Злокачественные опухоли мягких тканей Рабдомиосаркома

Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности, из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды.

Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов - клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы.

У детей рабдомиосаркома является одной из самых распространенных опухолейи составляет приблизительно 4% от общего числа новообразований. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% - в возрасте до 10 лет. Отмечается два основных пика заболеваемости -ранний(в возрасте около 2 лет) ипоздний- (от15 до19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1.

В США ежегодно регистрируется около 350 новых случаев рабдомиосаркомы.

Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

Рабдомиосаркомы подразделяются на три основные типа:

• Эмбриональная- выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.

• Альвеолярная- встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.

• Плеоморфная- возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей.

Факторы рискавозникновения рабдомиосаркомы:В отличие от большинства других злокачественных опухолей взрослых при рабдомиосаркомене выявленоникаких неблагоприятных факторов окружающей среды, влияющих на повышение риска возникновения этого заболевания, включая токсические вещества, загрязнение воздуха и воды, использование препаратов и рентгеновских лучей во время беременности, травму.

В настоящее время предотвратить развитие рабдомиосаромы нельзя, так как неизвестны причины, вызывающие этот вид опухоли. При этом, однако, следует иметь в виду, что большинство больных с рабдомиосаркомой удается полностью излечить.

Наследственные заболевания могут влиять на риск развития опухолей головного мозга, молочной железы и др., включая рабдомиосаркому. Так, у членов семьи, страдающих синдромом Ли-Фраумени, чаще возникают различные саркомы, включая рабдомиосаркому, рак молочной железы, лейкозы и другие опухоли. Дети с синдромом Beckwith-Wiedemann имеют повышенный риск развития опухоли Вилмса (нефробластомы) и рабдомиосаркомы. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может сопровождаться возникновением множественных опухолевых узлов из нервной ткани, а также повышенным риском развития рабдомиосаркомы.

Диагностика:В настоящее время не существует методов скрининга (досимптомного выявления) рабдомиосаркомы.

Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы.Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей.

При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе.

При подозрении на опухоль выполняется один из видов биопсии, при котором уточняется вариант рабдомиосаркомы.

К счастью, многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования.

У одной трети больных рабдомиосаркому обнаруживают на ранних стадиях, когда возможно полное удаление опухоли. Однако при этом в 80% случаев при детальном обследовании обнаруживаются мелкие метастазы, для лечения которых необходимо назначение химиотерапии.

Рабдомиосаркомы в области яичка обычно развиваются у маленьких детей и выявляются родителями во время мытья ребенка. Опухоли мочеполового тракта приводят к затрудненному мочеиспусканию или кровянистым выделениям, поэтому эти симптомы нельзя игнорировать.

Методы лечения:

Первым этапом лечения рабдомиосаркомы должно быть полное хирургическое удалениеопухоли. Если по какой-либо причине удалить всю опухоль не удается, то иссекается большая ее часть. По возможности опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, удаляются также регионарные лимфатические узлы.

Все больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. Если по какой-либо причине химиотерапия не назначается, то вероятность рецидива значительно увеличивается, даже после полного удаления опухоли.

Трансплантация костного мозгапозволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов.Противоопухолевые препараты не обладают избирательным действиям и уничтожают и повреждают не только опухолевые, но и быстрорастущие нормальные клетки организма.

Это приводит анемии, повышенной восприимчивости к инфекциям за счет низкого числа лейкоцитов и кровотечениям из-за малого количества тромбоцитов после высокодозной химиотерапии.

Трансплантация костного мозга, взятого у больного до химиотерапии, позволяет решить эти проблемы. После завершения химиотерапии собранный заранее костный мозг вновь переливается больному, что дает возможность быстро восстановить его функцию. Вместо трансплантации костного мозга можно использовать забор и последующее переливание периферических стволовых клеток, что приводит к аналогичному эффекту.

Лучевая терапия(является эффективным методом) назначается через 6-9 недель после химиотерапии на область оставшейся опухоли. В случае локализации рабдомиосаркомы в зоне оболочек или мозгового вещества головного и спинного мозга лучевая терапия может быть назначена немедленно до применения химиотерапии.

Отдаленные эффекты противоопухолевого лечения:

Химиотерапия может привести к стойкому повреждению яичников и яичек, что затруднит или даже сделает невозможным иметь детей.

Отдаленные эффекты применения лучевой терапии могут быть очень значительными, особенно у маленьких детей.

В частности, отмечается замедление роста облученных костей и мягких тканей. Это может вызвать искривление позвоночника, укорочение верхний и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и другие изменения. Облучение легочной ткани приводит к рубцеванию ткани и одышке.

В редких случаях (приблизительно у 2% излеченных больных) могут возникать вторые злокачественные опухоли, вызванные химиотерапией, облучением или комбинацией этих методов.

Прогноз: В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. На выживаемость (30-90%) больных оказывают влияние многие факторы, такие как распространенность опухоли на момент диагностики, локализация, радикальность операции и гистологический вариант.

Рецидивы возникают от 17% до 46%.

При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.

У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.