Вторая активная форма метионина – витамин U
предупреждает развитие язвы,
используется против атеросклероза, жировой инфильтрации печени,
притупляет боль,
тормозит выделение гистамина.
Синтез цистеина
ФП
|
|
|
1 |
|
|
|
1 |
|
|
Гомоцистеин |
Серин |
Цистотионин |
Цистотионин |
|
|
|
синтетаза |
|
|
|
|
|
|
|
2
Цистотионаза
Цистотионин |
Цистеин |
Гомосерин |
Гомосерин |
|
a –Кетомасляная |
|
Пропионил |
|
Сукцинил-КоА |
|
|
|
||||
|
кислота |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
Цистеин
глюкопластичная,
условнозаменимая.
Цистеин
Цис
Глутатион
KoASH
Инсулин, |
Цистин |
вазопрессин, |
Таурин Активный центр |
окситоцин |
|
|
ферментов |
Блоки
Гомоцистеинурия
возникает при отсутствии цистотионинсинтетазы,
лечение ФП,
в клетках нервной ткани откладывается гомоцистеин, что ведёт к умственной отсталости,
остеопороз, смещение хрусталика, страдает костный мозг,
тромбоэмболия в почках, с мочой выделяется метионин и гомоцистеин.
Гомоцистеин препятствует образованию нормальных поперечных сшивок в коллагене, повреждает интиму сосудов.
Цистинурия (ЦОАЛ)
возникает при аномальной реабсорбции АМК в канальцах почек,
с мочой увеличивается экскреция цистеина, орнитина, аргинина, лизина из-за нарушения обратного всасывания,
цистин слабо растворим, возникают цистиновые камни в почечных канальцах.
Цистиноз (болезнь накопления)
наследственное заболевание,
причина болезни – нарушение функции лизосом,
в основе болезни – дефект окисления цистина в тканях, дефект реабсорбции АМК в почечных канальцах,
кристаллы цистина откладываются во многих тканях и органах, 
нарушена функция почечных канальцев.