18. Митохондрии. Строение и функции митохондрий клетки.

Митохондрии — органеллы энергообеспечения метаболических процесов в клетке. Размеры их варьируют от 0,5 до 5-7 мкм, количество в клетке составляет от 50 до 1000 и более. В гиалоплазме митохондрии распределены обычно диффузно, однако в специализированных клетках сосредоточены в тех участках, где имеется наибольшая потребность в энергии. Например, в мышечных клетках и симпластах большие количества митохондрий сосредоточены вдоль рабочих элементов — сократительных фибрилл. В клетках, функции которых сопряжены с особо высокими энергозатратами, митохондрии образуют множественные контакты, объединяясь в сеть, или кластеры (кардиомиоциты и симпласты скелетной мышечной ткани). В клетке митохондрии выполняют функцию дыхания. Клеточное дыхание — это последовательность реакций, с помощью которых клетка использует энергию связей органических молекул для синтеза макроэргических соединений типа АТФ. Образующиеся внутри митохондрии молекулы АТФ переносятся наружу, обмениваясь на молекулы АДФ, находящиеся вне митохондрии. В живой клетке митохондрии могут передвигаться с помощью элементов цитоскелета. На ультрамикроскопическом уровне стенка митохондрии состоит из двух мембран — наружной и внутренней. Наружная мембрана имеет относительно ровную поверхность, внутренняя — образует направленные в центр складки, или кристы. Между наружной и внутренней мембранами возникает неширокое (около 15 нм) пространство, которое называется наружной камерой митохондрии; внутренняя мембрана ограничивает внутреннюю камеру. Содержимое наружной и внутренней камер митохондрии различно, и так же, как и сами мембраны, существенно отличается не только по рельефу поверхности, но и по ряду биохимических и функциональных признаков. Наружная мембрана по химическому составу и свойствам близка к другим внутриклеточным мембранам и плазмолемме.

Ее характеризует высокая проницаемость, благодаря наличию гидрофильных белковых каналов. Эта мембрана имеет в своем составе рецепторные комплексы, распознающие и связывающие вещества, поступающие в митохондрию. Ферментный спектр наружной мембраны небогат: это ферменты метаболизма жирных кислот, фосфолипидов, липидов и др. Главной функцией наружной мембраны митохондрии является отграничение органеллы от гиалоплазмы и транспорт необходимых для осуществления клеточного дыхания субстратов. Внутренняя мембрана митохондрий в большинстве клеток тканей различных органов формирует кристы в виде пластин (ламеллярные кристы), что значительно увеличивает площадь поверхности внутренней мембраны. В последней 20-25 % всех белковых молекул составляют ферменты дыхательной цепи и окислительного фосфорилирования. В эндокринных клетках надпочечников и половых желез митохондрии участвуют в синтезе стероидных гормонов. В этих клетках митохондрии имеют кристы в виде трубочек (тубул), упорядоченно расположенных в определенном направлении. Поэтому кристы митохондрий в стероидпродуцирующих клетках названных органов именуются тубулярными. Матрикс митохондрии, или содержимое внутренней камеры, представляет собой гелеобразную структуру, содержащую около 50 % белков. Осмиофильные тельца, описанные при электронной микроскопии, — это резервы кальция. Матрикс содержит ферменты цикла лимонной кислоты, катализирующие окисление жирных кислот, синтез рибосом, ферменты, участвующие в синтезе РНК и ДНК. Общее число ферментов превышает 40. Помимо ферментов, матрикс митохондрии содержит митохондриальную ДНК (митДНК) и митохондриальные рибосомы. Молекула митДНК имеет кольцевидную форму. Возможности внутримитохондриального белкового синтеза ограничены — здесь синтезируются транспортные белки митохондриальных мембран и некоторые ферментные белки, участвующие в фосфорилировании АДФ. Все остальные белки митохондрии кодируются ядерной ДНК, и их синтез осуществляется в гиалоплазме, и в дальнейшем они транспортируются в митохондрию. Жизненный цикл митохондрий в клетке короткий, поэтому природа наделила их двойственной системой воспроизводства — помимо деления материнской митохондрии, возможно образование нескольких дочерних органелл путем почкования.