Блок информации по теме

Ахалазия кардии (кардиоспазм, френоспазм, мегаэзофагус, идиопатическое расширение пищевода)– заболевание пищевода, обусловленное утратой физиологического рефлекса раскрытия кардии при глотании с нарушением тонуса и перистальтики пищевода, явлениями дисфагии и задержкой пищевых масс в расширенном пищеводе.

Запирательный аппарат кардиивключает диафрагмально-пищеводную связку, клапан Губарева, острый угол Гиса, образованный впадением пищевода в желудок, круговые мышечные волокна внутреннего циркулярного слоя мышечной оболочки пищевода и желудка (нижний пищеводный сфинктер). Их координированная деятельность обеспечивает однонаправленный пассаж пищевого комка в желудок.

Сведения, касающиеся частоты АК у человека, весьма разноречивы и немногочисленны: как причина дисфагии она встречается с частотой 1:100000.

Этиология и патогенез ахалазии кардии остаются недостаточно выясненными.

В разное время в качестве причинного фактора обсуждались врожденный гигантизм внутренних органов (Bard L., 1919), дизэмбриональные аномалии иннервации кардии (Griessman H., 1956), рубцовые изменения в зоне пищеводно-желудочного перехода вследствие его инфекционно-воспалительного поражения (Mosher H.P., 1941), включая и туберкулезный медиастинит (Савиных А.Г., 1942), а также поражение центральной (Быков М.К. и Курцин И.Т., 1960) либо вегетативной нервной системы (Mikuliz J.V., 1903).

В настоящее время АК считают заболеванием, в основе которого лежит врожденное отсутствие либо гибель интрамуральных нейронов области тела пищевода и нижнего пищеводного сфинктера.

В 95% случаев АК имеет врожденное происхождение (идиопатическая форма болезни).

От 2 до 5% случаев приходится на долю семейной АК, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу. При этом клинические проявления поражения пищевода сочетаются с микроцефалией, нейрогенной глухотой, надпочечниковой недостаточностью, такими заболеваниями нервной системы как болезнь Паркинсона и наследственная мозжечковая атаксия.

В ряде случаях АК может развиться вторично на фоне эзофагитов, аденокарциномы желудка или бронхов с прорастанием в пищевод, лимфомы или лейомиомы желудка или пищевода, лимфогранулематоза, системного амилоидоза, саркоидоза, болезни Шагаса (протозойное заболевание, вызванное трипаносомами), хронической нейропатической псевдообструкции кишечника.

При вторичной АК дегенерация и существенное уменьшение числа нервных элементов ассоциированы с воспалительным процессом в ауэрбаховском нервном сплетении, причины которого не установлены. В качестве гипотез обсуждаются аутоиммунные процессы и вирусная инфекция. Поражение ветвей блуждающего нерва и мускулатуры пищевода при этом, по-видимому, носят вторичный характер.

В результате органических поражений ганглионарных клеток ауэрбаховского и мейснеровского нервных сплетений извращается нейрогуморальная регуляции деятельности постганглионарных тормозных нейронов, содержащих вазоактивный интестинальный пептид (ВИП) и NO-синтазу. Вследствие снижения выделения ВИП и закиси азота не происходит адекватного расслабления сфинктерного аппарата кардии.

Патологоанатомическая картина при АК определяется стадией и длительностью болезни.

На ранних этапах ее развития имеется сужение нижних отделов пищевода разной протяженности – от 2 до 8 см, выше которого по мере прогрессирования заболевания формируется супрастенотическое расширение просвета органа с увеличением вместимости пищевода до 2-3 л (вместо 50-100 мл у здоровых лиц). В зоне расширения стенка пищевода утолщена за счет гипертрофии его мышечной оболочки.

Развернутая стадия болезни характеризуется появлением S-образного изгиба расширенного пищевода, атрофией его мышечного слоя и развитием выраженного эзофагита, а также воспалительных и склеротических процессов в средостении.

Микроскопическое исследование выявляет в интрамуральных нервных сплетениях дистрофию клеток, дегенерацию и распад волокон, ганглиев и отдельных нервных стволов с постепенным формированием периневрального склероза и уменьшением числа нервных клеток в ганглиях вплоть до аганглиоза (0-1 ганглиозная клетка на 1 см² поверхности пищевода вместо 6-7 – у здоровых).

Классификация. Все существующие классификации АК учитывают эволюцию клинических проявлений болезни, начиная от функциональных изменений пищевода до поздних (органических) с развитием осложнений.

Наиболее часто используется классификация заболевания, предложенная Б.В. Петровским (1962), которая базируется на клинико-анатомических характеристиках и предполагает 4 стадии заболевания.

I стадия - функциональный перемежающийся спазм. Сужение кардии и супрастенотическое расширение пищевода отсутствуют. Непроходимость кардии спастического характера.

II стадия – стабильный спазм кардии с нерезким расширением пищевода.

