Специальная часть Доброкачественные опухоли мягких тканей

Сосудистые аномалии

Ангиома(от греч. angeon - сосуд и oma - опухоль) - доброкачественное новообразование, развивающееся из кровеносных или лимфатических сосудов (рекомендуется просмотр изображений патологии на http://angioma.ru).

Сосудистые аномалии могут быть разделены на две группы:

• Гемангиомы(сосудистые опухоли) - Детские, Врождённые, Внутримышечные

• Сосудистые мальформации (сосудистые нарушения) - Капиллярные, Венозные, Артериовенозные, Лимфатические, Комбинированные

! Гемангиомы появляются гораздо чаще, чем сосудистые мальформации. Из-за этого, некоторые врачи склонны называть все сосудистые аномалии гемангиомами. Но очень важно делать различие между двумя этими понятиями, потому что клиническое течение, строение и лечение могут быть разными.

! Сосудистые мальформации являются пороками развития сосудов кожи и, в отличие от гемангиом, никогда не пролиферируют, растут пропорционально росту ребенка, всегда видны уже при его рождении в виде розовато-красного и красно-фиолетового пятна. Сосудистые мальформации никогда не регрессируют, а с возрастом становятся более синюшными, на их поверхности появляются ангиоматозные бородавчатые разрастания.

Гемангиома(от греч. "haima" - кровь и "angeon" - сосуд) - доброкачественная опухоль (не раковая), развивающаяся из сосудистой стенки, встречающаяся в различных органах и тканях человека. В ряде случаев гемангиома способна быстро расти и агрессивно прорастать в окружающие ткани, ведя к их разрушению, причиняя как косметические, так и функциональные нарушения. В последующем часть гемангиом могут самостоятельно регрессировать и полностью исчезнуть. От большинства доброкачественных опухолей отличается инфильтративным характером роста, то есть опухоль не имеет чёткой границы.

Сосудистые мальформации- доброкачественные сосудистые поражения (не раковые) их еще ошибочно называют "гемангиомами". Эти повреждения всегда присутствуют при рождении, но могут оставаться не замеченными и проявиться через несколько дней или даже лет. Эти нарушения возникают в равной степени как у мужчин так и у женщин. Наиболее заметное различие между сосудистой мальформацией и гемангиомой это естественный ход развития поражений. Гемангиома растет быстро, а затем начинает постепенно уменьшаться, а сосудистая мальформация растет вместе с человеком в течение всей жизни и не уменьшаться. Существуют пять видов сосудистых мальформации, их можно классифицировать по типу их кровоснабжения (венами, артериями или лимфатическими сосудами).

Гемангиомы- наиболее часто встречающиеся опухоли детского возраста, поражают 10-15% детей в возрасте до 1 года. Количество гемангиом у ребенка может варьировать от одной до нескольких сотен, размер - от 2-3 мм²до 1000 см². Чаще они появляются у девочек (соотношение полов – (3-7):1), и недоношенных детей (20%).

Гемангиомы кожных покровов и слизистых - часто встречающиеся доброкачественные сосудистые образования, которые составляют 50% опухолей мягких тканей у детей. Несмотря на свою доброкачественную природу, гемангиомы имеют черты клинически злокачественного течения. Даже точечные и небольшие сосудистые опухоли у новорожденных могут проявлять бурный рост, нередко достигая больших размеров. Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста гемангиомы с последующей инволюцией, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым.

Этиология. Окончательно причина появления гемангиом в настоящее время неясна. Но считается, что к ним могут приводить ОРЗ, которыми мама переболела в первые 3-6 недель беременности, когда идет закладка сосудистой системы плода.

Классификация гемангиом
Международная классификация: Детская- поверхностная (над кожей) - глубокая (под кожей) - смешанная (есть и надкожная и подкожная часть) Врождённая Внутримышечная	По расположению относительно к внутренним органам: Наружные(на коже, слизистых или в ПЖК) Внутренние(во внутренних органах)
По морфологии (С.Д. Терновский, 1959): простая- находится на поверхности кожи; кавернозная- располагаются под кожей; комбинированная- имеющие кожную и подкожную часть; смешанная- когда ангиома сочетается с другими опухолями, например с лимфангиомой.	По морфологии (П.М. Горбушина, 1978) 1. Капиллярныеили простые: • поверхностные; • глубокие. 2. Кавернозныеили пещеристые: • инкапсулированные; • диффузные. 3. Гроздевидныеили ветвистые: • венозные; • артериальные. 4. Фиброангиомы: • капиллярные; • кавернозные; • ветвистые (быстрорастущие, медленнорастущие).

