4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

1. Діагностувати стромально-судинну білкову дистрофію по макроскопічній картині. Розглянути макропрепарат «Артеріолосклеротичний нефросклероз (Первинно ущільнена нирка)», звернути увагу на розміри, консистенцію та характер поверхні розрізу органа. Макропрепарат описати.

2. Діагностувати стромально-судинну білкову дистрофію по макроскопічній картині. Розглянути макропрепарат «Гіаліноз стулок мітрального клапану (ревматична вада серця)», звернути увагу на конфігурацію, консистенцію та колір клапанів. Макропрепарат описати.

3. Діагностувати стромально-судинну білкову дистрофію по макроскопічній картині. Розглянути макропрепарат «Гіаліноз капсули селезінки» («Глазурована» селезінка), звернути увагу на локалізацію відкладання гіаліну, стан капсули, розмір, консистенцію та колір органа. Макропрепарат описати.

4. Діагностувати амілоідоз внутрішніх органів по макроскопічній картині. Розглянути і описати макропрепарати «Сагова» селезінка», «Сальна» селезінка, «Амілоїдоз печінки», «Амілоїдоз нирки», звернути увагу на розмір, консистенцію та колір поверхні розрізу органів. Макропрепарати описати.

5. Діагностувати ожиріння внутрішніх органів по макроскопічній картині. Розглянути і описати макропрепарати «Просте ожиріння серця», звернути увагу на розмір, органа, товщину міокарда шлуночків та характер відкладання жирової клітковини. Макропрепарати описати.

6. Діагностувати білкову стромально-судинну дистрофію по мікроскопічній картині. Розглянути і описати мікропрепарат «Гіаліноз центральної артерії селезінки» (забарвлення гематоксиліном та еозином), препарат замалювати та позначити на рисунку: 1 – просвіт судини; 2 – стінку судини; 3 – гіалін.

7. Діагностувати амілоїдоз по мікроскопічній картині. Розглянути і описати мікропрепарат «Сальна» селезінка» (забарвлення гематоксиліном та еозином), препарат замалювати та позначити на рисунку: 1 – фоллікули білої пульпи; 2 – червону пульпу; 3 – амілоїд.

8. Діагностувати жирову стромально-судинну дистрофію по мікроскопічній картині. Розглянути і описати мікропрепарат «Просте ожиріння серця» (забарвлення гематоксиліном та еозином), препарат замалювати та позначити на рисунку: 1 – кардіоміоцити; 2 – жирову тканину.

9. Роздивитись електронограми «Мукоїдне набухання, «Фібриноїдне набухання», «Гіаліноз артеріоли», «Амілоїдоз клубочка нирки.», звернути увагу на характер пошкодження складових компонентів сполучної тканини, стінки судини та клубочка, локалізацію та характер струткури продуктів обміну, що накопичуються.

10. Розглянути мікрофотограми «Мукоїдне набухання клапана серця та стінки судини» (реакція метахромазії), «Фібриноїдне набухання сполучної тканини» (забарвлення азокарміном по Гейденгайну), «Фібриноїдний некроз сполучної тканини» (забарвлення по Браше метиловим зеленим та піроніном), «Сагова» селезінка», «Амілоїдоз нирки» (забарвлення конго-червоним), «Ліпоідоз аорти» (забарвлення Судан ІІІ). Звернути увагу на характер забарвлення та локалізацію відкладання патологічних продуктів метаболізму.

Зміст теми:

Стромально-судинні дистрофії виникають в результаті порушення обміну речовин в сполучній тканині і характеризуються нагромадженням білків, жирів або вуглеводів в проміжній тканині та стінках судин, що призводить до зниження функції органу. Залежно від виду порушеного обміну розрізняють білкові (диспротеїнози), жирові (ліпідози) та вуглеводні дистрофії.

В основі їх розвитку лежить порушення судинної проникності та зміни фізико-хімічного стану основної речовини сполучної тканини, в результаті чого в міжклітинному середовищі нагромаджуються продукти метаболізму, які надходять з крові або лімфи, або виникають в результаті спотвореного синтезу, або ж з’являються як продукт дезорганізації основної речовини та волокон сполучної тканини.