III стадия - рубцовые изменения мышечных слоев кардии с выраженным супрастенотическим расширением пищевода.

IV стадия – резко выраженный стеноз кардии с большой дилатацией пищевода. Явления застойного эзофагита с участками некроза и изъязвления. Периэзофагит и фиброзный медиастинит.

В зависимости от преобладающего типа моторно-тонических изменений выделяют два варианта АК. Для варианта, протекающего с гипотензионным синдромом, характерны низкоамплитудные сокращения пищевода, для варианта с гипертензионным синдромом (тонического) ─ высокоамплитудные повторяющиеся сокращения мускулатуры, напоминающие картину диффузного спазма пищевода.

В течении АК выделяют фазы компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. При этом компенсация процесса характеризует период ремиссии с отсутствием жалоб и расстройств пищеварения. Субкомпенсация сопровождается редкими периодами дисфагии без нарушения самочувствия больного. При декомпенсации задержка содержимого в пищеводе выражена, отмечается его регургитация и аспирация. Нарушается самочувствие и состояние больных с потерей массы тела вплоть до кахексии и развитием недостаточности питания в виде гиповитаминозов, водно-электролитных нарушений и дистрофии внутренних органов.

Клиническая картина. АК встречается в любом возрасте – от новорожденности до старости, но наиболее часто поражает как мужчин, так и женщин 20-50 лет.

Типичен прогрессирующий характер течения болезни, причем, если первая стадия продолжается, как правило, недолго (до 3-х месяцев), вторая – 10-15 лет, то третья – длится десятилетиями вплоть до развития осложнений. В то же время описаны случаи АК с длительной (от 1 до 10 лет) спонтанной ремиссией заболевания, сменяющейся быстрым прогрессированием.

Типичными симптомами заболевания являются дисфагия, регургитация и боли в грудной клетке.

Дисфагия обычно выступает первым и основным признаком АК. Как правило, она развивается внезапно среди полного благополучия, нередко в связи с нервно-психическими травмами. Для больных с АК типична так называемая «низкая дисфагия», при которой ощущение задержки продвижения пищи, как правило, возникает на уровне нижней части грудины.

Дисфагия у больных с АК ощущается при проглатывании как жидкой, так и твердой пищи, усиливаясь при волнениях и поспешном глотании. Изредка наблюдается особый ее тип (парадоксальная дисфагия), при которой твердая пища проходит по пищеводу лучше, чем жидкая, а большие куски пищи – легче, чем малые (симптом Лихтенштерна).

Больные прибегают к разнообразным приемам, облегчающим движение пищевого комка в желудок, основанным на повышении внутрипищеводного давления (натуживание на выдохе по типу пробы Вальсальвы, сдавление грудной клетки руками, повороты туловища, подпрыгивание и др.), а также заглатывание воздуха (аэрофагия) либо запивание водой (гидрофагия) принимаемой пищи. У части пациентов прием напитков с высоким содержанием углекислоты (вариант аэрофагии) и теплое питье уменьшают проявления дисфагии. Со временем больные избирают для себя такой набор продуктов и блюд в рационе, который вызывает менее выраженную дисфагию.

Регургитацияпредставляет собой ретроградное перемещение содержимого пищевода без примеси кислого желудочного сока и желчи в полость рта, которое может возникать во время приема пищи, вскоре после него и спустя несколько часов после еды.

Если на ранних стадиях болезни в развитии регургитации имеет значение реактивная гиперсаливация, направленная на облегчение продвижения пищевых масс в желудок, то на поздних – застойное содержимое из расширенного пищевода. Регургитация усиливается после еды, особенно обильной, при наклонах туловища, в горизонтальном его положении, при повышении внутрибрюшного давления. Для АК характерна регургитация и в ночные часы, что проявляется типичным для IIIстадии болезнисимптомом «мокрой подушки», связанным с вытеканием пищеводного содержимого в горизонтальном положении во время сна.

На поздних этапах болезни происходит гнилостное брожение застойного содержимого пищеводас появлением запаха изо рта больного (халитоз).

Аспирация пищеводного содержимого в дыхательные путиведет к ночным эпизодам кашля или стридорозного дыхания, а также развитию аспирационных осложнений АК.

Боли за грудиной или на уровне ее мечевидного отростка могут возникать как в момент проглатывания пищи (одинофагия), так и вне приема пищи (эзофагодиния). В первом случае они обусловлены болезненным спазмом пищевода в зоне кардии и характерны для ранних стадий болезни, а во втором – как правило, обусловлены сопутствующим эзофагитом и типичны для поздних стадий заболевания. Болевые ощущения наиболее характерны для тонической или гипертензионной АК сравнительно с гипотензионной ее формой.

При АК могут развиваться так называемые эзофагодинические кризы, развивающиеся вне приема пищи в связи с эмоциональными либо физическими нагрузками или в ночные часы. Эти кризы могут продолжаться от нескольких минут до часа и возникать с разной частотой – от редких эпизодов до ежедневных. Они характерны для I-II стадий болезни и, вероятно, обусловлены спастическими сокращениями пищевода, что подтверждается положительным клиническим эффектом нитроглицерина и атропина при их купировании.

