердца; деформирован при экстрасистолии средних отделов сердца; отрицательный при экстрасистолии нижних отделов сердца)

Блокированные предсердные экстрасистолы - исходят из предсердий, представленных на ЭКГ только зубцом P', после которого отсутствует экстрасистолический желудочковый комплекс QRST'.

Экстрасистолы из атриовентрикулярного соединения:

антероградный эктопический импульс распространяется сверху вниз по проводящей системе желудочков;

ретроградный эктопический импульс распространяется снизу вверх по предсердиям.

ЭКГ-признаки атриовентрикулярных экстрасистол:

-преждевременный внеочередной неизмененный желудочковый комплекс QRS';

-отрицательный зубец P'II,III,aVF после экстрасистолического комплекса QRS' (импульс быстрее достигает желудочков чем предсердий) или слияние зубца P' с QRS' (одновременное возбуждение желудочков и предсердий);

-неполная компенсаторная пауза.

Лечение суправентрикулярных экстрасистолий

-соблюдение рационального режима: отказ от курения, алкоголя, крепкого чая и кофе, создание благоприятной психоэмоциональной обстановки;

-калиевая диета и соли калия;

-седативные препараты (настойки валерианы, пустырника, корвалола - 20..30 капель 3-4 раза в день);