- •Гематология
- •1. Гемофилия а, клиника, диагностика, лечение.
- •2.Гемофилия в, клиника, диагностика, лечение.
- •3.Основные осложнения трансфузнонной терапии при гемофилиях.
- •4.Приобретенные коагулопатии, основные причины; диагностика и лечение.
- •5. Аутоиммунные гемолитические анемии с полными тепловыми агглютининами. Клиника,
- •6.Холодовая агглютининовая болезнь. Клиника, диагностика, лечение.
- •7.Наследственный сфероцитоз. Клиника, диагностика, лечение
- •8.Серновидноклеточиая анемия. Клиника, диагностика, лечение.
- •9.Талассемия. Клиника, диагностика, лечение.
- •10.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Клиника диагностика, лечение.
- •11.Миелодиспластический синдром, клинические варианты, особенности болезни, прогноза, лечения
- •12. Апластическая анемия. Патогенез, клиника, диагностика и лечение
- •13 Хр. Feдефицинтные анемии. Клиника диагностика, лечение
- •14. Анемии при хр. Инф. И неинфек. Воспал.Заб-иях.Особенности развития, диагностика и лечение.
- •15.Перннцнозная анемия(болезнь Аддисона-Бнрмера), Клиника, диагностика (тест Шиллинга), лечение
13 Хр. Feдефицинтные анемии. Клиника диагностика, лечение
В орг-ме 4-4,5 г Fe (3 в Нв, 1,5 в депо)
Сут. потр. 20-24 мг
Потери с мочой, с калом и эпидермисом.
В пище - 10-14 мг жел.
Всасыв. в 12пк и тощей к-ке при уч-тии НС1 и аск. к-ты
Связ. с трансферином, хранение в сидерофагах (20% гемосидерина, 80% - ферритина)
Сначала истощ. депо
Причины: хр. кровопотеря, бер-ть (>1г), ЖКТ, эндометриоз, первич. легоч. сидероз (Ат против альв. капилляров), мальабсорбция
Извращ. вкуса и запаха - pica chlorotica, койлонихия, заеды, сухость кожи, выпадение и ломкость волос
В крови - гипохр., микроцит. анемия
Сыв. железо - норма 12-35 ммоль/л
ОЖСС норма 20 мкмоль/л
У б-х ОЖСС повышена и общ. и латент.
Оценка депо по ферритину сыв-ки - норма 20-200 мкг/л
У б-з ферритин снижен.
Лечение:
Найти и устранить причину
Начинать с приема пр-тов per os, длит. не менее 3 мес., суточ. доза 200 мг
сорбифер, ферроградумент, тардиферон, фоеспан, феррум лек
Парентерально: феррум лек, мальтофер, жектофер, венофер.
Имферон - жележодекстрановый комплекс, не фильтр-ся почками
Комплексн. - ферро-фольгамма
Диф. д-з:
-анемия при хр. заб-ях
-гетерозиг. талассемией
-порфирией
-МДС с сидеробластами
14. Анемии при хр. Инф. И неинфек. Воспал.Заб-иях.Особенности развития, диагностика и лечение.
Активный tbc, ревматоидный артрит и др.
Осн. мех-м - наруш. обмена ж-за.
Активация макрофагов - фагоцит. ж-зо, но не передают его э/б.
Ферритин - норм., железа в депо много, но сывороточное железо низкое.
Лечить такую анемию не надо, надо лечить осн. заб-ние
15.Перннцнозная анемия(болезнь Аддисона-Бнрмера), Клиника, диагностика (тест Шиллинга), лечение
Вс и В12 уч-ют в с-зе ДНК, при их нед-ке кл-ка растет, но не делится и затем разр-ся.
Причина анемии - неэфф. эритропоэз
Продукты: В12 - мясо, Вс - шпинат, салат, рис
В12 потреб-ть - 5мкг/сут, запас 10-15 мг (в печени) -> хватит на неск. лет. Всасыв-ся в ileum, необх. ф-р Касла (преотвращает разруш. в ж-ке)
Вс потреб-ть - 100-200мкг/сут, запас 10 мг -> хватит на неск. мес. Всасыв-ся в ileum, термалабилен.
Причины: 1пищ. дефицит
-строгие вегетарианцы
-хорошо провар. пища
2 наруш. всас-я:
-нет ф-ра Касла - б-нь Аддиссона-Бирмера = пернициозная анемия
-резекция ж-ка
-хр. энтерит
-резекция тонк. к-ки
-дифиллоботриоз
прием седат. ср-в и противотуб пр-тов
Клиника:
атрофия слиз-х, желтушность кожи, глоссит Хантера, эзофагит (с-м Хламмер-Вильсона - наруш. глот. твёрдой пищи), атрофич. гастрит с ахлоргидрией.
Периф. полинейропатия (только при В12), пораж. боковых столбов - спастич. параличи
В крови: макроцит. анемия, повыш MCV, MCHC - N. Тельца Жоли, кольца Кебота.
л/ц пения + гиперсегиентация л/ц, т/ц пения
В ККМ - гиперклеточный КМ, мегалобластич. эритропоэз
Стерн. пункция до начала лечения, т.к. быстрый эфф-т
Тест Шиллинга: В12 с Со* - собирают мочу. В норме выд-ся > 15%
Диф.д-з
-МДС
-Макроцит. анемия при алкоголизме
-ретикулоцитоз
Лечение:
В12 по 1000мг. если есть неврол. с-ка, если нет- 400-600мг
Вс - 2-5 мг/сут