Гностичні шкірно-кінестетичні розлади
Більш складні гностичні розлади, що характеризуються складною нейропсихологічною симптоматикою, пов'язані з ураженням вторинних (1, 2, і частково 5, 7 (верхня тім'яна область)) і третинних (39 і 40) полів тім'яної кори (нижня тім'яна область).
Тім'яна область кори великих півкуль займає величезну площу. Функції цієї зони мозку різноманітні і вивчені ще далеко не повністю. Аналіз нейропсихологічних симптомів і синдромів, що виникають при ураженні різних відділів тім'яної кори, може дати про них важливі відомості. Вторинні соматосенсорні поля розташовані ззаду від постцентральної звивини. Поразка вторинних полів кори тім'яної області мозку супроводжується порушеннями вищих тактильних функцій, або тактильними агнозіями. Цим терміном в нейропсихології позначаються порушення впізнавання форми об'єктів за відносної схоронності поверхневою та глибокої чутливості, тобто сенсорної основи тактильного сприйняття. Історія вивчення тактильних агнозій починається з 1884 року, коли вперше було описано не пізнавання предметів на дотик.
Нижчетім’яний синдром виникає при ураженні тих постцентральній областей кори, що межують із зонами представництва руки та обличчя в 1, 2, 3-м, а також у прилеглих до них 39-м і 40-м полях. При цьому відбувається порушення складних форм тактильного гнозису, відоме під назвою астереогноз або тактильної предметної агнозії. Це порушення здатності сприймати предмети на дотик, неможливість інтегрувати тактильні відчуття, які від об'єкта. Астереогноз може проявлятися як при відносній схоронності різних видів чутливості (тобто на тлі збереженій сенсорної основи тактильного сприйняття), так і на тлі змін чутливості, проте зазвичай ступінь їх вираженості не корелює з тяжкістю астереогноз. Це явище багаторазово описано у клінічній літературі. Важливо відзначити, що хворий правильно сприймає предмет візуально, але не впізнає його примобмацуванні із закритими очима. Обмацуючи дрібні предмети, наприклад ключ, олівець, гумку, хворий говорить, що у нього в руці щось довге, гостре або м'яке, тобто правильно оцінює окремі ознаки предмета, однак не може впізнати предмет в цілому. У деяких випадках невірно пізнаються і окремі ознаки об'єкта. Таким чином, розрізняють дві форми цього порушення: хворий правильно сприймає різні ознаки предмета, але не може їх синтезувати в єдине ціле; порушено упізнання і цих ознак.
Зустрічаються труднощі впізнання самого матеріалу, з якого зроблений предмет, тобто таких якостей об'єкта, як шорсткість, гладкість, м'якість, твердість і т. п. Цей тип порушення тактильного гнозису отримав назву тактильної агнозії текстури об'єкта. При ураженні нижчетім’яній кори спостерігаються й інші форми порушень тактильного сприйняття. Нерідко порушується здатність називання пальців руки, контралатерального вогнища ураження, а також їх впізнавання із закритими очима (синдром Герштмана, що позначається іноді як пальцева агнозія). При ураженні цих областей кори (особливо лівої півкулі - у правшів) виникають труднощі впізнання цифр або букв, написаних на кисті руки, протилежної осередку ураження.
Здорова людина пізнає цифри, написані на кисті руки, майже безпомилково, оскільки алфавіт цифр складається всього з дев'яти елементів; літери пізнаються з великими труднощами через більшого алфавіту знаків, але теж зазвичай досить добре. Ця здатність тактильного впізнання цифр або букв спеціально не виробляється, вона виникає вдруге після навчання грамоті. У хворих-правшів з ураженням нижчетім’яних відділів кори лівої півкулі впізнання цифр і букв, написаних на шкірі, порушується. Цей феномен отримав в клінічній літературі назву тактильної алексії. Деякі автори виділяють як спеціальну форму тактильну амнестичних афазію, або тактильну асімболіі, - неможливість назвати з закритими очима обмацує об'єкт при можливості правильного опису виду об'єкта та його призначення. Однак інші автори вважають цей симптом проявом амнестичної афазії.
