- •ФУНКЦИИ УГЛЕВОДОВ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •Моносахариды
- •Производные моносахаридов
- •Дисахариды
- •Полисахариды
- •Гомополисахариды
- •Гетерополисахариды
- •ИСПОЛЬЗОВАНИЕ УГЛЕВОДОВ В БИОЛОГИИ И МЕДИЦИНЕ
- •ВНЕШНИЙ ОБМЕН УГЛЕВОДОВ
- •Ротовая полость
- •Желудок
- •Кишечник
- •ОСОБЕННОСТИ ПЕРЕВАРИВАНИЯ УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙ
- •Нарушения переваривания дисахаридов
- •Роль целлюлозы в пищеварении
- •ПЕРЕНОС ГЛЮКОЗЫ ЧЕРЕЗ МЕМБРАНЫ
- •Всасывание в кишечнике
- •Транспорт из крови через клеточные мембраны
- •РЕАКЦИИ ВЗАИМОПРЕВРАЩЕНИЯ САХАРОВ
- •Превращение галактозы
- •Нарушения превращения галактозы
- •Превращение фруктозы
- •Нарушения превращения фруктозы
- •Эссенциальная фруктозурия
- •Наследственная фруктозурия
- •СУДЬБА И ИСТОЧНИКИ ГЛЮКОЗЫ В КЛЕТКЕ
- •МЕТАБОЛИЗМ ГЛИКОГЕНА
- •Синтез гликогена
- •Мобилизация гликогена
- •Регуляция обмена гликогена
- •Активация фосфорилазы гликогена
- •Ковалентная модификация
- •Кальций-зависимая активация
- •Аллостерическая активация
- •ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ
- •Гликогенозы
- •Печеночные гликогенозы
- •Мышечные гликогенозы
- •Смешанные гликогенозы
- •Агликогенозы
- •ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ
- •Гликолиз
- •Первый этап гликолиза
- •Второй этап гликолиза
- •Гликолитическая оксидоредукция
- •Энергетический эффект окисления глюкозы
- •Анаэробное окисление
- •Аэробное окисление
- •Эффект Пастера
- •Челночные системы
- •Глицеролфосфатный челночный механизм
- •Малат-аспартатный челночный механизм
- •ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ
- •Обход десятой реакции гликолиза
- •Обход третьей реакции гликолиза
- •Обход первой реакции гликолиза
- •Взаимосвязь гликолиза и глюконеогенеза
- •Регуляция гликолиза и глюконеогенеза
- •Регуляция глюконеогенеза
- •Регуляция гликолиза
- •СИНТЕЗ ГЛЮКОЗЫ ИЗ АМИНОКИСЛОТ
- •МЕТАБОЛИЗМ ЭТАНОЛА
- •Утилизация этанола
- •Спиртовое брожение
- •ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ ПУТЬ ОКИСЛЕНИЯ ГЛЮКОЗЫ
- •Значение пентозофосфатного пути
- •Нарушения пентозофосфатного пути
- •РЕГУЛЯЦИЯ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЛЮКОЗЫ В КРОВИ
- •Снижение глюкозы крови
- •Повышение глюкозы крови
- •Гипергликемические состояния
- •Сахарный диабет
- •Причины
- •Сравнительная характеристика типов сахарного диабета
- •Осложнения сахарного диабета
- •Быстрые последствия
- •Отдаленные последствия
Строение и обмен углеводов |
10 |
|
|
ПРЕВРАЩЕНИЕ ГАЛАКТОЗЫ
Галактоза сначала подвергается фосфорилированию по 1-му атому углерода. Отличием от обмена фруктозы является превращение в глюкозу не напрямую, а через синтез УДФ-галактозы, которая впоследствии изомеризуется в глюкозу.
•
НАРУШЕНИЯ ПРЕВРАЩЕНИЯ ГАЛАКТОЗЫ
Нарушения обмена галактозы у детей могут быть вызваны генетическим дефектом одного из ферментов:
o галактокиназы, частота дефекта 1:500000,
o галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, частота дефекта 1:40000, o эпимеразы, частота дефекта реже 1:1000000.
Заболевание, возникающее при этих нарушениях, получило название галактоземия. Диагностика. Дети отказываются от еды. Концентрация галактозы в крови возрастает
до 11,1-16,6 ммоль/л (норма 0,3-0,5 ммоль/л), в крови появляется галактозо-1-фосфат. К лабораторным критериям относятся также билирубинемия, галактозурия, протеинурия, гипераминоацидурия, накопление гликозилированного гемоглобина.
Патогенез. Избыток галактозы превращается в спирт галактитол (дульцитол), накапливающийся в хрусталике и осмотически привлекающий сюда воду. Изменяется солевой состав, нарушается конформация белков хрусталика, что приводит к катаракте в молодом возрасте. Катаракта возможна даже у плодов матерей с галактоземией, употреблявших молоко во время беременности.
При дефекте галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы АТФ постоянно расходуется на фосфорилирование галактозы и дефицит энергии угнетает активность многих ферментов, "токсически" действуя на нейроны, гепатоциты, нефроциты. Как результат возможны задержка психомоторного развития, умственная отсталость, некроз гепатоцитов и цирроз пе-