Серед мезенхімальних диспротеїнозів розрізняють: мукоїдне набухання, фібриноїдне набухання, гіаліноз та амілоїдоз. Мукоїдне набухання є початковою та поверхневою стадією дезорганізації сполучної тканини. Процес носить зворотній характер. Основний механізм розвитку процесу – інфільтрація. Воно характеризується нерівномірним перерозподілом в основній речовині кислих глікозаміногліканів (гіалуронова кислота, хондроітинсульфат типу «А» та «С»), в результаті чого виникає її базофілія. Світлооптично колагенові волокна не змінені, але електроно-мікроскопічно має місце пошкодження їх (розщеплення на окремі субодиниці (протофібрили), збільшення міжфібрилярних проміжків, в яких нагромаджується дрібнозернистий флокулят середньої електронної щільності (білок)).

Фібриноїдне набухання є стадією більш глибокого пошкодження структури основної речовини та колагенових волокон сполучної тканини. Процес незворотній. При цьому має місце розпад колагенових волокон, деполімерізація кислих глікозаміногліканів основної речовини та інфільтрація новоутворених білково-полісахаридних комплексів грубодисперсними білками плазми крові та фібрином. Фібриноїдна дезорганізація закінчується фібриноїдним некрозом. За цих умов з’являється якісно нова речовина, яка називається фібриноїд, до складу якої входять продукти розпаду колагенових волокон та основної речовини, а також компоненти плазми крові, в першу чергу фібрин. При фібриноїдному набуханні та некрозі виникають процеси денатурації і утворення білка гіаліну. Останній в електронному мікроскопі має фібрилярну структуру. Основний механізм розвитку процесу є інфільтрація та декомпозиція.

Гіаліноз це процес, який характеризується появою в сполучній тканині однорідних, напівпрозорих ущільнених мас, що нагадують гіаліновий хрящ. Гіалін є різновидом фібрилярного білка, в складі якого виявляються фібрин, білки плазми, крові, імуноглобуліни, ліпіди. За класифікацією може бути: гіаліноз судин і гіаліноз сполучної тканини, мати локальний тип або розповсюджений тип відкладання в організмі людини.

Амілоїдоз є самостійною формою стромально-судинного диспротеїнозу, який характеризується глибоким порушенням білкового обміну, появою аномального фібрилярного білка – амілоїду - в проміжній тканині та стінках судин.

В основі амілоїдозу лежить розвиток ферментопатії набутого (набутий амілоїдоз) або спадкового (генетичний, спадковий амілоїдоз) характеру в результаті чого клітини (амілоїдобласти - макрофаги, плазмоцити, мієломні клітини, фібробласти, гладком’язові клітини, кардіоміоцити, кератіноцити) починають продукувати аномальний фібрилярний білок. Останній вступає в складні сполучення з глюкопротеїдами плазми, представленими електронномікроскопічно у вигляді паличкоподібних структур крові (плазмений компонент, або Р-компонент). Фібрилярний та плазмений компоненти амілоїда вступають у досить міцні сполуки з білками та кислими глікозаміногліканами (хондроітинсульфат) основної речовини проміжної тканини. До новоутворених комплексів приєднуються також гематогенні добавки ( фібрин, імунні комплекси).

Амілоїд може нагромаджуватися вздовж ретикулярних (периретикулярний амілоїдоз) або колагенових волокон (периколагеновий амілоїдоз). В першому випадку він відкладається під ендотелієм судин дрібного калібру, в базальних мембранах залоз, за ходом ретикулярних волокон строми, в нирках, надниркових залозах, селезінці, печінці (типовий, або паренхіматозний амілоїдоз). У другому випадку амілоїд відкладається за ходом колагенових волокон в адвентиції судин середнього та великого калібру, стромі міокарда, проміжній тканині соматичних та гладких м’язів, за ходом периферичних нервів, у шкірі (системний, або мезенхімальнийий амілоїдоз).

Амілоїд – гетерогенна речовина, існують декілька видів фібрилярних білків амілоїду, що пояснює різноманітність його клініко-морфологічних форм як самостійних захворювань або ускладнень інших захворювань.