- Капиллярная(лат. Haemangioma capillare. Капиллярная, или простая, гемангиома представляет собой плоский, пятнистый, розовато-красный или синюшно-багровый участок ткани, состоящий из обильного скопления новообразованных капилляров и артериол, переплетающихся и анастомозирующих друг с другом. Капилляры могут быть артериальными или венозными. Локализуются гемангиомы либонаслизистой оболочке рта, либонакоже лица. При нажатии на пораженный участок он бледнеет, а по прекращении давления приобретает прежнюю окраску).

- Кавернозная(лат. Haemangioma cavernosum . Кавернозная, или пещеристая, гемангиома состоит из группы крупных заполненных кровью полостей. Отдельные полости сообщаются друг с другом либо разделены тонкими соединительно-тканными перемычками, содержащими небольшое количество эластических и мышечных волокон. Благодаря наличию кавернозных полостей, сообщающихся друг с другом, для этого вида гемангиом характерным является признак «сжатия» и «наливания»: при сжатии пальцами они спадаются, а затем постепенно наполняются кровью.Опухоль может быть окружена капсулой или иметь диффузный характер).

- Гроздевидная(ветвистая) гемангиома состоит из клубка широких и извитых артериальных сосудов. Артериальная гемангиома пульсирует. Благодаря наличию во многих ветвистых гемангиомах артерио-венозных анастомозов над ними нередко выслушивается систолический шум. Этим они напоминают ветвистую аневризму, и потому принадлежность их к опухолям оспаривается.

Гемангиомы могут быть как изолированными кожными поражениями, так и компонентом сложных наследственных синдромов. Клинические проявления гемангиом имеют характерные особенности и являются ведущими в их диагностике.

Время появления: у80%пациентов гемангиомы появляютсяв первые 2 недели - 2 месяца после рождения, у остальных могут быть замечены уже при рождении (врождённые гемангиомы могут достигать значительных размеров).

Первичным клиническим проявлением гемангиомы является красная папула или пятно небольшого размера (1-5 мм). Появлению красной папулы может предшествовать небольшое гиповаскуляризированное пятно. Патогномоничными симптомами поверхностных гемангиом являются: ярко-красный с синюшным оттенком цвет кожи; симптом наполнения-запустевания, что проявляется исчезновением или спадением опухоли при надавливании на ее поверхность пальцем и появлением её после прекращения давления.

Места излюбленной локализации:кожа лица, волосистой части головы, шеи. Гемангиомы могут располагаться на любых участках кожи, слизистых, внутренних органах, костях, но чаще они встречаются на голове и шее (60%), на туловище (25%) или конечностях (15%). Внешний вид их также может варьировать в зависимости от уровня вовлечения дермы, глубины поражения, локализации, стадии эволюции.

Развитие заболевания:гемангиомы в своем развитии проходят3 стадии:

1. Стадия пролиферации (роста гемангиомы)продолжаетсядо 12 месяцеви является наиболее опасной для развития осложнений и возможной инвалидизации ребенка. Клиническими проявлениями активации пролиферации является ярко-красный цвет опухоли, увеличение ее размера, элевация над поверхностью кожи, появление сателлитных новообразований, синюшного ободка или красных сосудов по периметру опухоли.

2. Стадия стабилизации (остановки активного роста гемангиомы)может длитьсяот 1 до 5 лет.В этот период размер опухоли увеличивается пропорционально росту ребенка, ее цвет становится менее ярким.

3. Стадия полной или частичной спонтанной регрессии (инволюции гемангиомы)— длитьсяот 3 до 8 лет.В случае быстрорастущей поверхностно распространяющейся формы гемангиомы инволюция может происходить стремительно и к 2 годам опухоль может полностью регрессировать. Большинство гемангиом регрессируютлишь частично, оставляя после себя гипертрофию или атрофию мягких тканей, изменения текстуры кожи, остаточные подкожные и внутрикожные сосуды.

