БХ / словарь биохимический

Диффузия – пассивное пересечение веществом липидного бислоя мембран по электрохимическому градиенту. Выделяют Д. простую и Д. облегченную. См Транспорт активный.

Диффузия облегченная – перенос вещества через мембрану облегчается специальными белками - переносчиками и ионными каналами.

Диффузия простая – перемещение вещества мерез мембрану в сторону понижения концентрации.

ДНК-аза – см Дезоксирибонуклеаза.

ДНК-гираза прокариот, у эукариот – ДНК-топоизомераза – ферменты, уничтожающие суперспирализацию ДНК за счёт разрыва полинуклеотидной (см Полинуклеотид) цепи с последующим сшиванием. Работают в стадиях репликации и транскрипции. См Процессинг, Сплайсинг.

ДНК-лигаза – фермент, обычно сшивающий фрагменты Оказаки при синтезе ДНК. См Репликация.

ДНК митохондриальная – локализуется в митохондриях, имеет кольцевую двойную спираль, включающую 16 569 пар мононуклеотидов. Кодирует большую часть белков митохондрий.

ДНК – полимераза - фермент класса трансфераз. Ключевой энзим в синтезе ДНК. См Репликация.

ДНК-топоизомераза – см ДНК-гираза.

ДНК-хеликаза - фермент, расплетающий двойную нить ДНК за счёт разрыва водородных связей. См Репликация, Транскрипция.

ДНК ядерная – самая крупная молекула в клетке. Включает две полинуклеотидных цепи, суперспирализована. См Дезоксирибонуклеиновая кислота, Транскриптон, Репликация, Транскрипция, Генетический код.

Дофамин (диоксифенилэтиламин) – катехоламин; синтезируется из аминокислоты фенилаланина через тирозин. Является предшественником норадреналина, адреналина; один из биогенных аминов, нейромедиаторов.

Дыхательная цепь – см ЭТЦ.

Ж

Железо – металл, обладающий переходной валентностью (Fe⁺⁺

Fe+++), в основном входит в состав гема – простетической группы гемопротеидов (гемоглобина, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и т.д.). При патологии обмена Ж. развиваются анемии. См Ферро-хелатаза, Порфирии, Трансферрин, Ферритин.

Желтуха – синдром, в основе которого лежит накопление билирубина в коже и слизистых, развивается при гипербилирубинемии. Различают гемолитическую, паренхиматозную, механическую Ж.

Желтуха гемолитическая развивается при усиленном гемолизе эритроцитов. Этиологически выделяют наследственные, приобретённые, врождённые. При подобных Ж. гипербилирубинемия обусловлена ростом свободной фракции (см Билирубин свободный), в плазме крови кроме того увеличивается количество l-уробилиногена, гемоглобина, катионов железа; кал и моча усиленно окрашены за счет l-уробилина; при выраженном гемолизе вероятно появление гемоглобинурии.

Желтуха механическая (обтурационная) – следствие нарушения транспорта жёлчи из печени в 12-перстную кишку. Выделяют врождённые и приобретённые Ж.м. В крови регистрируются компоненты жёлчи: соли жёлчных кислот, рост активности 5¹-нуклеотидазы, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, гиперхолестеринемия, гипербилирубинемия за счёт связанной (конъюгированной) фракции (см Билирубин связанный), гиперфосфолипидемия. Моча окрашена, но не за счет l-уробилина, а вследствие появления связанного билирубина. Кал обесцвечен из-за отсутствия l-уробилина, но глинистый - вследствие выделения непереварившихся и невсосавшихся липидов.

Желтуха паренхиматозная (печёночная) развивается при поражении печени, сопровождающемся повреждением отдельных фаз метаболизма билирубина в этом органе. Различают наследственные (Синдром Жильбера, Синдром Криглера-Найяра и др.) и приобретённые в результате действия различных токсинов или микроорганизмов (при вирусных гепатитах, сифилисе, мононуклеозе, при отравлениях грибами, метиловым спиртом, при лекарственных гепатитах и т. д.). Патохимия последних очень разнообразна вследствие поражения самых разных функций печени.

