Классификация системной склеродермии (ссд)

В России принята классификация Н.Г. Гусевой и соавторов (1975). Кроме того, рационально выделение клинических форм ССД.

Характер течения	Острое, подострое, хроническое
Клинические формы	Диффузная, лимитированная, перекрёстные синдромы
Стадия развития	Начальная, генерализованная, терминальная
Степень активности	0, I, II, III
Поражение кожи и сосудов	Плотный отёк, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, изъязвления
Поражение опорно-двигательного аппарата	Полиартрит (экссудативный, фиброзно-индуративный), контрактуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз
Поражение сердца	Интерстициальный миокардит, кардиосклероз, порок сердца (чаще недостаточность митрального клапана), перикардит
Поражение лёгких	Фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз, адгезивный плеврит
Поражение ЖКТ	Эзофагит, дуоденит, колит, синдром нарушенного всасывания
Поражение почек	Острая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия
Поражение нервной и эндокринной систем	Неврит тройничного нерва, полиневропатия, гипотиреоз

Клинические формы

В рамках ССД выделяют следующие основные формы заболевания

• Пресклеродермия

• Диффузная кожная форма

• Лимитированная кожная форма

• Склеродермия без склеродермы

• Перекрестный синдром

Примерная формулировка диагноза

Системная склеродермия, подострое течение, стадия II, активность II с поражением кожи (плотный отек), сосудов (синдром Рейно), почек (нефропатия, ХПН I).

Классификация системной красной волчанки

Применяют классификацию В. А. Насоновой (1986).

Вариант течения

• Острое течение характеризуется внезапным началом с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), быстрым поражением многих внутренних органов, включая почки, и значительной иммунологи-ческой активностью (высокие титры антинуклеарного фактора и AT к ДНК).

• Подострое течение характеризуется периодически возникающими обостре­ниями заболевания, не столь выраженными, как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.

• Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одно­го или нескольких симптомов, таких, как дискоидное поражение ко­жи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с антифосфолипидньш синдромом.

Примерная формулировка диагноза

Системная красная волчанка, хроническое течение, активность III с поражением кожи, суставов, сердца (миокардит), почек (люпус нефрит), ХПН IIA.

Системные васкулиты

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничи­вается перечислением их нозологических форм с учётом калибра поражённых сосудов. В отечественной классификации системных васкулитов (1997 г.) вы­деляют узелковый полиартериит (классический), системный васкулит с по­ражением лёгких (синдром Черджа—Стросс) и кожно-тромбоангиитический узелковый полиартериит.

Как самостоятельные нозологические формы рассматривают микроскопический полиартериит и гранулематоз Вегенвра; гигантоклеточные артерииты, геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна—Геноха), облитерирующий тромбоангиит.