Приобретенный дефицит прокоагулянтов наблюдается:

• При заболеваниях печени (циррозах, гепатитах), т.к. в печени образуется большинство факторов свертывания (факторы II, V, VII, IX, X, XI).

• При гиповитаминозе К образуются функционально неполноценные факторы II, VII, IX, X. Это имеет место при хронических энтеритах, кишечном дисбактериозе, при желтухах, геморрагической болезни новорожденных, введении антикоагулянтов непрямого действия (кумарины).

• При системном амилоидозе развивается дефицит фактора X.

• При образовании антител против факторов свертывания II, VII, VIII, XI, XIII, чаще всего против фактора VIII; это может произойти при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, при беременности, после родов, спонтанно у пожилых людей и др.

• При синдроме ДВС (коагулопатия потребления).

Геморрагическая болезнь новорожденных возникает на 2-4 день жизни. Она связана с пониженным синтезом витамин К-зависимых факторов II, VII, IX, X. Гиповитаминоз К возникает в связи с уменьшением его запасов в организме матери, отсутствием бактериального синтеза в кишечнике.

Причиной коагулопатий может быть усиление фибринолиза. Это может наблюдаться при наследственном дефиците антиплазмина, избыточного образования активаторов плазминогена, недостаточного ингибирования активаторов плазминогена, что может быть связано с отсутствием ингибиторов или нарушения их выведения (например, при болезни почек).

Нарушение ингибирование фибринолиза происходит также при синдроме ДВС.

Коагулопатия, связанная с повышением активности антикоагулянтов развивается при введении больших доз гепарина.

Важной частью диагностики вида кровоточивости является определение ее типа.

Клинически удается разграничить 5 типов кровоточивости

1. Первый тип – гематогенный. Для него характерны глубокие, напряженные и болезненные кровотечения в полость суставов, в мышцы, под фасции и апоневрозы в подкожную и забрюшинную клетчатку; реже наблюдаются ЖКТ кровотечения и внутричерепные геморрагии. Наблюдаются запоздалые, возникающие не сразу после операций или травмы, но очень упорные и длительные кровотечения. Больные часто плохо передвигаются из-за гемартрозов и сдавливания нервов. Гематогенный тип кровоточивости присущ почти исключительно гемофилии А или В. Приобретенные формы в большинстве случаев связаны с появлением в крови иммунных ингибиторов фактора VIII и, крайне редко, IX.

2. Второй тип кровоточивости – петехиально-пятнистый или микроциркуляторный. Для него характерно появление на коже точечных кровоизлияний (петехий), безболезненных экхимозов и крупнопятнистых поверхностных кровоизлияний. Характерны также десенные, носовые и маточные кровотечения, которые могут быть умеренными или очень обильными, сопровождающиеся анемией. Серьезную опасность представляют кровотечения при ЛОР-операциях и кровоизлияния в мозг. Существуют клинические пробы, позволяющие выявить микроциркуляторный тип кровоточивости – это пробы жгут, щипка и др. Чаще используется проба Кончаловского. Она проводится следующим образом: на ладонной поверхности предплечья очерчивается круг, диаметром 5 см. На плечо накладывается манжета от тонометра, соединяется с манометром и в ней создается давление до 100 мм рт. Ст. Такое давление поддерживается в течение 5 мин. Затем манжетку снимают и через следующие 5 мин подсчитывают число петехий в очерченном круге. В норме оно не превышает 10, при 20-30 петехиях проба считается положительной, а при 39 и более петехиях – резко положительной. Микроциркуляторный тип кровоточивости наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях и исключительно редко при наследственном дефиците фибриногена и наследственном при приобретенном дефиците факторов X, II, иногда VII.

3. Третий тип кровоточивости – смешанный, микроциркуляторно-гематомный. Смешанный тип кровоточивости наблюдается при тяжелой форме болезни Виллебранда и резко выраженном дефиците факторов VII и XIII, при комплексном дефиците факторов II, V, VII, X. При легких формах этих расстройств наблюдается микроциркуляторный тип кровоточивости. Из приобретенных форм патологии гемостаза смешанный тип чаще всего наблюдается при ДВС-синдроме в стадию гипокоагуляции, при передозировке антикоагулянтов непрямого действия и активаторов фибринолиза, при тяжелом поражении печени и гиповитаминозе К.

4. Четвертый тип кровоточивости – это васкулярно-пурпурный. Он наблюдается при васкулитах, воспалительных процессах в микрососудах кожи и внутренних органов. Наиболее распространенная форма такого поражения – это геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, связанный с повреждением капилляров и венул иммунными комплексами и комплементом. При этом заболевании геморрагическая сыпь обнаруживается главным образом в области ягодиц и конечностей, а также на туловище и лице. Кроме кровоизлияния в коже могут быть десенные, носовые, легочные, ЖКТ тракта. По явлению кровоизлияний предшествует фаза эритемы, крапивницы и зуда. Могут происходить кишечные кровотечения, развитие нефрита.

Повышается температура тела, ускоряется СОЭ. Этот вид кровоточивости также имеет место при отравлении змеиным ядом, мышъяком, пищевой и лекарственной аллергии, различных инфекциях (сыпной тиф, корь, скарлатина и др.), при гиповитаминозах Р и С.

5. Пятый тип кровоточивости – микроангиоматозный. Он наблюдается при различных вариантах телеангиоэктазии (болезнь Рандю-Ослера). Заболевание характеризуется очаговым истончением стенок, расширением просвета микрососудов и слабой сосудистой активацией адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов. Нередко имеется сочетание с болезнью Виллебранда. Телеангиоэктазии могут располагаться в области губ, десен, слизистых рта, кожи, а иногда на слизистых бронхов, ЖКТ, мочевых путей. При этом типе кровоточивости все пробы дадут нормальные показания.

Основными диагностическими критериями при установлении типа кровоточивости являются:

• Место кровоизлияний.

• Данные клинического осмотра, выявляющие характер кровоточивости.

• Семейный анамнез, позволяющий выявить наследственные формы кровоточивости.

• Реакция на лечение.

• Следует выявить произошло ли кровотечение спонтанно или после травмы; если кровотечение связано с травмой, то нужно уточнить через какой срок после ее нанесения возникло кровотечение.