При ураженні верхньої тім'яної області кори мозку, примикає до тієї частини первинної сенсорної кори шкірно-кінестетичного аналізатора, куди проектується інформація, що надходить від різних частин тіла, спостерігається інша клінічна картина. У цих випадках найчастіше виникають симптоми порушення «схеми тіла» (або соматоагнозія), т. е. розлад впізнавання частин тіла, їх розташування по відношенню один до одного. Зазвичай хворі погано орієнтуються в одній (частіше лівої) половині тіла (гемісоматоагнозія), що супроводжує поразка правої тім'яної області мозку. Хворі ігнорують ліві кінцівки, іноді як би «втрачають» їх. При цьому часто виникають помилкові соматичні образи (соматопарагнозія) у вигляді відчуттів «чужий» руки, збільшення, зменшення частин тіла (руки, голови), подвоєння кінцівок і т. п.
Таким чином, при ураженні тім'яних відділів мозку існують чіткі латеральні особливості порушень тактильних функцій. Нижчетім’яний і вижчетім’яний синдроми ураження лівого і правого півкуль мозку різні.
Предметна тактильна агнозія (астереогноз), пальцева агнозія і соматоагнозія більш грубо виражені при ураженні правої півкулі мозку, ніж лівого. Тактильна алексія частіше пов'язана з лівостороннім поразкою тім'яної кори (у правшів).
Існують і передньо-задні відмінності, т. е. відмінності синдромів ураження передніх і задніх відділів тім'яної області. Здатність намалювати фігуру, попередньо впізнати на дотик, більшою мірою страждає при ураженні задніх відділів тім'яної кори, що примикають до потиличної долі, а тактильні гностичні розлади більшою мірою проявляються при ураженні передніх відділів тім'яної кори.
В даний час вивчення вищих тактильних функцій знаходиться в основному на стадії опису різних форм тактильних агнозій при різних осередках ураження, але аж ніяк не пояснення механізмів цих порушень.
Слуховий шлях налічує не менше шести нейронів, отже, в ньому відбувається значно більше перемикань, ніж в інших аналізаторних системах. Важливо відзначити також, що слухова афферентация від одного рецептора (на відміну від зорової та шкірно-кінестетичний) надходить не тільки в протилежне, але і в іпсилатеральний півкуля.
Периферичну частина слухової системи складає кортів орган, що знаходиться в равлику (частина внутрішнього вуха), звідки бере початок VIII пара черепно-мозкових нервів.
Кортієв орган являє собою лабіринт, розташований усередині равлики, який містить зовнішні і внутрішні слухові клітини, занурені в ендолімфу. Ці клітини є спеціалізованими чутливими рецепторами, механічні хвильові коливання в електричні сигнали. При звукових коливаннях вони приходять в рух, що і призводить до виникнення нервового імпульсу. Залежно від того, яка частота коливання, збуджуються слухові клітини, розташовані в різних місцях кортієвого органу, що і створює відчуття різної висоти звуку.
Роздільне представництво звуків є не лише на периферичному рівні в Кортієва органі, а й на всіх інших рівнях слухової системи, включаючи і кору великих півкуль. Первинне 41-е поле скроневої кори принципово організовано так само, як і первинне зорове 17-е поле або первинне тактильне 3-е поле: у різних його ділянках представлені різні ділянки звуковий тон-шкали.
При ураженні кортієвого органу (внаслідок запальних або травматичних процесів, зокрема через хворобу Міньері) у людини порушується нормальне сприйняття гучності звуків; вони або викликають відчуття болю, або взагалі не сприймаються. У клініці виділяють дві основні форми зниження слуху: перша з них пов'язана з патологічними процесами в середньому вусі (кондуктивна глухота); друга - з патологічними процесами у внутрішньому вусі (невральна глухота). Для неї характерно «явище рекрутменту» - несподівана поява сильного звукового відчуття (аж до больових відчуттів) при плавному наростанні інтенсивності звуку.
VIII пара черепно-мозкових нервів - дуже коротка ділянка слуховий системи. При ураженні VIII, який має в своєму складі і вестибулярні, і слухові волокна, виникають певні симптоми, що дозволяють однозначно діагностувати ураження цього рівня слухової системи. До них відносяться різні сторонні звукові відчуття: шерехи, писк, скрегіт і т. п. - і одночасно з ними запаморочення. При цьому хворий добре розуміє, що реального зовнішнього джерела цих звуків немає, вони виникають в його власному вусі. Іншими словами, ці відчуття сприймаються хворим як слухові обмани. Повна перерізання VIII нерва призводить до повної глухоти на відповідне вухо.