Осложнения:в период активного роста гемангиома может изъязвляться, кровоточить, инфицироваться, прорастать в подлежащие структуры и органы, нарушать жизненно важные функции, приводить к инвалидизации ребенка. В крупных гемангиомах может идти тромбообразование, истощающее запасы тромбоцитов и снижающее тем самым свёртываемость крови. Кавернозные гемангиомы (например, печени) при повреждении дают трудноостанавливаемые кровотечения, которые могут явиться причиной смерти больного.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Для подтверждения диагноза гемангиомы обычно достаточно клинического осмотра, сбора анамнеза и наблюдения в динамике. В случаях комбинированных системных поражений или наличия ассоциированной патологии могут быть использованы ультразвуковое исследование, компьютерная термография, ангиография, реовазография, магнитно-резонансная томография.

Гемангиомы необходимо дифференцировать с:

1. сосудистыми мальформациями

2. сосудистыми невусами Унны.

! Сосудистые невусы Унны, или компрессионные капилляропатии, так же, как и сосудистые мальформации, никогда не пролиферируют, имеют характерную локализацию (затылочная область, межбровье, копчик). Переднемедиальные невусы Унны могут быть расположены в области межбровья в виде несливных розоватых пятен в форме латинской буквы "V", или мелких красных точек на верхнем веке или крыле носа. В отличие от сосудистых мальформаций, переднемедиальные сосудистые невусы Унны в большинстве случаев самостоятельно рассасываются к году. Заднемедиальные сосудистые новообразования располагаются в области примыкания кожи шеи и головы, и остаются неизмененными на протяжении жизни.

Если поражение выявлено при рождении, это может быть и гемангиома, и сосудистая мальформация, но пролиферировать будет лишь гемангиома. На ранней стадии развития гемангиомы (до начала ее активной пролиферации) следует применить дополнительные клинические обследования в динамике: необходимо точно выяснить, является ли данное поражение пролиферирующим. Если в момент рождения визуальных признаков поражения не было, а позже оно начало пролиферировать, то это дает вполне определенные основания считать, что у пациента гемангиома.

Сосудистая мальформация может существовать в момент рождения, но оставаться незаметной на протяжении нескольких дней, недель, месяцев; артериовенозная мальформация — на протяжении нескольких лет после рождения. Такие поражения никогда не пролиферируют, но постепенно увеличиваются в объеме из-за дилатации и гипертрофии существующих структур. Происходит это, как правило, медленно, но неуклонно и долго.

Методы лечения

Важнейшими моментами при лечении гемангиом являются по возможности раннее диагностированиеираннее лечениеопухоли. Это обусловливает выбор соответствующего метода, позволяющего предотвратить многие неудачи, связанные в дальнейшем с лечением, и отрицательные последствия его. Однако некоторые гемангиомы (расположенные вдали от физиологически важных отверстий и органов, медленно растущие, а также гемангиомы в стадии стабилизации) могут быть оставлены под наблюдением, до полной или частичной спонтанной регрессии и не требуют специального лечения.

Методы лечения гемангиом чрезвычайно разнообразны и зависят от их формы, размеров и расположения, интенсивности роста, а также возраста и соматического состояния ребенка, квалификации врачаи т.п. Среди них различные виды оперативных вмешательств, криодеструкция, лазеродеструкция, СВЧ терапия, рентгенотерапия, гормональное лечение. В каждом конкретном случае исспользуется определенный метод лечениия.

Медикаментозный метод. Одним из новых методов лечения обширных гемангиом наружных покровов у детей является гормональное лечение.

При множественных быстрорастущих гемангиомах или обширных опухолях с появлением риска нарушения функций жизненно важных органов ребенка возникает необходимость в системном назначении преднизолонапо традиционной или альтернирующей схеме.

Критерии для кортикостероидной терапии - критическая локализация, обширность поражения, быстрый рост гемангиомы и сочетанное поражение сосудистой опухолью различных анатомических областей. Назначается только в стадии пролиферации.

Гормонотерапия хорошо помогает детям первого полугодия жизни (с гемангиомами общей площадью более 100 см²или занимающими половину тела ребенка).

Предположительно, при длительном приеме кортизона блокируются рецепторы, ответственные за рост организма.