На поздних стадиях АК болевые ощущения в основном обусловлены перерастяжением стенок пищевода его содержимым. Соответственно они ослабевают после срыгивания либо прохождения пищи в желудок. При присоединении эзофагита спонтанные боли за грудиной могут возникать натощак либо усиливаться после регургитации пищевых масс.

Нельзя не отметить, что все клинические симптомы АК и, в первую очередь, дисфагия и регургитация, сопряжены для больных с эмоциональным негативизмом. Повторяющийся и прогрессирующий характер этих симптомов, нарастающее снижение массы тела, появление неприятного и гнилостного запаха изо рта способствуют канцерофобии и другим расстройствам тревожно-фобического и ипохондрического ряда.

Эволюция клинических проявлений АКхарактеризуется прогрессированием выраженности симптомов болезни и степени нарушения пищеварения.

Так, в I стадию состояние больных существенно не страдает в связи с полным, хотя и замедленным пассажем пищи в желудок, явления дисфагии кратковременны и преходящи. Регургитация и болевые ощущения редки.

Во II стадиюболезни дисфагия выражена сильнее. В связи с задержкой пищевых масс в расширенном пищеводе появляются и нарастают распирающие боли за грудиной, а также явления регургитации. Больные используют приемы, способствующие лучшему прохождению пищи в желудок. Масса тела их заметно не меняется.

В III стадиюАК в просвете пищевода постоянно находится застойное содержимое. Дисфагия резко выражена, регургитация возникает как в дневные, так и в ночные часы. Практически все пациенты отмечают болевые ощущения, обусловленные эзофагитом. В этот период нарушается общее состояние больных и снижается масса тела.

IV стадиязаболевания характеризуется выраженными анатомическими изменениями пищевода: сужением кардиального отдела, супрастенотическим расширением просвета, удлинением сS-образным изгибом. Стенка пищевода истончена, перистальтика вялая. Гнилостные процессы в содержимом пищевода способствуют воспалительным и эрозивно-язвенным изменениям слизистой оболочки органа. При этом все клинические проявления заболевания резко выражены, происходит значительное снижение массы тела вплоть до развития кахексии.

На этом этапе формируются осложнения заболеванияв видеаспирационных поражений органов дыхания(аспирационные пневмонии, абсцессы легких, стридор с обструкцией дыхательных путей), признаковсдавления расширенным пищеводом органов грудной полости(возвратного и блуждающего нервов, правого бронха, верхней полой вены), а такжевоспалительных и склеротических изменений в средостении(медиастинит, перикардит, пищеводно-перикардиальные свищи, пневмоперикард).

К числу осложнений АК относят также безоары и инородные тела пищевода, дивертикулы его дистального отдела, варикозное расширение вен, отслаивание подслизистого слоя, плоскоклеточный рак пищевода, объемные образования шеи.

Диагностика ахалазии кардиибазируется на анализе клинических проявлений болезни, а также результатах рентгенологического исследования верхних отделов пищеварительной системы, эзофагогастроскопии с гистологическим и цитологическим изучением биоптатов из слизистой оболочки, манометрии пищевода. Инструментальны исследования назначаются всем больным с дисфагией.

Наиболее ценную в диагностическом плане информацию обеспечивает рентгенологическое исследование, которое предполагает три этапа ─ обзорную рентгеноскопию и рентгенографию грудной клетки, изучение пищевода с применением контраста и проведение функциональных проб. Основным рентгенологическим симптомом АК является нарушение раскрытия поддиафрагмального сегмента пищевода и кардии во время глотания.

Бесконтрастное исследование грудной клеткипозволяет обнаружить поздние изменения, возникающие наIII-IVстадиях болезни. В этом случае на рентгенограммах выявляютсярасширение тени средостения вправос довольно четким наружным контуром (слева изображение нижнего отдела пищевода маскируется тенью сердца),уровень жидкости в проекции пищеводав области дуги аорты,обособление тени пищевода из тени сердца и позвоночникав правой и левой косых проекциях,признаки легочных осложнений заболевания.

Дифференциально-диагностическое значение имеет уменьшение либо отсутствие газового пузыря желудка, выявляемое на обзорной рентгенограмме брюшной полости, чего практически не встречается при других заболеваниях.

Наиболее информативно контрастное рентгенологическое исследование, которое на ранних этапах АК является методом выбора у больных с дисфагией.

На I стадии болезнив момент исследования выявляется кратковременный спазм кардии с задержкой бариевой взвеси. Спастическое сокращение, как правило, продолжается от 30 сек до 30-60 мин и развивается вслед за прохождением 1-2 глотков контраста. В момент раскрытия кардии отчетливо выявляются продольные складки слизистой оболочки в хиатальном и абдоминальном сегментах пищевода, что является важным признаком АК, отличающим ее от рака кардии.

