• Патофизиология циррозов печени

Воздействие повреждающего фактора индуцирует в печени процессы гепатоцеллюлярной гиперплазии (возникновение узлов регенерации паренхимы) и ангиогенеза.

Регуляторами роста являются цитокины, факторы роста печеночной ткани (эпителиальный фактор роста, фактор роста гепатоцитов, трансформирующий фактор роста альфа, фактор некроза опухоли), инсулин, глюкагон.

В ходе ангиогенеза образуются новые сосуды, который окружают узлы регенерации и обеспечивают соединение между печеночной артерией, портальной веной и венулами печени, восстанавливая тем самым внутрипеченочную циркуляцию. Благодаря соединительным сосудам осуществляется венозный отток относительно небольших объемов крови под высоким давлением. Из-за этих нарушений внутрипеченочного кровотока через печень проходят меньшие количества крови, чем в норме, поэтому нарастает давление в системе портальной вены.

Цирроз печени может приводить к возникновению внутрилегочных шунтов и нарушениям вентиляционно-перфузионного отношения, что вызывает гипоксию. Прогрессивное снижение массы ткани печени способствует возникновению печеночной недостаточности и асцитов. Течение цирроза может осложняться развитием гепатоцеллюлярной карциномы, вызванной гепатитами С или В, гемохроматозом, алкогольным поражением печени, дефицитом альфа1-антитрипсина, гликогенозами.

 

• Гистопатология при циррозах печени

При циррозе печени в ткани органа обнаруживаются одновременно и узлы регенерации паренхимы, и очаги фиброза. Не характерны для цирроза печени: не полностью сформировавшиеся регенеративные узлы в печени, узлы без признаков фиброза (узловая регенеративная гиперплазия), врожденный фиброз печени (без регенеративных узлов).

Рис. Гистологические признаки цирроза печени: фиброзные тяжи и микроузлы или псевдодоли. Псевдодоли представляют собой группы гепатоцитов, окруженные участками фиброза. Постепенно микроузлы превращаются в макроузлы

Цирроз может быть микронодулярным и макронодулярным.

Микронодулярный цирроз характеризуется возникновением в печени узлов небольшого размера (до 3 мм в диаметре) и тонких тяжей соединительной ткани. Ткань печени, содержащая узлы, теряет дольковую структуру. Терминальные печеночные венулы и компоненты портальной триады (ветви воротной вены, печеночной артерии и желчные протоки) деформируются.

Рис. Микронодулярный цирроз у пациента с наследственным гемохроматозом

Макронодулярный цирроз характеризуется появлением более крупных узлов (более 3-5 мм в диаметре). Ткань печени теряет свою архитектонику. Эти узлы окружены тяжами соединительной ткани разной толщины.

Рис. Макронодулярный цирроз (узлы более 1-2 см в диаметре)

Смешанный цирроз (неполный септальный цирроз) характеризуется комбинацией признаков микро- и макронодулярного цирроза.

 

 

Вернуться к оглавлению

Клиника и осложнения

У пациентов с циррозами печени могут регистрироваться разнообразные симптомы, которые зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. Примерно у 20% больных цирроз протекает латентно или под маской другого гастроэнтерологического заболевания. В 20% случаев циррозы печени обнаруживается на аутопсии.

У пациентов с циррозами печени наблюдаются носовые кровотечения, слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, быстрое насыщение при еде с чувством переполнения желудка, кожный зуд, повышение температуры тела.

Во многих случаях на протяжении длительного времени больные циррозом печени чувствуют себя удовлетворительно, но у них отмечаются метеоризм и повышенная утомляемость.

Каждый год в мире регистрируется 2 тыс. летальных случаев вследствие молниеносной (фульминантной) печеночной недостаточности, к которой приводят вирусные и аутоиммунные гепатиты, болезнь Вильсона-Коновалова, прием лекарственных препаратов (например, ацетаминофена), алкоголя, поступление в организм токсинов (например, бледной поганки). В 30% случаев этиологию фульминантной печеночной недостаточности установить не удается. Смертность от фульминантной печеночной недостаточности составляет 50-80%, несмотря на проводимые операции по трансплантации печени.