Стромально-судинні жирові дистрофії виникають при порушенні обміну нейтральних жирів або холестерину та його ефірів. Клініко-анатомічно цей процес характеризується розвитком ожиріння, атеросклерозу та цукрового діабету. При ожирінні спостерігається збільшення об’єму жирової тканини в її депо або розростання жирової тканини в проміжній тканині органів та під епікардом, що призводить до атрофії паренхіми, зокрема кардіоміоцитів (просте ожиріння серця). При атеросклерозі в інтимі артерій еластичного та еластично-м’язового типу нагромаджується не тільки холестерин та його ефіри, але й ліпопротеїди низької щільності, білки плазми крові, виникає деструкція стінки артерії, поступово формується бляшка.

Залежно від механізму розвитку розрізняють ожиріння: аліментарне, церебральне, ендокринне, спадкове. Залежно від зовнішніх проявів ожиріння буває: симетричне, верхній, середній та нижній типи. В залежності від числа адіпозоцитів та їх розмірів: гіпертрофічний варіант та гіперпластичний варіант.

Стромально-судинні вуглеводні дистрофії виникають в результаті порушення балансу глікопротеїдів та глікозаміногліканів. Порушення обміну глікопротеїдів характеризується ослизуванням структур проміжної тканини (колагенових волокон, основної речовини, жирової тканини та інш.). Порушення обміну глікозаміногліканів носить спадковий характер і в основі своїй має так звані хвороби накопичення – мукополісахаридози. Серед них розрізняють сім типів: I тип — синдром Гурлера; II тип — синдром Гунтера; III тип — синдром Санфіліппо; IV тип — синдром Моркіо; V тип — синдром Шейе; VI тип — синдром Марото—Лами; VII тип - синдром Слая.

Матеріали для самоконтролю:

Тестові завдання вихідного рівня знань «Претест», 2004 р., с. 41-58

Тестові завдання «КРОК-1», 2002 р., с. 50-61 та 2004 р., с. 258

Задачі для самоконтролю «Керівництво до практичних занять», 2003 р., с. 139-141

Література

Основна:

1. А.І.Струков, В.В.Сєров «Патологічна анатомія»: Підручник/Пер. з російської мови 4-го вид., стереотипне вид.- Харків: «Факт», 1999.- С. 70 – 90.

2. Патологічна анатомія: Загальнопатологічні процеси /За ред. В.М.Благодарова та П.І.Червяка.- Київ: Генеза, 1997.- С. 125 - 143.

3. В.М.Благодаров та інш. Патологічна антомія: керівництво до практичних занять.- Київ.- 2003.- С. 46 – 76.

4. В.В.Серов, Н.Е.Ярыгин, В.С.Пауков Патологическая анатомия. Атлас.- Москва: Медицина, 1986.- С. 25 – 43.

Додаткова:

1. В.М.Благодаров та інш. Загальна патологія. Taschenbuch.- Київ.- 2002.- С. 27 – 45.

2. В.М.Благодаров та інш. Патологічна анатомія в рисунках та схемах.- Київ: ЗАТ «Атлант UMC».- 2001.- С. 18 – 27.

3. “Тестові питання з патологічної анатомії. КРОК-1”/Під. Заг. Редакцією В.М.Благодарова, К.О.Богомолець.- Київ: Фітосоціоцентр, 2002.- С. 23 - 30.

4. Претест: Загальна патологічна анатомія/ За редакцією Благодарова В.М., Богомолець К.О. - Київ: СМП “АВЕРС”, 2004. – С. 16-24

5. Збірник завдань для підготовки до тестового екзамену з природничо-наукових дисциплін “Крок-1. Загальна лікарська підготовка”/ За ред. В.М.Москаленка, О.П.Волосовця, І.Є.Булах, О.П.Яворовського, О.В.Романенка, Л.І.Остапюк.- К.: Медицина.- 2004.- С. 258.

6. Збірник завдань для підготовки до тестового екзамену з природничо-наукових дисциплін “Крок-1. Стоматологія”/ За ред. В.М.Москаленка, О.П.Волосовця, І.Є.Булах, О.П.Яворовського, О.В.Романенка, Л.І.Остапюк.- К.: Медицина.- 2004.- С. 205-206.

7. Основи патоморфології: У 2 ч.: Навч. Посіб. Для студ. Вищ. Мед. Навч. Зал. ІІІ-ІV рівнів акредитації/ В.М.Благодаров, К.О.Богомолець, О.Г.Рудницька та ін. – К.: ТОВ «Атлант ЮЕмСі», 2007.- Ч. 1: Загальна патоморфологія.- 198 с. (с. 44 – 57).