Для верификации АК на этой стадии болезни проводят фармакологические функциональные тесты. С этой целью применяются нитраты, ослабляющие спастическое сокращение пищевода и снижающие тонус нижнего пищеводного сфинктера. Результатынитроглицериновой пробыв виде ускоренного пассажа содержимого пищевода в желудок оцениваются через 3 мин после сублингвального приема 1-2 таблеток нитроглицерина по 0,5 мг. Подобный эффект может быть достигнут ипри пробе с М-холинолитиками– через 10-15 мин после подкожного введения 1-1,5 мл 0,1% раствораатропинаили через 15 мин после подкожного или внутримышечного введения 2-4 мл 1% раствораметацина.

Повышение тонуса мышечной оболочки пищевода и усиление перистальтики достигаются в ходе проведения проб с холинергическими агентами(0,1 мгацетилхолина). Тест считается положительным, если рентгенологически определяется усиление сокращений грудного отдела пищевода на фоне отсутствия физиологической реакции со стороны кардии.

Во II стадиюопределяется стойкий спазм кардии с умеренным расширением пищевода (до 3 см) и выраженным нарушением его моторики в виде сегментарных спастических сокращений пищевода типа «песочных часов» или «сарделек». Прежде чем попасть в желудок бариевая взвесь задерживается в пищеводе, кардия раскрывается под гидростатическим давлением скапливающегося ее объема.

Для выявления проходимости пищевода применяют специальные диагностические приемы, основанные на раздражении внутрипищеводных рецепторов его аортального сегмента, что стимулирует его перистальтику. В частности, применяютпробу Кона(дополнительный прием 200-500 мл жидкости),пробу Херста(тугое заполнение пищевода бариевым контрастом до уровня дуги аорты), одновременныйприем контраста с «шипучей» смесью, содержащей питьевую соду и лимонную кислоту

На III-IV стадияхсужение кардии стойкое и выраженное. В этом случае выявляется расширенный (до 5-8 см и более)извитый пищевод, постепенно сужающийся в дистальном отделе, что напоминает морковку, птичий клюв, писчее перо, мышиный хвост или заточенный карандаш. В тяжелых случаях изгибы пищевода придают органусходство с сигмовидной кишкой. Для АК характерны четкие и ровные контуры пищевода, эластичность стенок его на всем протяжении сохранена. При рентгеноскопии перистальтика пищевода аномальна – могут быть четко видны неперестальтирующие спастические зоны без расширения пищевода при попытке проглатывания контрастной взвеси. Слизистая оболочка пищевода при наличии в его просвете содержимого не просматривается либо отмечаются признаки воспаления в виде утолщения и отека складок.

Цифровая видеофлюорография с контрастированием пищевода густой бариевой взвесьюдает возможность проследить и детализировать моторно-тонические нарушения пищевода.

Эндоскопическое исследование пищеводапоказано большинству пациентов с дисфагией и симптомами ГЭР, а также помогает в распознавании причин вторичной ахалазии. В начальных стадиях АК визуально различимые изменения в слизистой оболочке пищевода могут отсутствовать, однако вследствие постоянной задержки пищевых масс со временем в нем формируются явления дистального неэрозивного и эрозивного эзофагита. В момент исследования при прохождении аппаратом пищеводно-желудочного соединения может возникнуть сопротивление, которое при условии медленного введения аппарата без грубого давления на ткани вполне преодолимо.

Эзофагоманометрияподтверждает диагноз АК и позволяет четко дифференцировать ее от других заболеваний, протекающих с явлениями дисфагии. Манометрия пищевода должна проводиться в каждом случае АК. К числу характерных для АК изменений, выявляемых с ее помощью, относятся:отсутствие рефлекса глотательного раскрытия кардии, гипертонус нижнего пищеводного сфинктера, его неполное расслабление и нарушение перистальтики пищевода. Так, при пищеводной манометрии базальное давление в зоне нижнего пищеводного сфинктера нормальное или повышено. Расслабления сфинктера при глотании не происходит либо оно кратковременно и недостаточно выражено. Давление в пищеводе вне акта глотания повышено. В момент глотания вместо последовательных перистальтических сокращений регистрируются одновременные. При гипотонической АК они имеют низкую амплитуду, для тонического варианта характерны высокоамплитудные и длительные. Введение М-холинолитиков (атропин и его аналоги) сопровождается значительным повышением базального давления в пищеводе, что провоцирует ретростернальные боли и регургитацию содержимого пищевода.

Для диагностики АК перспективно использование сцинтиграфии пищевода с бариевой взвесью или стандартным завтраком, меченым изотопом ^99mTc, позволяющее выявить задержку контраста в пищеводе свыше 16 сек.

В последние годы для дифференциальной диагностики заболеваний пищевода, протекающих с явлениями дисфагии, используется метод эндоскопической ультрасонографии, который у больных с АК обнаруживает супрастенотическое утолщение стенки пищевода.