Жёлчные кислоты (холевая, дезоксихолевая и др.) синтезируются в печени из холестерина, конъюгируются с глицином (см Аминокислоты), с таурином, образуя парные жёлчные кислоты, которые в виде солей в составе жёлчи поступают в 12-перстную кишку, где участвуют в пищеварении. Хорошие амфифилы. См Липиды, Желтуха механическая.

Жёлчь – жидкий секрет печёночных клеток. Основные компоненты: соли жёлчных кислот, конъюгированный билирубин (см Билирубин связанный), холестерин, фосфолипиды, белки в небольших количествах, некоторые ферменты: щелочная фосфатаза, 5¹-нуклеотидаза и др., ионы натрия, калия, кальция, меди, железа. Функции Ж.: пищеварительная ( активация липаз; создание оптимума рН; эмульгирование липидов; всасывание продуктов их распада) и выделительная (в её составе выводятся холестерин, билирубин, катионы меди, ртути, цинка, железа и др.). См Желтуха механическая.

З

Зимоген (профермент) – неактивная форма фермента. Примеры: пепсиноген, трипсиноген, химотрипсиноген, пролипаза. См Пепсин, Трипсин, Соляная кислота, Энтеропептидаза.

Зоб эндемический – эндемическое заболевание, возникающее в местностях с недостатком йода, а также селена в пищевой цепи. Основной симптом – струма – увеличение объёма щитовидной железы, протекающее без или с нарушением её функций. См Гипотироз, Гипертироз, Тироксин, Трийодтиронин, Дейодиназа.

И

Изомеразы – класс ферментов, катализирующих внутримолекулярный перенос отдельных атомов или их групп. Например:

Глюкозо-6-фосфат фруктозо-6-фосфат.

Изоферменты – множественные формы фермента, катализирующие одну и ту же обратимую реакцию. Представляют из себя белки, имеющие четвертичную структуру, но отличающиеся друг от друга по физическим, химическим, биологическим свойствам, сродством к субстрату, активностью, электрофоретической подвижностью и т.д.). Пример: лактатдегидрогеназа.

Изостенурия – моча, различные порции которой, полученные в течение суток, имеют практически неизменную относительную плотность (около 1,010).

Иммуноглобулин – антитело. Считаются простыми белками класса гамма-глобулинов (см Глобулины). Выделяют A, E, D, G, M – классы. Молекула каждого И. состоит из двух лёгких (L) и двух тяжёлых (H) полипептидных цепей.

Ингибирование - подавление активности ферментов различными факторами (ингибиторами). В зависимости от прочности связи в образовавшемся комплексе энзим-ингибитор различают обратимое и необратимое И. Если же этот процесс идёт с активным центром энзима, то называется – конкурентное И., если же с любым другим участком фермента – неконкурентное И.

Ингибиторы - факторы, подавляющие активность фермента. Природа их различна: ионы, низкомолекулярные органические соединения, белки. Последние называют антиэнзимы. Различают несколько видов ингибирования.

Индекс массы тела (ИМТ) – рассчитывается по формуле:

М кг

 .

Рост м²

В норме его колебания у взрослого человека составляют 18,5 – 24,5.

Индуцированное соответствие – см Теория индуцированного соответствия.

Инициация – начало синтеза полимера; т.е. начало репликации, транскрипции, трансляции.

Инозит(ол) - шестиатомный циклический спирт; составная часть фосфатидилинозитолов (ФИ) – производных фосфатидной кислоты (см Фосфатидат). См Инозитолтрифосфат, Вторичный посредник.

Инозитолтрифосфат (ИФ-3) – продукт преобразования фосфатидилинозитолов мембран, вторичный посредник (second messenger), который активирует мобилизацию ионов кальция из эндоплазматического ретикулума с последующей стимуляцией протеинкиназы С.

Инсулин – гормон, синтезируется бета-клетками поджелудочной железы; полипептид; обладает трансмембранной рецепцией (см Рецепция трансмембранная); основные органы-мишени: печень, мышечная и жировая ткани. Под его влиянием повышается проницаемость клеточных мембран, в первую очередь, для глюкозы, аминокислот, высших жирных кислот, нуклеозидов, некоторых ионов. При хроническом дефиците И. развивается сахарный диабет (см Диабет сахарный). См Гипогликемия, Гипергликемия.