Лечение проводят преднизолоном по 2-8 мг/кг/день. Суточная доза преднизолона в таблетках делится на 2 приема: в 6 часов утра - 2/3 дозы, в 9 часов утра - 1/3 дозы, принимают через день без снижения дозировки. Продолжительность курса лечения - 28 дней. При необходимости через 6-8 недель курс лечения повторяют по той же методике.

Некоторые американские авторы применяют 6 недельную терапию: 2 недели - 2 мг/кг/день, 2 недели - 1 мг/кг/день, 2 недели – 0,5 мг/кг/день,

Гормонотерапия является довольно результативным методом лечения гемангиом, однако при высокой его эффективности (98%) желаемого косметического результата достичь практически невозможно.

Во время приема кортикостероидных препаратов дети не должны получать вакцинацию живыми вакцинами.

В случае неэффективности назначения преднизолона применяется лечение Интерфероном alfa-2a, которое в среднем проводят в течении 8 мес.

Также в последнее время в зарубежной литературе появились данные, свидетельствующие про эффективность в лечении гемангиом β-блокатора пропранолола (Анаприлина).

Метод инъекционного введения кортикостероидов.Даное лечение показано принебольших, глубокорасположенных сосудистых опухолях сложной локализации, особенно при лечении небольших кавернозных и комбинированных гемангиом лица и кончика носа.

Ранее широко применялось склерозирование гемангиомы 70% спиртом.В настоящее время многие зарубежные авторы считают более предпочтительныминъекционное введение в опухоль кортикостероидов, которое позволяет останавливать рост подкожных гемангиом небольшого размера (до 2-3 см в диаметре). Для этой цели применяют 3-5 мг/кг триамцинолона - 25 мг/мл (синоним: Кеналог) на 1 инъекцию. Обычно требуется 3-5 инъекций с 6-8 недельными интервалами.

Недостаток метода - после местного введения стероидных препаратов возможно развитие локальной атрофии кожи и мягких тканей в местах введения.

Метод лазеротерапии. Лазер ускоряет регрессию (инволюцию) гемангиомы. Применяют специальныйсосудистый лазер на красителе (родамине)с длинами волн 577-595 нм. Лазерная энергия этих длин волн избирательно поглощается оксигемоглобином и гемоглобином. Эти хромофоры кожи трансформируют световую энергию в тепловую, нагреваются сами и опосредованно нагревают эритроцит и внутреннюю стенку сосуда. Специально подобранная продолжительность импульса (1500 мкс) предотвращает передачу тепла с сосудистой стенки в окружающую соединительную ткань дермы. Сосуды опухоли склеиваются и затем постепенно рассасываются. Текстура кожи при этом не изменяется, рубцы не формируются. Процедуры лазерной обработки — безболезненны, проводятся амбулаторно, не нарушают целостности кожи, не ограничивают санитарно-гигиенический режим пациента.

Рекомендации международной экспертной группы "Гемангиомы в детском возрасте" (Хайльбронне) определяют оптимальные сроки начала лазеротерапии следующим образом.

- Гемангиомы на лице и в аногенитальной области рассматриваются как "экстренный медицинский случай" и требуют терапевтического лечения специальным импульсным сосудистым лазером на красителе в течение 3 дней.

- Гемангиомы кожи лица с явной тенденцией к росту (увеличение площади поражения в 2 раза за одну неделю) должны быть обработаны тотчас же, а при другой локализации —в течение одной недели после обнаружения.

- Гемангиомы оротрахеального тракта рассматриваются как "экстренный медицинский случай" и должны быть обработаны лазером до того, как возникнет необходимость в трахеотомии.

Учитывая простоту, безвредность, безболезненность и высокую эффективность этого метода, можно существенно расширить перечень гемангиом, при которых показана лазеротерапия. Недостатком лазеротерапии специальным сосудистым лазером на красителе является необходимость проведения многократных обработок и невозможность воздействовать на опухоли, расположенные глубоко под кожей.

! Применение других лазеров (CO2, эрбиевого, аргонового, на парах меди) для лечения гемангиом не рекомендуется, поскольку после удаления опухоли на коже остаются рубцы.