Трансабдоминальная ультрасонографияу больных с АК выявляет расширение пищевода, наличие в его просвете жидкого содержимого, сужение дистального отдела и симметричное истончение стенки в зоне пищеводно-желудочного перехода.

Дифференциальная диагностикапри АК проводится, в первую очередь, с заболеваниями, сопровождающимися «низкой» дисфагией. К их числу относятся доброкачественные и злокачественные новообразования пищевода и кардии, стриктуры пищевода различного генеза, эзофагоспазм и дивертикулы.

Наибольшая ответственность за прогноз возлагается на врача при дифференциации АК с кардиоэзофагеальным раком. Клинико-анамнестическими ориентирами в этом случае могут служить постепенное начало заболевания с нарастанием дисфагии при опухолевой природе и четкая связь дебюта болезни с нервно-психической травмой при АК. У больных раком пищевода дисфагия прогрессирует, начиная с затруднения при прохождении твердой и грубой пищи, позже она развивается и при прохождении жидкой пищи, хотя при изъязвлении опухоли и уменьшении ее объема на некоторое время степень дисфагии может спонтанно уменьшаться. При АК дисфагия скорее зависит от эмоционального настроя пациента в момент приема пищи и несколько облегчается индивидуально найденными им приемами, облегчающими ее (глубокий вдох, проба Вальсальвы и др.). В ряде случаев твердая пища проглатывается с меньшим затруднением, чем жидкая, а большие куски легче, чем мелкие (парадоксальная дисфагия).

Определяющее диагностическое значение в дифференциальной диагностике этих состояний имеют рентгеноскопия пищевода и эзофагоскопия. Экзофитные формы рака пищевода рентгенологически распознаются без особых затруднений, при эндофитных его вариантах имеет значение асимметрия и неровность рельефа суженного участка с дефектами наполнения. У больных с АК даже при выраженном стенозе нижней части пищевода контуры его остаются ровными и четкими, а газовый пузырь желудка отсутствует. Диагноз верифицируется при проведении эзофагогастроскопии и гистологическом исследовании биоптатов из подозрительных участков слизистой оболочки пищевода.

Нельзя не отметить и возможность развития рака пищевода у 2,7–8% больных с АК, протекающей с явлениями застойного эзофагита.

Пептические, ожоговые, травматические либо врожденные стриктуры пищеводатакже могут требовать дифференциации с АК. Помимо указания на ранее перенесенные патологические состояния пищевода и кардии у этой категории больных, в отличие от пациентов с АК, при рентгенологическом исследовании обнаруживается газовый пузырь желудка, поступление контраста в желудок непрерывной струйкой малого диаметра, неравномерность контуров суженого участка, отсутствие атонии пищевода.

Дифференциальная диагностика АК проводится с дискинезиями пищевода. В первую очередь речь идет одиффузном эзофагоспазме, поскольку на ранних стадиях эти заболевания сопровождаются однотипными функциональными расстройствами пищевода. Эзофагоспазм обусловлен нарушением перистальтической активности его мускулатуры, этиология и патогенез его до сих пор не установлены. Для него характерны множественные спонтанные спастические сокращения пищевода при глотании, носящие стойкий характер. Спастические сокращения пищевода провоцируются эмоциональными стрессами и сопровождаются в первую очередь ретростернальными болями, и уже во вторую – дисфагией. Боли могут сопровождать дисфагию или проявляться вне приема пищи, они иррадиируют в спину, руки, нижнюю челюсть и могут длиться нескольких минут, симулируя проявления ишемической болезни сердца. При рентгенологическом исследовании поступательное движение бария по пищеводу ниже дуги аорты сменяется некоординированными сокращениями органа, что приводит к появлению множественных волнообразных складок стенки и псевдодивертикулов с развитием деформации органа, напоминающей четки, зубцы пилы, штопор либо картину фрагментированного пищевода. Ригидности стенок пищевода нет, а нижний сфинктер пищевода раскрывается нормально. Дифференциации этих состояний способствует применение функциональной пробы с ацетилхолином, которая положительна при АК и отрицательна – при эзофагоспазме.

Эндоскопическое исследование при эзофагоспазме выявляет интактную слизистую оболочку пищевода, но в ряде случаев из-за болезненного спазма проведение аппарата в желудок не удается. Эзофагоманометрия позволяет обнаружить волны спастических сокращений большой амплитуды в нижней части пищевода.

В ряде случаев диагностические сомнения вызывает наличие нижнегрудных (эпифренальных) дивертикулов пищевода, которые, по разным данным, могут в 6-65% случаев сочетаться с АК. Клинически дивертикулы пищевода обусловлены дисфагией, регургитацией, загрудинным дискомфортом. При больших их размерах могут развиваться признаки раздражения блуждающего нерва, нарушения сердечной деятельности в виде одышки, сердцебиения и болей в области сердца, а также появляться запах изо рта, который усиливается при явлениях дивертикулита. Контрастное рентгенологическое исследование позволяет установить локализацию, форму и размеры дивертикула, признаки дивертикулита и сопутствующего эзофагита. Эндоскопическое исследование менее информативно и выполняется, как правило, при осложненном течении.