Инсулиноподобный фактор роста–1 (ИФР-1, соматомедин С) – полипептид; образуется, в основном, в печени, в поджелудочной железе вследствие стимулирующего действия соматотропного гормона. Стимулирует рост и дифференцировку тканей.

Интрон – некодирующая нуклеотидная последовательность в транскриптоне. См ДНК, Транскрипция.

Информосома – комплекс иРНК со специфическими РНК-связывающими белками. Рассматривается как транспортная форма иРНК.

ИФР-1 – см Инсулиноподобный фактор роста-1.

Й

Йод – микроэлемент (МЭ), облигатный компонент тироидных гормонов. Его дефицит в пищевой цепи лежит в основе эндемического зоба. См Тироксин, Трийодтиронин, Дейодиназа, Кретинизм.

Йодтироглобулин – гликопротеид, входящий в состав коллоида фолликулов щитовидной железы; запасная форма тироксина и трийодтиронина. См Тироидные гормоны, Тиротоксикоз, Гипотироз.

К

Калий (К⁺) – макроэлемент, его катионы локализуются внутриклеточно, выполняя роль эффекторов, генераторов потенциалов покоя и действия, участники активного транспорта (см Транспорт активный) веществ через мембрану с помощью соответствующих АТФ-аз. Служат компонентами буферных систем (см Система буферная), участвуя в поддержании гомеостаза.

Кальмодулин – один из кальций-связывающих белков; при повышении внутриклеточной концентрации ионов кальция (после их взаимодействия) происходят изменения конформации К., сопровождающиеся его воздействием на ряд других протеинов.

Кальций (Са⁺⁺) – макроэлемент; щелочноземельный металл. Большая часть его катионов локализуется вне клетки. Оказываясь в цитоплазме, производит серьёзное биологическое воздействие: может выполнять роль эффектора, кофактора ферментов, служить внутриклеточным гормоном (вторичным посредником), быть участником мышечного сокращения, регулировать нервно-мышечную возбудимость, скорость свёртывания крови; кроме того, его ионы являются индукторами фазовых переходов в липидном бислое мембран. 90% К. составляет основу костного скелета. В плазме на его ионизированную фракцию приходится 1,1 –1,3 ммоль/л. См Паратгормон, Тирокальцитонин, Витамин Д, Рахит.

Кальцитонин – см Тирокальцитонин.

Кальцитриол – гормон, продукт преобразования витамина Д₃. Регулирует обмен ионов кальция, фосфатов, стимулируя синтез Са-связывающих белков и щелочной фосфатазы в органах-мишенях (в кишечнике, костной ткани, почках). См Рахит.

Карбамоилфосфат – макроэрг; продукт взаимодействия аммиака (или глутамина) и углекислого газа, используется в синтезе креатина, аргинина, мочевины, пиримидиновых нуклеотидов.

Карбгемоглобин – продукт взаимодействия гемоглобина с углекислым газом посредством образования карбаминовой связи СО₂ с лизином глобина (см Белок).

Карбоангидраза – фермент, катализирующий взаимодействие СО₂ с Н₂О с образованием Н⁺ и НСО₃⁺.

Карбокси-гемоглобин (карбокси-Нb) – продукт взаимодействия гемоглобина с угарным газом путем вытеснения последним кислорода из окси-Нb. Так как прочность образовавшейся координационной связи мала и степень окисления железа в геме не изменилась, при повышении парциального давления кислорода угарный газ легко вытесняется из мицеллы.

Карбоксилирование – присоединение СО₂ с использованием энергии АТФ. Катализируется ферментами класса синтетаз. Примеры: Ацетил Ко А- и пируват-карбоксилазные реакции. См Пируваткарбоксилаза.

Карбоксипептидаза – фермент класса гидролаз. Компонент панкреатического сока, отщепляет аминокислоту от С-конца пептида в полости тонкой кишки.

Кардиолипин - липид, дифосфатглицерин, амфифил, включён в мембраны. См Глицерол.

Карнитин – соединение, с помощью которого ацилы высших жирных кислот преодолевают внутреннюю мембрану митохондрии для вступления в бета-окисление.

Карнозин – дипептид (см Пептид), состоящий из бета-аланина и гистидина; локализуется преимущественно в мышечной ткани. Являясь антиоксидантом, предотвращает нарушение функций мышечной ткани.

