- •РЕГУЛЯЦИЯ И ПАТОЛОГИЯ
- •РЕГУЛЯЦИЯ СИНТЕЗА БЕЛКА
- •Структурные гены определяют первичную структуру синтезируемого белка.
- •Теория
- •Белок-репрессор
- •Регуляция экспрессии генов
- •Индукция синтеза белка
- •Индукция синтеза белка
- •Репрессия ферментов
- •Нейроэндокринная регуляция белкового обмена.
- •Соматотропный гормон
- •Инсулин
- •Эстрогены
- •оксин в малых дозах
- •Тироксин во взрослом организме в больших дозах
- •Глюкокортикоиды
- •Врождённая патология белкового обмена
- •10% всех случаев умственной отсталости у детей за счёт инфекции у беременных
- •Болезни, обусловленные выпадением синтеза молекул белка
- •Предположение о наличии врождённого нарушения метаболизма
- •Лабораторная диагностика врождённых нарушений метаболизма
- •Пренатальная диагностика возможна путём исследования клеток амниотической жидкости, полученных на ранних стадиях беременности
- •Из заболеваний, связанных с врождёнными нарушениями метаболизма чаще встречаются
- •фенилкетонурия
- •Гистидинемия
- •Болезнь Хартнапа
- •Глицинурия
- •Роль ферментов обмена пуриновых нуклеотидов в функционировании
- •Наследственный дефект АДА
- •Аминоацидурии
- •Болезни, обусловленные синтезом молекул белка с неправильной структурой
- •Ферментопатии как следствие
- •Патология усвоения пищевых белков. Причины:
- •Последствия недостаточного усвоения пищевых белков
- •Нарушение тканевого метаболизма белков
- •Нарушить соотношение между синтезом и распадом белка могут
- •Отсутствие лизина в организме характеризуется появлением
- •Патология белкового состава плазмы крови
- •Нарушение межуточного обмена аминокислот
- •Нарушение конечного этапа белкового обмена
- •Приобретённая
- •Приобретённая патология белкового обмена на фоне дефицита поступления АМК, белков.
- •Квашиоркор – недостаток белка в питании детей.
- •Вторичные гипопротеинемии обусловлены
- •При патологии печени
Приобретённая
патология белкового обмена
на фоне дефицита |
на фоне органной |
поступления |
или системной |
АМК, белков |
патологии |
Приобретённая патология белкового обмена на фоне дефицита поступления АМК, белков.
отрицательный азотистый баланс,
отёки,
гипопротеинемия,
медленный рост,
истощение,
анемии,
дерматозы,
желудочно-кишечные расстройства.
Квашиоркор – недостаток белка в питании детей.
Белковая недостаточность наблюдается при:
голодании,
приёме однообразного белкового питания. Снижается интенсивность
трансаминирования,
дезаминирования,
биосинтеза АМК, мочевины
Вторичные гипопротеинемии обусловлены
недостаточностью белка в питании или нарушением переваривания и всасывания белка после перенесённых заболеваний,
врождёнными дефектами переваривания и всасывания белков,
нарушением синтеза белков в печени,
ускоренным распадом белков (гипертиреоидизм, болезнь Иценко-Кушинга, острые инфекции),
потерями белка (амилоидоз, протеинурия, гнойные процессы с обильным отделяемым, кровопотери, большая раневая поверхность, ожоги, потери через ЖКТ, образование больших экссудатов),
повышенным использованием белков (послеоперационные состояния, неопластические процессы, лейкемия.)
При патологии печени
страдает синтез белка, снижается синтез мочевины.
При патологии почек
белок выводится с мочей.
При заболеваниях кишечника и желудка
наблюдается недостаточное
поступление белков в организм.
Симптоматический дефицит антител
возникает при СПИДе, инфекциях.