В 1 2 (фолиево) - дефицитная анемия

Основными причинами развития данной анемии являются:

• Дефицит поступления данных витаминов: дефицит витамина В₁₂ может развиться у приверженцев вегетарианской диеты, дефицит фолиевой кислоты – при отсутствии в питании свежих фруктов и овощей. Поступление данных витаминов уменьшено у алкоголиков и у старых людей.

• Дефицит гастромукопротеина (внутреннего фактора Кастла) при поражениях желудка (рак, полипоз, резекция желудка). У 50% больных данной анемией дефицит гастромукопротеина обусловлен наличием антител к нему.

• Нарушение всасывания: после резекции кишечника, при некоторых видах глистной инвазии.

• Нарушение утилизации: при тяжелых заболеваниях печени (цирроз, гепатит, рак), в результате воздействия цитотоксических веществ, алкоголя.

• Повышение потребности

• физиологическое: (беременность, лактация, быстрый рост у детей).

• патологическое: тяжелые воспалительные заболевания, миелопролиферативные заболевания, диализ.

Проведите опрос больного. Выявите наиболее характерные жалобы, которые обусловлены:

1. Поражением желудочно-кишечного тракта:

• боли, жжение в языке из-за атрофии его слизистой (глоссит);

• снижение аппетита, отвращение к пище (к мясу!), тяжесть в эпигастрии (из-за атрофического гастрита);

• обильные поносы с интенсивно окрашенным калом (интенсивное окрашивание обусловлено наличием большого количества стеркобилина – основного пигмента кала) из-за имеющегося энтерита.

2. Поражением нервной системы: ранней жалобой является появление онемения в дистальных отделах конечностей, чувство ползанья "мурашек" по коже. Нарушается глубокая и вибрационная чувствительность. Позже появляется неуверенная походка, нарушается функция тазовых органов. Причиной перечисленных жалоб является дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз).

3. Жалобы, обусловленные проявлением циркуляторно-гипоксического синдрома: головокружение, головная боль, шум в ушах, мушки перед глазами, одышка и сердцебиение, сонливость в течение дня и ночная бессонница.

Соберите анамнез, обратив внимание на выявление вышеперечисленных причин развития данной анемии.

Проведите объективное обследование больного:

При осмотре больного можно выявить бледность кожных покровов с желтоватым оттенком, выраженность бледности коррелирует с количеством гемоглобина, а легкая желтушность является результатом повышенного распада эритроцитов, мегалоцитов и мегалобластов. По той же причине выявляется субиктеричность (легкая желтушность) склер. Больные чаще упитаны, имеют одутловатое лицо. Замечено, что больные В₁₂-дефицитной анемией часто имеют голубые глаза и преждевременную седину. На языке можно выявить ярко-красные участки воспаления, весьма чувствительные к приему пищи и лекарств. Могут выявляться: «ошпаренный» язык, изъязвление по краям и на кончике языка, изъязвление на слизистой оболочке полости рта (афты), трещины. Позже воспаление стихает. Сосочки языка атрофируются и появляется типичный для данной анемии лакированный язык. Нередко из-за усиленного распада мегалоцитов и мегалобластов выявляется субфебрильная температура. При поколачивании по плоским и трубчатым костям выявляется болезненность.

Проведите обследование сердечно-сосудистой системы больного:

границы сердца могут быть смещены влево, часто выявляется тахикардия, во всех точках аускультации может выслушиваться функциональный систолический шум. В тяжелых случаях выслушивается непрерывный (систоло-диастолический) "шум волчка" над яремными венами.

Пульс мягкий, учащенный. Артериальное давление снижено.

Проведите обследование органов пищеварения больного:

обратите внимание на изменения слизистой оболочки в ротовой полости (см. общий осмотр). При пальпации живота может выявляться болезненность в эпигастральной области, обусловленная атрофическим гастритом. Печень чаще увеличена, мягкая безболезненная. Селезенка плотная, иногда увеличена.

Проведите обследование нервной системы больного:

ранним признаком фуникулярного миелоза является потеря вибрационной чувствительности, которая проверяется путем прикладывания звучащего камертона к костям дистальных отделов конечностей. Характерно также снижение рефлексов, нарушение походки. Иногда нарушена функция тазовых органов (мочевого пузыря и прямой кишки).