Лечение ахалазии кардиинаправлено на восстановление проходимости дистального отдела пищевода, нарушенной как вследствие функционального барьера на ранних стадиях болезни, так и из-за стеноза кардии на поздних этапах заболевания. Лечебная тактика в первую очередь определяется стадией болезни и предполагает выбор средств консервативной терапии, аппаратной кардиодилатации, различных вариантов оперативных вмешательств и внутрисфинктерного введения ботулинического токсина.

Консервативная терапия, как правило, имеет вспомогательное значение и может быть применена лишь наI-IIстадиях заболевания, хотя большинство специалистов выражают скептическое отношение к ее эффективности.

Для больных с АК должно быть предусмотрено щадящее питаниес выбором продуктов и блюд, вызывающих наименьшую дисфагию (близкое к столам 1 и 1а). Оно предполагает частый (4-6 разовое питание) прием механически и химически щадящей пищи без острых и пряных приправ, копченостей и алкоголя. Что касается термических характеристик диеты, то больным следует рекомендовать избегать как холодных блюд, усиливающих спастические сокращения пищевода и, соответственно, дисфагию, так и горячих, способствующих воспалительным явлениям в стенке пищевода.

Как никакой иной категории пациентов больным с АК показана еда в обстановке эмоционального комфорта. Замечено, что любимые блюда вне зависимости от их консистенции и кулинарных свойств в меньшей степени провоцируют дисфагию. Рекомендуется медленный прием тщательно пережеванной пищи.

Не показаны продукты, как правило, усиливающие дисфагию в силу своей вязкой консистенции либо из-за химических свойств ингредиентов (хурма, персики, яблоки, вареный картофель, свежий хлеб, мясо, кефир и другие кисломолочные продукты).

Больным рекомендуют четкий распорядок дня, продолжительный отдых в выходные дни, прогулки на свежем воздухе. Полезны занятия гимнастикой, водные процедуры. Категорически противопоказано курение.

При АК противопоказана трудовая деятельность, связанная с эмоциональными перегрузками, работой в ночную смену, по скользящему графику и с продолжительными командировками. Для профилактики ГЭР и регургитации следует отказаться от всех видов деятельности, связанных с подъемом тяжестей, наклоном туловища и напряжением брюшного пресса. Рекомендуется сон на высокой подушке.

Медикаментозное лечениевключает использование нитратов, блокаторов кальциевых каналов, по индивидуальным показаниям – транквилизаторов, нейролептиков и других средств. Оно применяется при наличии противопоказаний к хирургической коррекции либо как симптоматическое до ее проведения.

Препараты, уменьшающие тонус нижнего пищеводного сфинктера, оправданы при тоническом (гипертензионном) варианте ахалазии кардии. С этой целью применяют нитраты2-3 раза в сутки за 15-20 минут до еды курсами по 10-15 дней (нитроглицерин по 0,5 мг, нитросорбид по 5 мг сублингвально).

Назначаются антагонисты периферических дофаминовых рецепторов, устраняющие моторно-тонические нарушения верхних отделов пищеварительной трубки – метоклопрамид (церукал) или домперидон (мотилиум) по 10 мг до еды трижды в день курсами по 3-4 недели.

Антагонисты кальцияпосредством ингибирования медленных кальциевых каналов блокируют поступление ионов кальция в клетку, способствуя снижению тонуса гладкомышечных образований, в том числе и нижнего пищеводного сфинктера. С начала 90-х годов в клинической практике используется нифедипин (коринфар, кордафен), а в последние годы и антагонисты кальциевых каналов новых поколений (нитрендипин). Они уменьшают явления дисфагии и ретростернальные боли у пациентов с ахалазией кардии.

Однако назначение антагонистов кальция способствует не только расслаблению нижнего пищеводного сфинктера, но и угнетению перистальтической активности пищевода, в связи с чем при назначении нифедипина возможно усиление дисфагии. Целесообразность такого назначения должна определяться параметрами эзофагеальной манометрии в условиях лекарственного теста.

Показаниями к назначению нифедипина (по 10-20 мг сублингвально за час до еды) при АК являются коррекция дискинезии пищевода, рецидивы дисфагии после пневмокардиодилатации, сочетание заболевания с ишемической болезнью сердца и артериальной гипертензией.

Применение с целью снижения тонуса нижнего пищеводного сфинктера ганглиоблокаторовсегодня имеет скорее историческое, чем практическое значение (бензогексоний, димеколин, кватерон), тем более что их системные эффекты главным образом на центральную и периферическую гемодинамику ограничивают возможность их применения. Это же касается и назначенияхолиноблокаторов(атропин, платифиллин, метацин, бускопан).

