Биология / Методические указания к аудиторному занятию на 5 неделе

Но самое худшее заключается в том, что «неправильная» форма белка вызывает переход в такую же форму и «правильных» форм. Как это происходит, неясно. Возможно, имеет место захват «правильных» молекул агрегатами приона, в результате чего эти молекулы разворачиваются и организуются заново, но по подобию прионов.

Таким образом, прионы в отношении своих исходных молекул играют роль антишаперонов, осуществляющих как бы фолдинг наоборот. Более того, процесс, очевидно, является автокаталитическим: вновь образовавшиеся порции «испорченного» белка начинают «портить» очередные порции нативного белка. Процесс продолжается, пока весь белок не оказывается «испорчен». Болезнь развивается в течение нескольких лет, но неотвратимо приводит к гибели животного или человека.

Как возникают в организме первые порции приона? Иногда, чрезвычайно редко, это происходит спонтанно - в результате ошибки фолдинга. Несколько чаще встречаются мутации, тогда болезнь передается по наследству. Наиболее часто болезнь возникает в результате употребления в пищу тех тканей животного, в которых содержатся прионы. Потому-то данные белки и названы инфекционными частицами.

Их отличает еще одна очень важная особенность - устойчивость к протеазам. Это помогает прионам проникать в неизмененном виде из желудочно-кишечного тракта в нервную ткань, где и запускается вышеизложенный автокаталитический процесс.

Все вместе это делает прионы уникальным инфекционным агентом: это, видимо, единственный случай, когда подобный агент лишен нуклеиновой кислоты (белковая инфекция).

Как же называются вызываемые прионами болезни? У коров это т. н. губчатая энцефалопатия (BSE - bovine spongiform encephalopathy), или коровье бешенство. Употребление человеком мяса таких коров вызывает болезнь Крейнцфельда-Якоба. Кроме того, среди туземцев Новой Гвинеи известна еще одна болезнь той же природы - куру, при которой на лице человека то и дело появляются гримасы, как при смехе. Считают, что куру передается в результате каннибализма. Наконец, у овец болезнь называется почесухой: постоянный зуд заставляет животных все время тереться о твердые предметы.

Таким образом, как видим, фолдинг - очень важный этап в образовании белков.

Домашнее задание.

1. Зарисовать в тетради для домашних работ схему основных этапов биосинтеза белка, включая фолдинг.

2. Закончить предложение: "К заболеваниям, которые возможно связаны с прионами относят: ..."

Основная литература:

1. Чебышев Н.В. и др., Биология (Учебник). -М.:ВУНМЦ 2000. С. 90-102.

2. Конспект лекции № 4.

Дополнительная литература.

1. Грин Н., Стаут У., Тейлор Д. Биология: В 3-х т. Т.1: Пер. с англ. / Под ред. Р. Сопера. -М: Мир, 1993. С.206-217.

2. Мушкамбаров Н.Н., Кузнецов С.Л. Молекулярная биология. М.: 2003 554 с.