Хирургический метод.В 95% случаев сосудистые опухоли лечатся парахирургическим путем. Хирургическое иссечение может быть рекомендовано только в случаеглубоких подкожныхопухолей или наличии подлежащихартериовенозных шунтов. Хирургическое лечение показано, когда можно удалить гемангиомуцеликом, в пределах здоровых тканей, без значительного косметического ущерба.

Оперативный метод лечения гемангиом целесообразно использовать и в тех случаях, когда применение других способов лечения представляется заведомо неэффективным.

Хирургический метод можно использовать и при зрелых формах гемангиом, которые закончили свою дифференцировку. Операция как корригирующий метод может быть показана в случаях избытка кожи на месте большой туберозной гемангиомы, подвергшейся полному спонтанному регрессу.

Метод эмболизации опухоли. В некоторых случаях, применяется артериальная эмболизация (блокирование кровеносных сосудов питания). Однако не все пациенты являются кандидатами на эту терапию, и нет уверенности в том, что гемангиома будет сокращаться. Эта процедура осуществляется интервенционной радиологией.

Это редко используемый метод, который может быть показан при некоторых внутримышечных и врождённых гемангиомах, а также при гемангиоэндотелиоме или при сердечной недостаточности связанной с большим артериовенозным шунтом или кровотечением.

Метод криодеструкции(в качестве хладагента используется жидкий азот с температурой кипения -196^оС.) позволяет при однократном воздействии (при использовании тефлоновых апликаторов и проведении 1-3 криоциклов) полностью разрушить опухоль. После формирования пузыря и отторжения некротизированной ткани в течение 3-4 недель формируется нежный розовый рубец, который сохраняется на всю жизнь и растет пропорционально росту ребенка. Криодеструкция показана толькопри поверхностных опухолях небольшого размера(до 2-3 см в диаметре) и в случаях, когда вся опухоль может быть охвачена замораживанием за одну процедуру.

Оптимальная продолжительность криовоздействия - 20-25 с для гемангиом, располагающихся на коже, и 7-10 с для гемангиом, локализующихся на слизистых оболочках. Общая площадь криовоздействия не должна превышать 10 см².

Криодеструкция противопоказана при расположении гемангиом на лице, на волосистой части головы, молочной железе, кистях рук, половых органах.

Благодаря таким важным свойствам, как безболезненность, отсутствие кровотечения и заметной общей реакции организма, четкой демаркация очага локального охлаждения криогенный метод весьма привлекателен для детской хирургии. Очень важным является получение хороших косметических и эстетических результатов благодаря особенностям регенерации кожи после криогенных вмешательств (органотипическая регенерация).

СВЧ-криогенный метод.Опыт криогенной хирургии свидетельствует о том, что возможности низкотемпературного разрушения объемных патологических образований весьма ограничены - гибнет поверхностная часть гемангиомы, глубокая продолжает расти. Для предотвращения данных ситуаций применялся способ усиления криогенной деструкции с помощью предварительного микроволнового (СВЧ) облучения области, подлежащей замораживанию.

Показанием к проведению СВЧ-криогенного метода лечения служит наличие кавернозных и комбинированных гемангиом с выраженной подкожной частью, чаще - сложной локализации, не поддающихся или плохо поддающихся лечению другими способами независимо от возраста ребенка.

Область гемангиомы облучается СВЧ-полем с помощью контактного излучателя с последующей немедленной криодеструкцией. Выбор режима облучения и аппарата для облучения зависит от объема гемангиомы и её высоты над уровнем кожи.

Метод диатермоэлектрокоагуляции.Диатермоэлектрокоагуляции подлежат лишь небольшие, точечные гемангиомы и ангиофибромы в тех случаях, когда опухоль располагаетсяв областях, недоступных для другого метода лечения.

Кровотечения, которые являются особенностью клинического течения ангиофибром, также можно считать показанием к электрокоагуляции. Электрокоагуляцию обширных и глубоких гемангиом применять не следует.

! Обширные и глубокие гемангиомы сложной анатомической локализации требуюткомбинированного леченияс использованием нескольких вышеперечисленных методов.

! В клинических центрах США и Западной Европы лучевой, СВЧ-криогенный метод и методы диатермоэлектрокоагуляции и криодеструкции в лечении гемангиом не применяются.