Больным с АК в большинстве случаев показаны транквилизаторы, нейролептики, седативные препараты по индивидуальным программамв зависимости от типа и выраженности эмоционально-личностных расстройств.

Целесообразны методы физиотерапевтического воздействия– ионофорез с новокаином, диатермия зоны кардии, франклинизация.

В числе новых консервативных подходов к лечению АК перспективно внутрисфинктерное введение ботулинического токсина типа А, которое в клинических условиях продемонстрировало значительное уменьшение выраженности дисфагии и снижение давления в области нижнего пищеводного сфинктера. Более чем у половины пациентов эффект сохранялся в течение 12 месяцев.

Методика предполагает трансэндоскопическое введение ботулинического токсина в дозах от 50 до 250 ед через иглу для склеротерапии в виде обкалывания по квадрантам зоны нижнего пищеводного сфинктера, возможен повторный курс с интервалом в 30 дней.

В настоящее время в разных клиниках идет накопление опыта подобных воздействий и оценка долгосрочного прогноза, от результатов которых зависит дальнейшая тактика ведения больных с АК – будут ли приоритеты отданы консервативному лечению либо поиску и совершенствованию хирургических вмешательств.

Большинство отечественных и зарубежных специалистов методом выбора в лечении АК считает кардиодилатацию– форсированное расширение кардии металлическим, гидростатическим, ртутным и другими дилататорами или пневмобаллонами. Наиболее широко используются металлический и эластический пневмокардиодилататоры. С развитием эндоскопической техники в последние годы внедряются различные методы баллонной кардиодилатации через канал эндоскопа.

Применение пневмокардиодилатации(ПКД) считается наиболее успешным наI-IIстадиях заболевания. В то же время процедура показана и больным сIII-IVстадиями АК при наличии противопоказаний к оперативному лечению.

ПКД выполняется под местной анестезией либо под общим обезболиванием. Премедикация состоит во введении 1 мл 1-2% раствора промедола и 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата. За 12-16 часов больному начинают парентеральное введение антибиотиков для профилактики бактериемии. Процедура начинается с эндоскопии, в процессе которой из пищевода и желудка удаляется застойное содержимое для предотвращения его аспирации. Через инструментальный канал эндоскопа в антральный отдел желудка вводится проводник, по которому направляется дилататор. Его положение контролируется рентгенологически. Наибольшие технические трудности возникают при наличии S-образной деформации пищевода. После установки баллон раздувают воздухом до достижения давления в 250-300 мм рт. ст. и удерживают в таком положении от 1-2 до 6 и более мин.

Большинство специалистов придерживается мнения о целесообразности постепенной дилатации нижнего пищеводного сфинктера с последовательным использованием нескольких баллонов возрастающего диаметра от 3 до 4 см. Интервал между процедурами выбирают индивидуально: он может составлять от 1-2 до 3-4-х суток. В зависимости от полученного результата общее число процедур может варьировать от 1 до 5-7.

Эффективность ПКД оценивается в ходе рентгенологического исследования по полноте опорожнения пищевода и степени расширения суженного участка, а также клинически – по уменьшению явлений дисфагии и нарастанию массы тела больного. Степень дисфагии после проведения ПКД уменьшается не сразу, а после исчезновения травматического отека и воспаления в стенке пищевода.

По данным разных клиник, частота хороших результатов кардиодилатации варьирует от 60 до 100%. Снижение давления в зоне нижнего пищеводного сфинктера после ПКД более чем на 50% от исходного уровня - залог благоприятного отдаленного прогноза. Считается, что у больных старше 50 лет и при длительном существовании дисфагии эффективность данного метода лечения выше, чем у молодых больных и пациентов с коротким предшествующим периодом дисфагии.

К числу опасных, но закономерных осложнений ПКДотносятся перфорации пищевода (0-15% случаев), среди которых различают линейные разрывы слизистой оболочки, ограниченные перфорации, распространяющиеся до мышечного слоя пищевода, дивертикулы слизистой оболочки и свободные перфорации в средостение, плевральную либо брюшную полость.

К числу осложнений относят также рефлюкс-эзофагит, пептический стеноз пищевода, кровотечения, травматическое повреждение грушевидного синуса гортани, что ухудшает результаты данного вида лечения. Развитие осложнений при проведении данной процедуры определяется как индивидуальными особенностями больного, так и абсолютной величиной давления в баллоне и скоростью его нарастания.

Поскольку цель кардиодилатации – выполнение контролируемого разрыва мышц нижнего пищеводного сфинктера, то, соответственно, данный вид лечения носит симптоматический характер и появление рецидивов заболевания после ее проведения связано не с техническими погрешностями в ходе лечения, а обусловлено причинными факторами болезни, сущность которых и до настоящего времени не ясна.

Рецидивы заболеваниямогут развиваться у 3-30% больных. При АК выделяют три типа рецидивов дисфагии после проведения ПКД.

