- •РЕГУЛЯЦИЯ И ПАТОЛОГИЯ
- •РЕГУЛЯЦИЯ СИНТЕЗА БЕЛКА
- •Структурные гены определяют первичную структуру синтезируемого белка.
- •Теория
- •Белок-репрессор
- •Регуляция экспрессии генов
- •Индукция синтеза белка
- •Индукция синтеза белка
- •Репрессия ферментов
- •Нейроэндокринная регуляция белкового обмена.
- •Соматотропный гормон
- •Инсулин
- •Эстрогены
- •оксин в малых дозах
- •Тироксин во взрослом организме в больших дозах
- •Глюкокортикоиды
- •Врождённая патология белкового обмена
- •10% всех случаев умственной отсталости у детей за счёт инфекции у беременных
- •Болезни, обусловленные выпадением синтеза молекул белка
- •Предположение о наличии врождённого нарушения метаболизма
- •Лабораторная диагностика врождённых нарушений метаболизма
- •Пренатальная диагностика возможна путём исследования клеток амниотической жидкости, полученных на ранних стадиях беременности
- •Из заболеваний, связанных с врождёнными нарушениями метаболизма чаще встречаются
- •фенилкетонурия
- •Гистидинемия
- •Болезнь Хартнапа
- •Глицинурия
- •Роль ферментов обмена пуриновых нуклеотидов в функционировании
- •Наследственный дефект АДА
- •Аминоацидурии
- •Болезни, обусловленные синтезом молекул белка с неправильной структурой
- •Ферментопатии как следствие
- •Патология усвоения пищевых белков. Причины:
- •Последствия недостаточного усвоения пищевых белков
- •Нарушение тканевого метаболизма белков
- •Нарушить соотношение между синтезом и распадом белка могут
- •Отсутствие лизина в организме характеризуется появлением
- •Патология белкового состава плазмы крови
- •Нарушение межуточного обмена аминокислот
- •Нарушение конечного этапа белкового обмена
- •Приобретённая
- •Приобретённая патология белкового обмена на фоне дефицита поступления АМК, белков.
- •Квашиоркор – недостаток белка в питании детей.
- •Вторичные гипопротеинемии обусловлены
- •При патологии печени
РЕГУЛЯЦИЯ И ПАТОЛОГИЯ
БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
РЕГУЛЯЦИЯ СИНТЕЗА БЕЛКА
Жакоб и Моно разработали теорию регуляции синтеза белка и описали модель оперона.
Сущность теории – «выключение» или «включение» генов.
У бактерий доказана индукция и репрессия ферментов. По теории Жакоба-Моно в биосинтезе белка у бактерий участвует 3 типа генов:
структурные гены,
ген-регулятор,
ген-оператор.
Структурные гены определяют первичную структуру синтезируемого белка.
Ген-оператор – пусковой механизм для функционирования структурных генов.
Оперон - группа структурных генов, координируемая одним оператором.
Операторный локус (ген-оператор) – участок последовательности ДНК длиной 27 пар оснований. Он находится между промотором, к которому перед началом транскрипции присоединяется ДНК-зависимая РНК-полимераза, и началом структурного гена.
Ген-регулятор контролирует деятельность оперона через
белок-репрессор.
Теория
регуляции
синтеза белка
Жакоба-Моно
Белок-репрессор
образуется под влиянием гена-регулятора,
действует на оператор,
имеет сродство к гену-оператору и обратимо соединяется с ним в комплекс, препятствуя посадке РНК –полимеразы на локус промотора и предотвращая транскрипцию структурных генов.
Таким образом ген-регулятор через белок-репрессор прекращает деятельность структурных генов.
Репрессор – негативный регулятор.
На клетку приходится 20-40 молекул репрессора.
Регуляция экспрессии генов
Многие механизмы, контролирующие экспрессию генов принимают участие в ответе организма на воздействия гормонов и лекарств.
Существует 2 типа регуляции экспрессии генов:
позитивная,
негативная.
Индукция синтеза белка
Белок-репрессор способен связываться с низкомолекулярными веществами – индукторами (эффекторами).
Индуктор, соединяясь с белком-репрессором, изменяет его третичную структуру, при этом белок-репрессор теряет способность связываться с геном-оператором (происходит синтез белка).
При этом белок-репрессор становится неактивен.
Индукция синтеза белка
Репрессия ферментов
Белок-репрессор становится активным после образования комплекса с корепрессором (конечный продукт процесса).
Синтеза белка нет.
Нейроэндокринная регуляция белкового обмена.
Гормоны-анаболики: |
Гормоны-катаболики: |
||
|
СТГ, |
|
кортикостероиды, |
|
инсулин, |
|
тироксин в больших |
|
андрогены, |
|
дозах. |
эстрогены (на органы репродукции),
тироксин в малых дозах
вдетстве.