Выявите изменения в анализах крови:

в начале заболевания в периферической крови обнаруживаются макроциты, так как сохраняется макронормобластический эритропоэз. Макроциты являются как бы переходными клетками между нормо- и мегалобластами. В дальнейшем развивается мегалобластический (эмбриональный) тип кроветворения, и в периферической крови появляются мегалоциты и мегалобласты. Мегалоциты и мегалобласты представляют собой крупные клетки вытянутой формы. Их объем почти в 2 раза больше объема нормоцита, а содержание гемоглобина значительно выше нормы. Мегалобласты не способны превращаться в нормальные эритроциты. Незначительная часть мегалобластов (содержащих ядро) вызревает до безъядерных мегалоцитов и поступает в периферическую кровь. В процессе вызревания мегалобласты теряют ядро, остатки которого можно обнаружить в виде телец Жолли (круглые, вишнево-красные образования диаметром около 1  в цитоплазме эритроцита) и колец Кебо (колечко или восьмерка красного цвета в цитоплазме эритроцита). В результате нарушенного костномозгового кроветворения развивается анемия. При очень тяжелом течении гемоглобин может снизиться до 20 г/л, а количество эритроцитов может уменьшиться в 20-30 раз по сравнению с нормой. Как бы сильно не снижался гемоглобин, количество эритроцитов снижается еще больше, вследствие чего ЦП всегда превышает норму и в тяжелых случаях достигает 1,4-1,8. В крови также можно обнаружить эритроциты различной формы (пойкилоциты).

Для этой анемии характерен повышенный распад эритроцитов, поэтому в крови выявляются осколки эритроцитов (шизоциты). До начала лечения витаминами количество ретикулоцитов понижено (угнетен нормальный эритропоэз), а после лечения наблюдается ретикулоцитарный криз (количество ретикулоцитов превышает 10 %о). Ретикулоцитарный криз свидетельствует о восстановлении нормального, нормобластического эритропоэза и предвещает близкое наступление ремиссии.

В результате задержки созревания гранулоцитов наблюдается лейкопения, нейтропения с полисегментацией нейтрофилов, эозинопения. Выявляется относительный лимфоцитоз. Количество тромбоцитов может быть несколько снижено.

В костномозговом пунктате выявляется обилие мегалобластов. Чем тяжелее анемия, тем больше среди них юных форм: промегалобластов, базофильных и полихроматофильных мегалобластов.

При проведении дополнительных исследований выявляется уменьшение общего количества желудочного сока, ахлоргидрия. При гастроскопии выявляется гастрит типа А с наличием блестящих, зеркальных участков атрофии по типу бляшек.

2. ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ

Гемобластозы– это заболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием патологически измененных клеток крови. Гемобластозы делятся на две большие группы:

1. Лейкозы:

• острый лейкоз (недифференцируемый, миелобластный, лимфобластный и др.). Самым распространенным острым лейкозом у взрослых является острый миелолейкоз.

• хронический (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз и др.). Самым распространенным хроническим лейкозом является хронический лимфолейкоз. Чаще болеют лица пожилого возраста.

2. Гематосаркомы (ретикулосаркома, лимфогрануломатоз, лимфосаркома и др.)

При лейкозах патологические изменения изначально локализуются в костном мозге, затем патологические клетки поступают в периферическую кровь и метастазируют в другие органы.

Для лейкозов характерны следующие признаки:

1. Наблюдается патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного и др.).

2. При острых лейкозах почти полностью отсутствует дифференцировка клеток пораженного ростка кроветворения, и в периферической крови преобладают бластные формы. Зрелые клетки представлены в небольшом количестве. Полностью отсутствуют переходные формы созревания. Этот признак острого лейкоза называется лейкемическим провалом (hiatus leucemicus).

3. Для хронических лейкозов характерно уменьшение дифферецировки клеток. В периферической крови выявляются все переходные формы пораженного ростка кроветворения.

4. Вследствие патологической пролиферации клеток одного из ростков кроветворения другие ростки кроветворения подавляются (чаще подавляются эритроцитарный и тромбоцитарный).

5. В различных органах выявляются патологические разрастания клеток пораженного ростка кроветворения – лейкимоидные инфильтраты.

Схема ориентировочной основы действия