- •Обмен отдельных аминокислот
- •Пути использования АМК
- •Схема превращения безазотистого остатка АМК
- •Превращения безазотистого остатка АМК
- •Кетогенные АМК дают кетоновые тела
- •Гликогенные АМК могут превращаться в глюкозу
- •Углеродные скелеты 20 АМК превращаются в 7 молекул
- •Биосинтез заменимых АМК
- •Глутамин синтезируется из глу под действием глутаминсинтетазы.
- •Обмен дикарбоновых аминокислот
- •Биологическая роль дикарбоновых аминокислот
- •Аспарагиновая аминокислота
- •Глутаминовая аминокислота
- •Обмен фенилаланина и тирозина
- •Блок 1.
- •Фенилпировиноградная
- •Фенилпировиноградная олигофрения
- •Скорость обмена АМК наиболее высока в нервной ткани.
- •Нарушение обмена фенилаланина
- •тироксин
- •Нарушения катаболизма тирозина. Блок 2.
- •Блок 3.
- •При первичной болезни Паркинсона заторможено образование дофамина из ДОФА в ткани мозга.
- •Тирозин ГидроксифенилПВК
- •ГидроксифенилПВК
- •Кетоновые тела
- •При отсутствии витамина С оксидазы не работают.
- •Блок 4.
- •Блок 5.
- •Блок 6.
- •Блок 7.
- •Обмен метионина
- •Метионин
- •Холин
- •Метионин участвует в реакциях
- •Реакции трансметилирования применяются в
- •В организме человека существует цикл активирования метильной группы
- •Гомоцистеин
- •Наряду с ТГФК метилкобаламин – промежуточный переносчик метильной группы.
- •Вторая активная форма метионина – витамин U
- •Синтез цистеина
- •Гомосерин
- •Цистеин
- •Цистеин
- •Блоки
- •Цистинурия (ЦОАЛ)
- •Цистиноз (болезнь накопления)
- •Цистотионинурия
- •Окисление цистеина
- •Цистеинсульфинат
- •Цистеинсульфинат СульфинилПВК
- •Болезнь кленового сиропа
- •Биосинтез и распад креатина
- •Синтез креатина
- •Вторая стадия – метилирование- протекает в печени.
- •В мышцах имеется
- •Креатинин образуется в результате неферментативного дефосфорилирования креатинфосфата.
- •Содержание в плазме крови
- •Диагностическое значение
- •Физиологическая креатинурия наблюдается
- •Повышение выделения креатина наблюдается при
- •Биохимические методы оценки тяжести эндогенной интоксикации
Обмен метионина
Метионин
незаменимая АМК,
гликогенная АМК.
Метионин
Мет
Холин
Мелатонин Адреналин Креатин
Тимин
Карнитин
Холин
Фосфатидилхолин
Креатин
Метионин участвует в реакциях
трансметилирования
Трансметилирование – перенос метильной группы.
Донором метильной группы служит S-аденозилметионин.
Метильная группа стаёт подвижной
спомощью АТФ.
Кофермент, переносящий метильную группу – ТГФК.
АТФ ФФн+Фн
Метионин-аденозил- трансфераза
Метионин
S-Аденозилметионин
Реакции трансметилирования применяются в
синтезе фосфатидилхолина,
синтезе карнитина,
синтезе креатина,
синтезе адреналина из норадреналина,
синтезе ансерина из карнозина,
метилировании азотистых оснований в нуклеотидах,
инактивации метаболитов и обезвреживании чужеродных соединений.
В организме человека существует цикл активирования метильной группы
ТГФК |
|
АТФ |
N5-CHз-ТГФК |
Метионин |
ФФн+Фн |
|
|
Гомоцистеин |
S-аденозилметионин |
R
Аденозин
R-CHз
Н2О S-аденозилгомоцистеин
Гомоцистеин
расходуется на
синтез цистеина,
регенерацию метионина.
При избытке гомоцистеина возникают тромбозы.