Бронхоальвеолярныйлаваж

Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) позволяет оценить течение, прогноз и мониторирование воспаления при терапии заболевания. Характерными находками БАЛ при ИЛФ являются повышение общего числа клеток, увеличение числа нейтрофилов и эозинофилов. Однако данные признаки встречаются и при других ИЗЛ (асбестоз, лекарственно-обусловленные легочные фиброзы, силикозы), что ограничивает диагностическую ценность БАЛ. Эозинофилия БАЛ как абсолютное число, так и процент эозинофилов, может быть связана с неблагоприятным прогнозом ИЛФ.

При рентгенологическом исследованиилегких на ранних этапах обнаруживается усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще ло­кализуются на периферии базальных отделов легких. По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изме­нения становятся все более выраженными, распрост­раняясь без четкой границы в апикальном и центральном на­правлениях. Появление на рентгенограммах небольших участ­ков просветления свидетельствует об образовании кистозных полостей. На заключительных этапах болезни при рентгеноло­гическом исследовании выявляются просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре - переход в ячеистое легкое. Изменения в паренхиме легких сопровождаются значительным ограничением подвижности куполов диафрагмы и высоким их стоянием, что некоторыми авторами счи­тается одним из характерных (но не патогномоничных) рент­генологических признаков ИЛФ (рис. 36-2, 36-3).

Локализация поражений можетбыть самой различной: в нижних легочных полях, в средних, иногда в верхних участках легких. У большинства больных поражение легких симметричное.

Рис. 36-2.Типичная рентгенографическая картина ИЛФ. Двусторонние изменения в нижних отделах легких (собственные наблюдения).

Рис. 36-3.Типичная рентгенологическая картина ИФЛ: двустороннее поражение, признаки легочной гипертензии (собственные наблюдения).

КТВР (компьютерная томография высокого разрешения). Более ценную информацию можно получить при помощи КТВР (high-resolution computed tomography). Характерными находками при КТВР являются нерегулярные линейные тени, кистозные просветления, фокальные очаги снижения прозрачности легочных полей по типу "матового стекла" (не более 30% от общей площади легких), утолщение и иррегулярность бронхиальных стенок. Кроме того, в областях с наиболее выраженными изменениями часто выявляют признаки дезорганизации легочной паренхимы и тракционные бронхоэктазы. Наибольшие изменения выявляют в базальных и субплевральных отделах легких. КТВР-паттерн и распределение изменений в большинстве случаев являются патогномоничными для ИЛФ.

КТВР позволяет исключить другие ИЗЛ, имеющие сходную клиническую картину: хронический гиперчувствительный пневмонит (центролобулярные узелки, отсутствие «сотовых» изменений, преимущественное поражение верхних и средних отделов легких), асбестоз (плевральные бляшки, паренхиматозные ленты фиброза), ДИП (протяженные изменения по типу «матового стекла»).

КТВР-признаки отражают морфологические признаки фиброзирующего альвеолита: ретикулярный паттерн соответствует фиброзу, а паттерн «матового стекла» клеточной инфильтрации.

Показания к хирургической биопсии легких у больных с ИЗЛ:

- клиническая картина, не типичная для ИЛФ;

- возраст менее 50 лет;

- системные признаки заболевания;

- рентгенологическая картина, не характерная для ИЛФ;

- «нормальная» рентгенологическая картина;

- быстрое прогрессирование заболевания;

- рецидивирующие пневмотораксы;

- польза от правильного диагноза превышает риск хирургической мани-пуляции.

Открытая биопсия легких является «золотым» диагностическим стандартом при ИЛФ и позволяет не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания и возможный ответ на терапию. Менее инвазивным методом биопсии является торакоскопическая биопсия легких (ТСБЛ).

Трансторакальная пункционная биопсия противопоказана при легочной гипертензии, вы­раженной дыхательной и сердечной недостаточности.

Дифференциальная диагностика ИФАпроводится со следующими заболеваниями: экзогенным аллергическим альвеолитом, токсическим фиброзирующим альвеолитом, острой двусторонней пневмонией; саркоидозом легких II-III стадии, гематогенно-диссеминиро-ванным туберкулезом легких, поражением легких при дифференциальных болезнях соединительной ткани, таких как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит; рако­вым лимфангитом; бронхиоло-альвеолярным раком, идиопатическим гемосидерозом легких, синдромом Гудпасчера, альвео­лярным протеинозом легких, лейомиоматозом, гистиоцитозом X, пневмокониозами и пневмомикозами.