Цистотионинурия
возникает, если нет цистотионазы,
умственная отсталость,
камни в почках,
психические расстройства.
Окисление цистеина
Цистеин |
Цистеинсульфинат |
Цистеинсульфинат
Цистеиновая
кислота
2
Цистеиновая |
Таурин |
кислота |
|
Цистеинсульфинат СульфинилПВК
ПВК
S042-
C мочой |
КМПС |
ФАФС
Болезнь кленового сиропа
резкая патология,
в раннем детстве ведёт к нарушению развития мозга и смерти,
с мочой выделяются АМК с разветвлённой цепью (лей, иле, вал), α-кетокислоты.
1.лей, иле, вал подвергаются трансаминированию, образуются α-кетокислоты.
2.Окислительное декарбоксилирование
(ДГ-комплекс), образуется ацилКоА – производные жирных кислот. 
Биосинтез и распад 
креатина
Креатин и креатининфосфат – важные азотистые вещества мышцы.
Находится креатин в мышцах, ткани мозга, миокарде в свободном состоянии
ив форме фосфокреатина.
При переходе от покоя к работе мышцы сначала используют АТФ, образующийся из
креатинфосфата – это наиболее быстрый путь генерации АТФ. 
Синтез креатина
Первая стадия синтеза креатина протекает в почках под действием глицин- амидинотрансферазы.
Арг |
Гли Гуанидинуксусная |
Орнитин |
|
кислота |
|
Вторая стадия – метилирование- протекает в печени.
S-аденозил S-аденозил метионин гомоцистеин
Гуанидинацетат
метилтрансфераза
Гуанидинуксусная |
Креатин |
|
кислота |
||
|