Лекции педиатрия

Анатомо-физиологические особенности ЦНС и их клиническое значение. Неврологическое исследования

детей. Семиотика поражений.

Нервная система формируется из внешнего зародышевого листка эктодермы. Сначала закладывается медуллярная пластинка. Ее рассекает первичная медуллярная борозда, наружные края ее сближаются и смыкаются. Таким образом, формируется невральная трубка – важнейший с позиций эмбриологии элемент зародыша позвоночных. Название группы заболеваний, возникающих из-за нарушений формирования первичной невральной трубки,

эмбриопатии с неправильной закладкой невральной трубки.

Менингомиелоцеле и менингоэнцефалоцеле – врожденные пороки развития, возникающие в результате неполного смыкания первичной невральной трубки. На первом рисунке у ребенка в пояснично-крестцовом отделе позвоночника имеется грыжевое образование, выполненное твердой мозговой оболочкой и кожей. Внутри образования может находиться спинной мозг. На втором – мозговая грыжа в области затылочной кости.

На «головном» конце первичной невральной трубки формируются 5 мозговых пузырей, из которых в течение примерно 2-3 мес. эмбрионального развития формируются все отделы головного мозга, включая невральную части органов слуха, зрения, обоняния. Необходимо обратить внимание на то, что с самых начальных этапов формирования внутри невральной системы существует изолированная от внешней среды замкнутая полость, наполненная невральной жидкостью (эндолимфой).

Из первого неврального пузыря (концевого) развиваются полушария головного мозга. Ошибки эмбриогенеза, связанные с действием тератогена

61

(фактора индуцирующего уродства) могут привести к тяжелой патологии плода и новорожденного ребенка, например, к голопрозенцефалии.

Голопрозенцефалия - недоразвитие полушарий головного мозга. Проявляется аненцефалией (отсутствием или резким уменьшением в объеме краниальной части черепа), микроцефалией (малыми размерами головы), или выявляется при рентгенографии черепа у детей с тяжелой умственной недостаточностью (на изображении, полученным с помощью ядерномагнитного резонанса, полушария головного мозга отсутствуют, их место заполнено жидкостью).

Второй, третий и четвертый мозговые пузыри объединяют термином «мезенцефалон» - средний мозг, пятый –«ромбэнцефалон» дают начало подкорковым структурам, органам чувств, гипоталамусу, эпифизу, мозжечку и мосту мозга. Грубое поражение этих отделов в эмбриогенезе несовместимо с жизнью эмбриона и заканчивается спонтанным абортом..

Полости мозговых пузырей в процессе роста эмбриона преобразуются в желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Из полости 1-го мозгового желудочка формируются боковые желудочки полушарий (табл.). Из 2-го – 3-й желудочек, из полости 3-го – «сильвиев водопровод», из 4-го и 5- го – 4-й желудочек головного мозга, который в свою очередь сообщается с центральным каналом спинного мозга. В указанных полостях с 3-го месяца внутриутробного развития начинает циркулировать спинно-мозговая жидкость. Ее циркуляция обеспечивается процессами продукции и всасывания.

Образование спинно-мозговой жидкости происходит в сосудистых сплетениях боковых желудочков. Процесс этот основан не только на фильтрации, но и секреции. Существует явление, называемое гематоэнцефалический барьер. Этот барьер задерживает проникновение из плазмы крови в питающую мозг спинно-мозговую жидкость нежелательных веществ, таких как продукты метаболизма, лекарства и прочие ксенобиотики. Таким образом, состав спинно-мозговой жидкости отличается от состава плазмы крови. Не должны в обычных условиях проникать через гематоэнцефалический барьер форменные элементы крови и микроорганизмы, если они находятся в токе крови. «Не должны» утверждение теоретическое, так как становление непроницаемости гематоэнцефаолического барьера происходит не

62

сразу, лишь к окончанию периода новорожденности и даже позже по некоторым параметрам.

Всасывание спинно-мозговой жидкости происходит в паутинной (сосудистой) оболочке спинного и головного мозга.

Как же попадает образующаяся спинномозговая жидкость из боковых желудочков внутри головного мозга в подпаутинное пространство наружных оболочек?

Нормальное движение спинно-мозговой жидкости происходит посредством гидростатического давления транзитом через 3-й желудочек, «сильвиев водопровод» в 4-й желудочек. Последний имеет отверстия Люшке и Можанди, которые и сообщаются с подпаутинным пространством. В подпаутинном пространстве жидкость всасывается.