В развитии первого из нихимеют значение спастические сокращения нижней трети пищевода, что является показанием для назначения нитратов и антагонистов кальция, а в ряде случаев эффективны повторные курсы ПКД.

Второй (истинный) тип рецидивов болезнивстречается чаще других и обусловлен повторным повышением давления в зоне нижнего пищеводного сфинктера, хотя уровень его никогда не достигает величин, отмечаемых до первичного лечения. Данная категория больных нуждается в проведении повторных ПКД, тактической особенностью которых является использование меньшего давления в баллоне дилататора (в среднем не более 140 мм рт. ст.) и меньшая величина его прироста (в среднем на 40 мм рт. ст.). Нельзя не отметить высокий риск осложнений повторной процедуры ПКД в связи с развитием рубцовых изменений в зоне кардии.

Рецидив заболевания третьего типавстречается наиболее редко и связан с прогрессирующим нарушением перистальтики пищевода вследствие атонии его грудной части, несмотря на то, что давление в зоне кардии не выходит за пределы нормы. Эффект повторных курсов кардиодилатаций в этих случаях незначительный, патогенетически оправдано применение прокинетиков (метоклопрамид, домперидон).

Оперативное лечениепоказанопри сочетании АК с хиатальной грыжей или дивертикулом пищевода с явлениями дивертикулита, после неэффективной кардиодилатации и осложнений, возникших в ходе ее проведения, в первую очередь, разрывов пищевода.

Противопоказаниями к оперативному лечениюслужат тяжелые соматические заболевания с декомпенсацией жизненно важных функций.

В разное время было разработано большое число вариантов хирургических операций – на пищеводе, кардии, желудке, диафрагме, а также нервном аппарате пищевода и кардиального отдела желудка. Большинство из них имеет сегодня лишь исторический интерес.

Наибольшее признание отечественных хирургов имеет внеслизистая эзофагокардиомиотомия по методике Геллера и эзофагокардиомиотомия с френо- или гастропластикой, а также с пластикой сальником.

Операция Геллерасостоит в рассечении передней (либо только передней) и задней стенок кардии до слизистой оболочки от расширенной части пищевода до перехода в желудок, причем сделанные разрезы не зашивают или прикрывают полоской сальника. Подобное вмешательство позволяет добиться отличных и хороших результатов у 65-85% больных при уровне летальности от 1,5 до 3%. Недостатком операции Геллера является развитие у значительного числа больных рефлюкс-эзофагита за счет нарушения запирательного аппарата кардии либо формирования дивертикулов пищевода в зоне рассеченных мышц.

Эти недостатки послужили основой для поиска модификаций операции Геллера(по Б.В. Петровскому, по Т.А. Суворовой, по Н.Н. Носкову и др.) или еесочетаний с фундопликацией(по Дору, по Ниссену),селективной проксимальной ваготомией, выбор которых определяется индивидуальными особенностями течения АК.

Большинство хирургов считают целесообразным при хирургическом лечении АК сочетать операцию Геллера с различными кардиопластическими операциями для предупреждения ГЭР с учетом формы и стадии заболевания, а также характера морфологических изменений в зоне кардии после предшествующих ПКД.

По данным разных авторов, рецидивы дисфагии после оперативного лечения составляют от 3 до 20-50%.

В последние годы разрабатывается малоинвазивная методика лапароскопической эзофагомиотомии, в большинстве случаев воспроизводящая полостную операцию Геллера-Дора. Ее положительные результаты отмечаются более чем у 80% больных, в том числе, и за счет уменьшения частоты послеоперационных осложнений.

В то же время попытки использования при АК металлических или гибких самораскрывающихся стентов, устанавливаемых в пищевод, не были признаны удачными ни с точки зрения надежности, ни с точки зрения безопасности метода.

При выборе лечебной тактикибольшинство отечественных и зарубежных специалистов рекомендуют назначение антагонистов кальция, нитратов и антихолинергических веществ в комбинации с психотропными препаратами в качестве терапии первой линии у больных с «мягкой» АК и преимущественно на начальных стадиях болезни. Внутрисфинктерное введение ботулинического токсина может быть применено у пациентов с небольшим давлением в зоне кардии, а также при высоком риске осложнений при проведении ПКД либо одного из методов хирургического лечения. Во всех других случаях взвешиваются показания и противопоказания для назначения двух последних методов.

Диспансеризациябольных с АК является важнейшим мероприятием, направленным на уменьшение числа рецидивов и продление сроков ремиссии. Диспансеризации подлежат все больные с данным заболеванием. Программа ее должна предусматривать не менее чем двукратный осмотр терапевта и гастроэнтеролога в течение года с оценкой трофологического статуса пациента. Частота динамического инструментального исследования с проведением рентгеноскопии грудной клетки и контрастного исследования верхних отделов пищеварительного тракта, эзофагогастроскопии и эзофагоманометрии и необходимых для выбора лечебной тактики диагностических процедур и консультаций (хирурга, психотерапевта и др.) определяется по индивидуальным показаниям.