Каротины – оранжево-красные пигменты. В кишечнике и в печени всеядных и травоядных животных расщепляются под влиянием каротиндиоксигеназы на молекулы витамина А. Содержатся в растительных продуктах жёлто-оранжевого, зелёного цветов (в зелени укропа, петрушки, лука, салатов, в моркови, свёкле, облепихе, апельсинах и т.д.). Сильные антиоксиданты.

Катаболизм – одна из фаз метаболизма. Для различных соединений это проявляется или в виде их распада, или в выведении из организма. Например, К. глюкозы завершается образованием углекислого газа и воды, а для холестерина – его выделением через желудочно-кишечный тракт (в составе жёлчи) с калом.

Каталаза – фермент класса оксидоредуктаз. Под его влиянием обезвреживается одна из активных форм кислорода – пероксид водорода до воды. По строению представляет гемопротеид. См ПОЛ (СРО), Гем, Железо.

Катехоламины (КА): дофамин; норадреналин; адреналин – биологически активные вещества, синтезируемые хромафинными клетками из аминокислот фенилаланина или тирозина. Дофамин, норадреналин обычно служат нейромедиаторами, адреналину же приписывают гормональную функцию. См Феохромоцитома.

Кератансульфат – гликозаминогликан. Биополимер, основными мономерами которого служат Д-галактоза и N-ацетилглюкозамин-6-сульфат. Обнаруживается в роговице глаза, хрящевой ткани. См Болезнь Сан-Филиппо.

Кератин - фибриллярный белок, содержит много серосодержащих аминокислот, служит основой покровных тканей. См Витамин А.

Кератомаляция – инфекционное размягчение глазной роговицы, обычно обусловлено закупоркой слёзного канала, приводящей к сухости поверхностной оболочки глаза, отсутствию бактериостатического эффекта слезы, что провоцирует развитие инфекции. Часто является симптомом гиповитаминоза витамина А.

Кетогенные аминокислоты – см Аминокислоты кетогенные.

Кетоза – моносахарид, содержащий кетогруппу. Например, фруктоза, седогептулоза. См Гексоза.

Кетокислоты–альфа (альфа-кетокислоты) – метаболиты (см Метаболизм), образующиеся в процессе преобразования моносахаридов, глицерола, аминокислот. Примеры: пируват; 2-оксоглутарат, оксалоацетат и др. Служат участниками энергетического обмена, синтеза глюкозы (см Глюконеогенез), заменимых аминокислот, высших жирных кислот, холестерина, используются в обезвреживании аммиака и т.д. См Окислительное декарбоксилирование пирувата, Гликолиз, Пируваткарбоксилаза, Переаминирование, Гиперазотемия.

Кетоновые тела – см Тела кетоновые.

Кетонурия – симптом обнаружения кетоновых тел (см Тела кетоновые) в моче. Для их идентификации используются пробы Либена, Легаля, Ланге и др. Кетонурия характерна для больных сахарным диабетом при высокой гиперкетонемии, очень редко – но может появляться у детей при голодании.

Кешанская болезнь – см Болезнь Кешанская.

Киназы – ферменты класса трансфераз, катализирующие фосфорилирование какого-либо субстрата с использованием в качестве источника фосфата АТФ, ГТФ. Например: с помощью гексокиназы свободная глюкоза преобразуется в глюкозо-6-фосфат; протеинкиназа фосфорилирует белки, что приводит к изменению их функциональной активности.

Кислота аскорбиновая –см Витамин С.

Кислота гиалуроновая – гликозаминогликан. Биополимер, включающий в состав Д-глюкуроновую кислоту и N-ацетил-Д-глюкозамин. Служит основным компонентом межклеточного вещества соединительной ткани, регулируя ее проницаемость. См Мукополисахаридозы.

Кислота дезоксирибонуклеиновая – см ДНК.

Кислота жёлчная – см Жёлчные кислоты.

Кислота лимонная – см Цитрат.

Кислота линолевая – незаменимая полиненасыщенная жирная кислота (С_18:2), компонент витамина F. Основные пищевые источники: растительные масла.

Кислота альфа-линоленовая – одна из полиненасыщенных жирных кислот (С_18:3 ), составная часть витаминa F; предшественик арахидоната.