Варианты поражений ликвородинамики.

1. Избыток продукции церебро-спинальной жидкости (гидроцефалия) возникает при поражении (чаще всего врожденной инфекции) сосудистых сплетений боковых желудочков головного мозга. Развивается как внутренняя (жидкость накапливается в желудочках мозга) так и наружная (жидкость накапливается в подпаутинном

поражении (закупорке) системы 3-го желудочка и «сильвиего водопровода» – так называемая эмбриональная адгезия ликворных путей головного мозга. Причины поражений все те же инфекции, а иногда и генетический фактор, так называемая Х-сцепленная гидроцефалия, которая поражает мальчиков одной семьи. Во всех случаях при грубых нарушениях оттока ликвора из места его образования (боковых желудочков мозга) развивается внутренняя форма гидроцефалии (ее декомпенсированный ее вариант). Продолжающийся процесс накопления жидкости в полостях боковых желудочков приводит к дегенерации полушарий, которые оказываются между «молотом» гидростатического давления и «наковальней» костей свода черепа.

На компьютерной рентгенограмме мозговой части черепа внутренняя гидроцефалия до и после лечения (операции шунтирования).

63

3. Наконец, избирательное поражение паутинной оболочки (воспаление, менингит) ведет к потере ее всасывающей способности, развивается наружная гидроцефалия.

На изображении, полученном методом ядерно-магнитного резонанса, наружная гидроцефалия у новорожденного с внутриутробной инфекцией головного мозга. А-уровень спинно-мозговой жидкости, которая переместилась под действием силы тяжести, С и D- плотные включения, свойственные очагам воспаления и их кальцификации. В - артефакт – дефект изображения, который возник из-за того, что в подкожной вене находилась металлическая игла, через которую с лечебной целью производилась инфузия жидкости.

Диагностируются гидроцефалии на основании увеличения размеров головы, как при рождении, так и проявляющиеся быстрым увеличением черепа, не соответствующим законам роста.

Необходимы бывают также сложные исследования, визуализирующие строение мозга (рентгенография, компьютерная томография, изображение с помощью ядерномагнитного резонанса, которые представлены выше).

Особенности формирования ЦНС на фетальной стадии с 4 по 10 лунные месяцы беременности.

Закономерности этого периода формирования ЦНС – постепенность формирования анатомически и функционально более зрелых структур от онтогенетически более «старых» к «молодым» (спинной мозг, ствол, подкорковые образования, мозжечок, кора). Растущий мозг ребенка длительное время содержит в своем составе больше белка, чем мозг взрослого человека, что повышает его гидрофильность, наклонность к клеточному отеку мозга. Нейроны, как центральные, так и периферические, не сразу, а постепенно формируют миелиновые оболочки. Окончание процесса миелинизации происходит лишь на 2 году жизни. Клетки коры и ее архитектура в младенческом периоде сохраняют эмбриональный характер. Нет четкости в разграничении слоев коры (серое и белое ее вещества нечетко разграничены между собой, потому что ядросодержащие тела нервных клеток перемешаны с их проводниками-аксонами). Извилины коры относительно не глубоки, что снижает абсолютную и относительную площадь коры ребенка по сравнению со

64

взрослыми. Принято считать, что анатомо-физиологические особенности нейронного строения ЦНС ведут к функциональной второстепенности регулирующего действия коры в пользу подкорковых образований с доминированием таламопалидарной и стриопалидарных областей в первые месяцы жизни ребенка. Нормально сформированная нервная система на момент рождения характеризуется свойствами таламо-палидарной активности: позой эмбриона – гипертонусом сгибателей, сменяющимся рефлекторностереотипными действиями по типу хореоатетоза (червеобразными, не координированными, спонтанными движениями), посредством которых, тем не менее, дети могут организовать элементарную поисковую деятельность. В 3 месяца повышается роль полосатого тела и бледного шара – образований ответственных за поддержание мобильного тонуса мышц, координации, статического приспособления к гравитации. В последующие месяцы и годы происходит совершенствование корковых функций, хотя еще долгое время корковые процессы будут характеризоваться наклонность к генерализации и трудностям организации торможения.

С клинической точки зрения представляют интерес данные о формировании сосудистой системы головного мозгу в периоде внутриутробного развития. Наличие так называемого сосудистого герминального матрикса головного мозга (особенностей концевого ветвления конечных артериол, питающих вещество полушарий при недостаточном развитии анастомозов) в периоде 24-34 недель делает мозг недоношенных новорожденных детей легко уязвимым к механическим, гипоксическим и тромботическим повреждениям. Эта транзиторная анатомическая особенность мозга плода может послужить основой для развития ишемическигипоксических повреждений ЦНС у новорожденных с последующим развитием детского церебрального паралича.

