Система свертывания крови

Свертывание крови (гемостаз) обеспечивают:

1. плазма;

2. сосудисто-тромбоцитарный компонент;

Факторы свертывания

Iфактор – фибриноген;

IIфактор – синтезируется в печени в присутствии витамина К;

IIа фактор – тромбин. Способствует превращению фибриногена в фибрин и аггрегации тромбоцитов;

IIIфактор- тромбопластин (тромбокиназа);

IVфактор – катион кальция, который активирует почти все фазы свертывания;

Vфактор – проакцелерин;

VIилиVа фактор – акцелерин – активная формаVфактора свертывания крови;

VIIфактор – проконвертин. Образуется в печени в присутствии витамина К;

VIIIфактор - антигемофильный глобулин А;

IXфактор - антигемофильный глобулин В;

Xфактор – фактор Стюарта-Прауэра – один из основных в образовании протромбиназы крови;

XIфактор – фактор Розенталя, предшественник тромбопластина плазмы;

XIIфактор – фактор Хагемана – инициатор внутрисосудистого свертывания. Находится в связи с ингибитором. При повреждении эндотелия сосудистой стенки связь с ингибитором теряется;

XIIIфактор – фибринстабилизирующий фактор. Превращает растворимый мономер фибрина в нерастворимый полимер.

Нарушения свертывания крови

Нарушения свертывания крови могут проявляться гипокоагуляцией или гиперкоагуляцией

Проявлением гипокоагуляции являются геморрагические диатезы, которые подразделяются на:

1. коагулопатии, когда нарушен коагуляционный гемостаз из-за врожденных (например, при гемофилии) или приобретенных (например, при болезнях печени, злокачественных опухолях, после лечения антикоагулянтами) нарушений образования факторов свертывания;

2. тромбоцитопенииилитромбоцитопатии, когда нарушен сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (например, при тромбоцитопенической пурпуре, тромбоцитопатии);

3. вазопатии- диатезы из-за патологии стенки кровеносных сосудов (например, при наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера, при лекарственной аллергии, при сахарном диабете, при злокачественных опухолях или при патологии соединительной ткани).

При геморрагических диатезах различной этиологии выявляются клинические признаки, по которым их можно отличать друг от друга. Так, при коагулопатиях выявляются единичные подкожные кровоизлияния, нередко больших размеров (экхимозы). Характерно также появление глубоких гематом в мышцах и/или гемартрозов. Часто наблюдается гематурия.

Для патологии тромбоцитов и/или патологии сосудистой стенки более характерно появление петехий (мелкоточечных кровоизлияний) и множественных (а не единичных, как при коагулопатиях) экхимозов. Характерны также повторяющиеся носовые кровотечения и кровотечения из поверхностных ран.

Гиперкоагуляцияможет быть общей, как это наблюдается при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) или местной, когда развивается местный тромбоз.

Представление о состоянии свертывания крови дает коагулограмма.

• Для выявления нарушенийкоагуляционного гемостазаиспользуют время свертывания(ВС), протромбиновый индекс (ПИ), определение количества фибриногена и некоторые другие тесты.

• Для выявления нарушенийсосудисто-тромбоцитарного гемостаза используют время кровотечения (ВК), определение количества тромбоцитов и ретракцию кровяного сгустка.

• Для предварительного подтверждения наличия вазопатии (патологии стенки кровеносных сосудов) используют симптом жгута Румпеля-Лееде-Кончаловского и симптом щипка Кожевникова.