Кислота липоевая – витаминоподобное соединение, может существовать в окисленной и восстановленной формах, что позволяет ей или её амиду служить коферментом в мультиферментных системах реакций окислительного декарбоксилирования пирувата, 2–оксоглутарата.

Кислота молочная (лактат) – конечный продукт анаэробного гликолиза (см Гликолиз). Образуется из пирувата с участием лактат-дегидрогеназы (ЛДГ) и восстановленного НАД⁺. Тогда как в аэробных условиях эта форма коэнзима переносит восстановительный эквивалент в ЭТЦ, то при гипоксии, накапливаясь и грозя накоплением протонов (НАДН + Н⁺) (ацидозом), спешит отдать их на пируват. Образовавшийся Л. током крови доставляется в печень, где под влиянием изофермента ЛДГ окисляется в пируват, используемый в основном в глюконеогенезе. Может накапливаться при сахарном диабете (см Диабет сахарный), что грозит лактацидотической комой.

Кислота мочевая (её анионы называют уратами) – конечный продукт преобразования пуриновых нуклеозидов: аденозина и гуанозина. Плохо растворимое в воде соединение, содержание уратов в плазме крови не должно превышать 0,3 - 0,5 ммоль/л, так как даже при подобном уровне этот раствор пересыщен. Если возникает гиперурикемия, то приводит к развитию мочекаменной болезни или подагры. См Синдром Леша-Найхана.

Кислота пантотеновая – см Витамин В₃.

Кислота пировиноградная – см Пируват (ПВК).

Кислота рибонуклеиновая – см Рибонуклеиновая кислота (РНК).

Кислота сиаловая (N-ацетилнейраминовая кислота) – производное девятиуглеродного моносахарида, служащее компонентом гликолипидов, в том числе ганглиозидов, гликопротеидов.

Кислота соляная секретируется обкладочными клетками желудка; обеспечивает активацию первых порций пепсиногена, оптимум рН для пепсина, денатурацию пищевых белков, обладает бактерицидным действием, регулирует работу сфинктера.

Кислота тетрагидрофолиевая – активная форма витамина В_с.

Кислота фосфатидная – см Фосфатидат.

Кислота щавелевоуксусная (ЩУК) – см Оксалоацетат.

Кислоты высшие жирные (ВЖК) – алифатические карбоновые кислоты. Обычно содержат чётное количество углеродных атомов (С₁₂ – С₂₄), хотя регистрируются гомологи и с нечётным числом атомов С. Больше половины ВЖК человеческого организма является ненасыщенными (имеют 1 – 6 двойных связей). ВЖК чаще входят в состав простых и сложных липидов. См Витамин F, Нейтральные жиры, Фосфолипиды, Гликолипиды, ПНЖК.

Клетчатка – гомополисахарид. Её моносахарид – бета-Д-глюкоза. Этот полимер, содержащийся в мембранах растительных клеток, из-за высокой прочности бета-гликозидных связей (см Связь гликозидная) не способен гидролизоваться в кишечнике человека, стимулирует перистальтику кишечника.

Кобаламин – см Витамин В₁₂.

Кобальт – микроэлемент. Его основная известная роль в организме – облигатный компонент витамина В₁₂.

Кодон – тринуклеотид (см Нуклеотид) иРНК, несущий информацию об определённой аминокислоте. Таких смысловых К. обнаружено 61, а три из возможных 64-х являются бессмысленными (терминирующими К.), так как не несут информацию, а служат знаками окончания синтеза полипептида. См Трансляция, Генетический код, Антикодон.

Коллаген – специфический белок коллагеновых волокон соединительной ткани. Лишь его полипептидные (см Полипептид) цепи, в каждой из которых содержится около 1000 аминокислотных (см Аминокислота) остатков, включают гидроксипролин, гидроксилизин, получаемые путём гидроксилирования (см Микросомальное окисление) пролина, лизина в момент посттранляционной модификации (см Модификация посттрансляционная). См Трансляция, Коллагенозы, Оксигеназы, ОВР, Тропоколлаген, Эстрогены.

Коллагенозы – заболевания, в основе которых лежат генетические и приобретённые нарушения созревания коллагена.

Комплементарность - химическое и геометрическое соответствие двух различных химических структур, что обеспечивает результативное взаимодействие следующих пар (примеры): гормон – рецептор, антиген – антитело (см Иммуноглобулины), фермент – субстрат.