Неврологическое исследование ребенка

Важнейшие жалобы, которые напрямую указывают на поражение нервной системы, являются судороги.

Судороги – это непроизвольные, насильственные сокращения мышц. По виду судороги условно различают на тонические (резкое усиление тонуса, мышцы приходят в состояние напряжения) и клонические (когда наблюдают стереотипные, размашистые движения в конечностях и других частях тела). Судороги могут

65

сопровождаться потерей сознания (чаще как следствие поражения ЦНС), а могут происходить и при его сохранении (при столбняке, электролитных изменения, например, при гипокальциемии).

Вторыми по значимости, но значительно уступающими первой по специфичности, являются жалобы на необычное поведение и нарушения сознания. У маленьких детей эквивалентом этих неврологических нарушения может быть неадекватный крик ребенка, который можно определить как «беспричинный», неэмоциональный, монотонный, длительный. Иногда при так называемом «мозговом» крике дети фиксируют взгляд в одной точке. «Мозговой» крик характерен для быстро прогрессирующих заболеваний ЦНС, энцефалите, менингите, прогрессирующем отеке мозга.

Объективное неврологическое обследования ребенка значительно отличается от такового у взрослого пациента и должно обязательно включать 4 диагностических аспекта (мнемоническое правило «СПиГиД»):

1.состояние сознания

2.предшествующее нервно-психическое развитие

3.исследование головы

4.исследование двигательной сферы

Исследование чувствительности и вегетативных функций

применяются лишь в особых случаях, поэтому представляются менее важными.

Уровень (состояние) сознания.

Нормальный ребенок имеет осмысленный и живой вид, способен отвечать на внешние стимулы, в том числе (если он постарше) и отвечать на вопросы, участвует в приглашении к контакту (контактен).

На рисунке видно, что ребенок адекватно реагирует на врачебный осмотр и спокоен в присутствии матери.

66

Нарушенное сознание (сонливость, спутанность или кома) - это важнейшие признаки прогрессирующей острой дисфункции ствола мозга или его коры с присущими ей расслаблением мышц и остановками дыхания. Стадии нарушения сознания у больного обычно последовательно сменяют друг друга. Между уровнем сознания и активностью существует взаимосвязь, которую используют для определения глубины расстройств сознания.

1.Патологическая сонливость (сомналентность) можно определить как необычный (беспричинный) сон больного.

2.Спутанность сознания возникает при прогрессировании неврологических нарушений, когда на фоне патологической сонливости возникают нарушения в сфере воспоминаний (характерно для более старших детей).

3.Кома – это состояние, когда сознание пациента отсутствует. Подразделяют стадии комы.

I. Ступор: больной может быть «разбужен» (возникает подобие реакции пробуждения, но сознание по прежнему отсутствует).

II. «Легкая» кома: у пациента есть реакция на болевые стимулы.

III. Глубокая кома: нет реакции на болевые стимулы.

IV. Терминальная глубокая кома с мышечным расслаблением и угнетением дыхания

Предшествующее нервно-психическое развитие

67

3-я, 4-я, 6-я пары нервов обеспечивают движения глаз в ответ на движение объекта, яркого света.

На фотографии ребенок с парезом 3-го черепномозгового нерва: птоз (невозможность поднять верхнее веко) и отведение глазного яблока кнаружи.

5-я пара (тройничный нерв) обеспечивают чувствительность кожи и слизистых оболочек лица.

7-я пара (лицевой нерв) обеспечивают движения мимической

мускулатуры лица. На двух фотографиях хорошо заметно, что движения лицевой мускулатуры значительно ограничены в правой половины лица (паралич лицевого нерва справа или правосторонний паралич Белла).

8-я пара - слух проверяется вызыванием реакции на шум, речь.

9-я и 10-я пары – голос и глотание. Признаки нарушения функции этих нервов обычно проявляются слабым криком, слабым кашлем, гнусавым оттенком голоса и забрасыванием пищи в нос. Возникновение этих симптомов

Поэтому признаки поражения ядер 9-й и 10-й пар черепно-мозговых нервов относится к разряду жизненно угрожаемых симптомов.

11-я пара нервов обеспечивает движения в шее (иннервируют грудино- ключично-сосцевидный мускулы), и в плечах (трапециевидные мускулы).

70