Критерии диагноза идиопатического фиброзирующего альвеолита

(ATS/ERS, 2000).

Большие критерии.

1. Исключение других интерстициальных заболеваний легких, вызванных известными причинами, такими как прием лекарств, экспозиция к вредным факторам внешней среды, системные заболевания соединительной ткани/

2. Изменения функции внешнего дыхания, включающие рестриктивные изменения и нарушение газообмена.

3. Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких с минимальными изменениями по типу "матового стекла", по данным компьютерной томографии высокого разрешения.

4. По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа, нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе.

Малые критерии.

1. Возраст старше 50 лет.

2. Незаметное, постепенное появление диспноэ при физической нагрузке. 3. Длительность заболевания более 3 месяцев. 4. Инспираторная крепитация в базальных отделах легких.

Должны присутствовать все четыре большие критерия и как минимум три из четырех малых критериев.

Проведение хирургической биопсии легких может быть рекомендовано боль­ным с атипичными клиническими и КТВР-признаками ИЛФ при взвешенном риске инвазивного характера данной процедуры.

Каких-либо характерных изменений со стороны крови не выявлено. Лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, диспротеинемия в основном за счет увеличения фракции γ-глобулинов, умеренное увеличение сиаловых кислот могут указывать на воспалительную стадию заболевания (стадию альвеолита). Показатели гематокрита, как правило, в пределах нормы.

У больных ИЛФ может быть повышен сыво­роточный уровень общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ), возможным источником которой являются альвеолярные макрофаги и альвеолоциты II типа.

К числу сывороточных маркеров при ИЛФ относятсяпротеины сурфактанта А и D и муцин-антигены KL-6, альвеоломуцин 3EG5.

Функциональные легочные тесты.

ИФА относится к рестриктивным легочным заболеваниям, поэтому его характерными функциональными особенностями являются снижение легочного комплаенса и статических легочных объемов (общей емкости легких, функциональной остаточной емкости, остаточного объема). Соотношение ОФВ₁/ЖЕЛ (коэффициент Тиффно) находится в пределах нормы или даже повышено. Одним из ранних признаков заболевания является снижение DL_CO(диффузионная способность легких для окиси углерода). Выраженное снижение DL_CO(<50%), как правило, ассоциировано с развитием легочной гипертензии и расширением альвеолоартериального градиента АаРО₂ при физической нагрузке.     Реже при оценке ИФА используют анализ кривой давление–объем на начальных этапах, при заболеваниях данной группы она смещена вправо и вниз, что отражает снижение растяжимости легких и уменьшение объема легких.

    На ранних этапах заболевания газовый анализ артериальной крови, выполненный в покое, практически не изменен, хотя при физической нагрузке уже происходит десатурация, что отражается снижением парциального напряжения кислорода артериальной крови РаО₂и расширением АаРО₂. По мере прогрессирования заболевания гипоксемия появляется и в покое и сопровождается гипокапнией, отражающей особенности дыхательного паттерна больных – частого поверхностного дыхания (rapid shallow breathing), гиперкапния появляется только на терминальных этапах ИЛФ. Основным механизмом гипоксемии при ИЛФ является вентиляционно-перфузионный дисбаланс.