Кори цикл – см Цикл глюкозо-аланиновый.

Кортиколиберин – фактор гипоталамуса пептидной (см Пептид) природы, стимулирующий секрецию АКТГ аденогипофиза. Обладает трансмембранной рецепцией (см Рецепция трансмембранная).

Кортикостероиды – гормоны коры надпочечников. Выделяют следующие виды К.: глюкокортикостероиды, минералокортикостероиды (см Альдостерон), андрокортикостероиды (см Тестостерон), в очень малых концентрациях образуются как метаболиты синтеза основных гормонов прогестерон, эстрокортикостероиды (см Эстрогены). См Синдром Конна, Синдром Иценко-Кушинга, Рецепция внутриклеточная.

Кофермент – небелковая часть энзима (см Фермент). Ею часто служат активные формы витаминов В₁ (ТДФ), В₂ (ФМН, ФАД), В₆ (ФП), РР (НАД⁺, НАДФ), гем и др.

Коэнзим – см Кофермент.

Коэнзим А - кофермент фермента ацилирования (пример см Ацил-Ко А–синтаза). По строению представляет в принципе динуклеотид, включающий пантотеновую кислоту (см Витамин В₃).

Коэнзим Q – представитель убихинонов; витаминоподобное (см Витамин) соединение; служит облигатным компонентом ЭТЦ; локализуется в билипидном (см Липид) слое мембраны митохондрий. В последние годы особую роль в предупреждении повреждений ЭТЦ приписывают коэнзиму Q₁₀.

Крахмал – растительный гомополисахарид (см Полисахарид), мономером которого служат остатки альфа-Д-глюкозы. Включает две фракции: амилозу – линейный гомополисахарид, где моносахариды соединены альфа-1.4-гликозидными связями (см Связь гликозидная); амилопектин разветвлён на счёт добавочных альфа-1,6-гликозидных связей. См Амилаза.

Креатин синтезируется из аминокислот аргинина и глицина в почках (1 стадия) и печени (2 стадия) с использованием SAM (см Метионин). В мышечной ткани после фосфорилирования в виде креатинфосфата служит макроэргом. См Креатинин, Креатинурия.

Креатинин – продукт дефосфорилирования креатинфосфата (см Креатин) или гидролиза креатина; конечный продукт распада последнего. В норме выделяется с мочой.

Креатинурия – появление креатина в моче, чаще при заболеваниях мышечной ткани.

Кретинизм – врождённое заболевание, развивающееся вследствие нарушения дифференцировки ЦНС из-за гипотироза у плода; чаще встречается в местностях с дефицитом йода, вероятность развития усугубляется сочетанным недостатком йода и селена. См Тироидные гормоны, тироксин, трийиодтиронин, ТТГ, Эндемический зоб.

Ксантинурия – наследственное заболевание, развивается вследствие блока ксантиндегидрогеназы – ключевого фермента синтеза мочевой кислоты (см Кислота мочевая). Заболевание доброкачественное. Из-за низкой растворимости ксантина возможно образование ксантиновых камней в мочевыводящих путях.

Кэпирование – химическая модификация 5¹-концевой последовательности созревающей иРНК. См Транскрипция, Процессинг.

Л

Лактаза (бета-галактозидаза) – фермент класса гидролаз, расщепляет пищевую лактозу в тонкой кишке. Снижение активности фермента может носить наследственный и приобретённый характер. См Связь гликозидная, Глюкоза, Галактоза, Непереносимость дисахаридов.

Лактат – см Кислота молочная.

Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) – фермент класса оксидоредуктаз, катализирует обратимую реакцию:

ЛДГ

Лактат пируват

 

НАД⁺ НАД+Н⁺

В тканях обнаруживается 5 изоферментов ЛДГ. См Лактат, Пируват, Глюкоза, Гликолиз, Брожение.

Лактоза (молочный сахар) – восстанавливающий дисахарид, состоит из альфа-Д-глюкозы и бета-Д-галактозы, связанных О-гликозидной связью (см Связь гликозидная). Служит единственным углеводом при вскармливании молоком младенцев млекопитающих. См Лактаза, Непереносимость дисахаридов.

ЛДГ – см Лактатдегидрогеназа.