Тирозин ГидроксифенилПВК
ГидроксифенилПВК |
Гомогентизиновая |
|
кислота |
Н2О
Фумарилацетоуксусная
кислота
Кетоновые тела
Синтез жирных кислот
СО2 +Н2О + Е
При отсутствии витамина С оксидазы не работают.
Блок 4.
на уровне тирозинтрансаминазы,
развивается тирозинемия II типа. Симптомы:
умственная отсталость,
поражения глаз, кожи.
Блок 5.
на уровне гидроксифенилПВКгидроксилазы,
развивается тирозинемия новорожденных.
Блок 6.
на оксидазе гомогентизиновой кислоты,
развивается алкаптонурия.
Симптомы:
охроноз,
артриты, чёрная моча.
Лабораторная диагностика алкаптонурии: при подщелачивании мочи NаОН гомогентизиновая кислота окисляется с образованием соединения сине- фиолетового цвета.
Гомогентизиновая кислота ингибирует лизингидроксилазу.
Блок 7.
на фумарилацетоацетатгидролазе,
развивается тирозинемия I типа. Симптомы:
в плазме повышено содержание тирозина и метионина,
понос,
рвота,
задержка в развитии,
смерть в 6-8 лет.