Гематология

1. Гемофилия а, клиника, диагностика, лечение.

2.Гемофилия в, клиника, диагностика, лечение.

Функции системы гемостаза:

1. поддержание жидкого состояния крови.

2. предотвращение кровотечения

Форменные элементы, плазменные факторы свёртывания.

Повреждение сосудистой стенки-> спазм->адгезия и агрегация т/ц - это первичный гемостаз - первич. гемостатич сгусток рыхлый и недолговечный.

Время кровотечения по Дюке - прокол мочки уха, фильтровальная бумага. N - 5-7 секунд.

Фибрин обр-ся в рез-те активации плазменных факторов свёртывания.

Фибрин укрепляет первичный тромб и приводит к образованию вторичного сгустка.

19 в. Рудольф Вирхов

1964 г. Бикс и Макфарлайн - каскадная система свёртывания.

13 плазменных факторов свёртывания.

В плазме они нах-ся в виде энзимогенов.

2 мех-ма свёртывания - внешний и внутренний.

Активация внутр. св-ния - калликреин-кининовая система.

1)Начинается с 12 фактора - ф-р Хагемана - под возд-ем коллагена и протеиназ. ->

2) 11 фактор ->

3) 9 ф-р в присутствии ионов Са (4 ф-р) + 8-й ф-р + 3-й т/цный ф-р ->

4) 10 ф-р Стюарта-Трауэрса + ионы Са + 5 ф-р + 3 ф-р ->

5) 2 ф-р (протромбин) + протромбиназа->

6) тромбин+1-й ф-р (фибриноген) + 13 ф-р ->

7) фибрин

Внешний м-м при поврежд. сосудов при выходе б-го кол-ва 1)тромбопластина + 7-й ф-р (проконвертин)->

2) 10й ф-р, дальше как обычно.

Скрининговые тесты:

1. Тромбиновое время - свёртывание рекальцифицированной плазмы при добавлении к ней готового тромбина. В N - 13-14 сек.

При удлинении - отсутствие фибриногена - аномальная афибриногенемия (насл.), гепаринотерапия.

2. Протромбиновое время - свёртывание плазмы при добавлении к ней тканевого тромбопластина (высушенный мозг ж-х). В N - 14-16 сек.

Протромбиновый индекс - отношение ПВ здорового к больному.

Протромбиновое отношение - наоборот.

ПТИ в норме стремится к 100%.

Моделирование внешнего пути свёрт. крови - патология 5,3,7,10,2 ф-ров.

3. АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время - вр. свёрт. плазмы при добавл. к ней каолин-кефалиновой смеси (глина+фосфолипид растит. происх-я - ф-я 3-го ф-ра) В N -36-43 сек. Имитирует внутр. мех-м свёртывания крови. Патология 12,11,9 и 8 ф-ра свёртывания.

Больные с патологией 12 ф-ра имеют повышенное тромбообразование.

Кровотечения у б-х с патологией 11,9 и 8 ф-ра.

Вазопатии, тромбоцитопатии, коагулопатии, смешанные.

Преобладает примитивная форма с недостаточностью одного фактора свёртывания (один ген).

Вторичные приобр. коагулопатии сопр-ся комплексным нарушением.

Чаще дефицит витК-зависим.ф-ров при б-х печени 2,7,10 ф-ры.

Гемофилия.

Гемофилия - наиб. часто встреч. насл. диатез с дефицитом или молекул. аномалиями 8-го или 9-го факторов крови.

У 40% проследить насл-ть не удаётся -> спорадическая мутация. На земле 1 млн. б-х.

Заб-ть от 6 до 18 случаев на 100.000 м-н в год.

Недостаток антигемофильного глобулина.

Гемофилия А -8ф-р (90-95%)

Гемоф. В -б-нь Кристмаса 9-й ф-р

триада:

1) Наследование по рецесс. признаку с х-хромосомой

2) Наруш. обр-я тромбопластина

3) Идентичное клиническое течение с пораж. с-вов в рез-те рецидив. гемартрозов.

Класс-ция в зав-ти от уровня снижения ф-ра по Баркагану:

1) тяжелая 0-2%

2) средняя 3-5%

3) легкая > 5%

Клиника: преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей

Суставные поражения - острые и рецидивирующие гемартрозы, хр. синовиты, деструктивные геморрагич. остеоартрозы - гемофилическая артропатия.

Внесуставные пораж. ОДА относ-ся гематомы - п/к, межмышечные, внутримышечные.

Забрюшинные гематомы, гематомы корня языка и шеи.

Обильные длит. повторные кровотеч. при травме.

Почечные кровотеч., ЖКК, пораж. ЦНС, кровотечения после экстракции зубов.

Отчетливая эволюция с-мов б-ни. Чем легче б-нь, тем позже появл-ся с-мы.

О. гемартроз хар-ся внезапным появлением, выраженным болевым синдромом.

Диагностика тяжелых форм происходит в раннем возрасте.

Средняя форма - в 3-6 лет.

Рецидивирование связ. с морф изм-ями синовиальной об-ки сустава.

1976 г. проф. Андреев предложил тотальную синовэктомию.

С наиб. частотой пораж. коленные суставы. Пораж-ся от 1-го до 8-12 суставов.

Инфицированные гематомы м.б. ошибочно диагностированы как флегмоны.

М.б. разрушение пяточной кости.

Опасны кровоизл. в глотку - м.б. асфиксия.

Иногда почеч. кровотеч. провоцируется сопутствующим нефритом.

М.б. почечная колика из-за сгустка в мочеточнике.

Смерть чаще всего от кровоизлияния в головной и спинной мозг.

Многодневные кровотечения из мест порезов и др.

Кровотечение возникает через 5-6 часов, т.к. первичный сгусток обр-ся.

Кровоизлияния в сальник и брыжейку имитируют о. живот.

Если эфф-т заместительной терапии достаточен можно обойтись без операции.

УЗИ, радионуклидное сканирование, КТ, ЭхоКГ.

Осложнения гемофилии

1. Иммунного генеза - в ответ на введение чужеродного белка появл-ся IgG - ингибиторные формы гемофилии. Чаще при тяж. формах.

Вторичный ревматоидный синдром - восп. процесс в мелких суставах.

Прогрессирование не связано с кровоизлияниями.

2. Вирусно-иммунного генеза.

Гематомы могут подвергаться оссификации.

Лечение: заместительная терапия