6. Время для самоподготовки: 1 час.

7. УЧЕБНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКАЯ РАБОТА:

Реферативные доклады по амилоидозу по материалам журналов "Терапевтический архив", "Клиническая медицина", "Нефрология").

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ ЗАНЯТИЯ(2-3 уровень)

1. Дайте определение нефротического синдрома.

Ответ :Нефротический синдром - это клинико-лабораторный симптомокомплекс, складывающийся из массивной протеинурии, гипоальбуминемии, диспротеинемии, гиперлипидемии; липидурии, а также гиповолемических отеков, возникающих на определенном этапе его развития.

2. Приведите основные клинико-лабораторные признаки протеинурической стадии нефропатического варианта вторичного амилоидоза:

Ответ: 1) стойкая протеинурия, которая постепенно становится массивной и неселективной 2)выраженная диспротеинемия с резким снижением альбуминов и повышением глобулинов 3)гипопротеинемия 4)формирование гиперлипидемии 5)преобладает клиника основного заболевания, осложнившегося развитием вторичного амилоидоза.

3. Назовите стадии поражения почек при амилоидозе.

Ответ : Латентная, протеинурическая, нефротическая, азотемическая.

4. Какой немедикаментозный метод применяют для лечения амилоидоза почек?

Ответ: Плазмоферез.

5.Каковы основные клинико-лабораторные признаки латентной стадии нефропатического варианта вторичного амилоидоза?

Ответ: 1) транзиторная протеинурия, 2)диспротеинемия, 3)тенденция к гипопротеинемии за счет альбуминов, 4)преобладает клиника основного заболевания, осложнившегося развитием амилоидоза.

б. Назовите основные диагностические критерии, используемые для постановки диагноза амилоидоз почек.

Ответ: 1)наличие заболевания, которое может осложниться развитием амилоидоза 2)клинико-лабораторный комплекс типичного нефротического синдрома, 3)красочные пробы, 4)данные биопсии, 5)отсутствие уменьшения или даже увеличение почек, несмотря на прогрессирование ХПН, 6)резкое снижение количества Т-лимфоцитов и функции макрофагов, 7)сочетанное поражение других органов амилоидозом(печени, селезенки, надпочечников, а также нервной, сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта).

7. Приведите дозы и схему лечения амилоидоза почек препаратами 4-аминохинолинового ряда.

Ответ: делагил 0,25 или плаквенил 0,2 по I таблетке на ночь в течение 8-12 месяцев.

8. Приведите дозы и схему лечения амилоидоза унитиолом.

Ответ: 5% раствор унитиола, начиная с 3-5 мл в/м ежедневно с постепенным увеличением дозы до 7-10 мл в сутки по 30-40 дней 2-3 раза в год.

9.В каких структурных элементах нефрона откладывается амилоид при поражении почек?

Ответ: 1)в мезангии , 2)в базальной мембране клубочка, 3)в базальной мембране канальцев, 4)в стенках капилляров.

10. Приведите схему т.н. "печеночной" терапии амилоидоза почек.

Ответ : Ежедневный прием 80-120 г сырой или кулинарно обработанной печени в течение 6-12 месяцев.

11. Дайте определение амилоидоза.

Ответ: Амилоидоз это патологический процесс, в основе которого лежит Т-иммунодефицит, нарушения белкового и углеводного обменов, в результате чего в организме образуется сложный гликопротеид-амилоид, откладывающийся в различных органах и тканях и вызывающий нарушение их структуры и функций.

12. Изложите современные представления о патогенезе амилоидоза.

Ответ: В основе патогенеза амилоидоза лежит уменьшение количества Т-лимфоцитов, обусловленное генетически или приобретенное, снижается их контролирующая функция над В-лимфоцитами, среди которых появляются клетки синтезирующие в большом количестве аномальные белки, при соединении которых с мукополисахаридами образуется амилоид, откладывающийся в органах и тканях. Появление в крови амилоидных фибрилл ведет к дальнейшему угнетению Т-клеточной системы иммунитета, замыкая порочный круг. Снижение фагоцитарной активности макрофагов и связанное с ним угнетение резорбции выпадающего амилоида, а также дефицит протеолитических ферментов приводит к преобладанию синтеза над резорбцией амилоида и прогрессированию патологического процесса.