Наступний рівень слухової системи - довгастий мозок (дорсальні і вентральні кохлеарні ядра, де знаходиться другий нейрон слухового шляху.
Рівень довгастого мозку, де знаходяться декілька ядер, пов'язаних зі слуховий рецепцією, дуже важливий для організації різноманітних безумовних рефлексів, в яких беруть участь звукові відчуття: рефлекторних рухів очей у відповідь на звук, старт-рефлексів у відповідь на небезпечний звук і ряду інших безумовних моторних актів, пов'язаних зі звуком.
Поразка цього рівня слухової системи не викликає порушень слуху як такого, але веде до симптомів, пов'язаних з рефлекторною сферою.
Ще одна ланка слуховий системи - мозочок, який представляє свого роду колектор, який збирає саму різну афферентацію. Проте в мозочок надходить і зорова, і слухова афферентація. Остання також має велике значення для виконання основної функції мозочка - регуляції рівноваги. Таким чином, слухова система, поряд з вестибулярної, бере участь і в такій важливій функції, як підтримання рівноваги.
Важливою ланкою слуховий системи є середній мозок (нижні горби четверохолмія). Нижні і верхні горби четверохолмія тісно взаємодіють. Тут на рівні середнього мозку відбуваються переробка слухової інформації, а також інтеграція слуховий і зорової афферентацій. В області середнього мозку існує частковий перехрест слухових шляхів і частина слухової інформації надходить в протилежну півкулю. Саме цей рівень слухової системи насамперед бере участі в біноуральном слуху, т. е. в здатності одночасно оцінювати і віддаленість, і просторове розташування джерела звуку, що робиться за допомогою зіставлення відчуттів, що надходять від лівого і правого вуха. Порушення біноурального слуху є основним симптомом ураження середнього мозку (нижніх горбів четверохолмія).
Медіальне або внутрішнє колінчаті тіло (МКТ), як відомо, входить до складу таламической системи, що представляє собою найважливіший колектор різного роду афферентацій, в тому числі і слуховий. У різних ділянках МКТ представлені різні ділянки тон-шкали. При ураженні МКТ виникають різні порушення роботи слухової системи, які, на жаль, недостатньо добре описані в клінічній літературі. Вони виражаються насамперед у зниженні здатності сприймати звуки вухом, протилежним вогнища ураження, а також у появі слухових галюцинацій.
Наступний рівень - слухове сяйво (пучок Грациоле) - волокна, які йдуть з MKT до 41-го первинного полю кори скроневої ділянки мозку. Слухове сяйво - досить великий за протяжністю ділянку слуховий системи, який досить часто уражається тим чи іншим патологічним процесом (пухлинами, травмою і т. д.); при цьому відзначається зниження слуху на протилежне вухо. Є вказівки і на появу в цих випадках (як і при ураженні МКТ) слухових галюцинацій.
Передбачається, що слухові галюцинації (як і зорові) пов'язані не з поразкою таламичного або надталамічного рівнів слуховий системи, а з роздратуванням цих областей. На відміну від елементарних звукових обманів, які виникають при ураженні слухового нерва, в цих випадках з'являються складні слухові симптоми у вигляді окликів, побутових, музичних звуків і т. п., тобто у вигляді «оформлених», що мають сенс звукових образів. Остання інстанція слухового шляху - 41-е первинне поле кори скроневої ділянки мозку, організоване за топічної принципом, - розташовано в звивині Гешеле, в глибині скроневої кори, і не виходить на поверхню. Під час електричного подразнення первинної слухової кори хворі чують прості звуки (високої або низької частоти), але не слова. Осередок ураження, розташований у 41-му нулі однієї півкулі, не призводить до центральної глухоті на відповідне вухо, так як слухова афферентация надходить одночасно в обидві півкулі (переважно - в протилежну півкулю). Однак при цьому з'являються інші симптоми.
Корковий рівень слухової системи пов'язаний насамперед з аналізом коротких звуків (менше 4 см), що проявляється у вигляді неможливості сприйняття і розрізнення коротких звуків при його ураженні; причому цей симптом характерний для ураження як лівої, так і правої скроневих областей.
Всі описані вище порушення відносяться до відносно елементарним сенсорним слуховим розладів.