Эритроцитозы.

Эритроцитозы – это увеличение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина. Гематокрит также повышается. Выделяют:

Первичный эритроцитоз (болезнь Вакеза, эритремия). Является абсолютным. Это опухолевидное заболевание крови, своеобразный лейкоз. В крови наблюдается панцитоз, повышение вязкости крови. У пациентов (чаще мужчин) вследствие нарушения микроциркуляци отмечаются зуд и боли в кончиках пальцев, увеличение ОЦК проявляется повышением артериального давления, головными болями, наклонностью к носовым кровотечениям, багрово-красным цветом лица. Количество гемоглобина не соответствует количеству эритроцитов (гипохромия).

Вторичные эритроцитозы могут быть относительными и абсолютными Относительные развиваются при обезвоживании организма – рвота, диарея, водное голодание, несахарный и сахарный диабет и т.д.

Абсолютные являются следствием избытка эритропоэтина:

• в условиях высокогорья, у больных с патологией сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Патогенез связан с усилением выработки эритропоэтина почками на фоне общей гипоксии.

• На фоне локальной гипоксии почек – тромбоэмболия или атеросклероз почечной артерии, аномалии развития почечной артерии

• При увеличении выработки эритропоэтина опухолевой почечной тканью

• Наследственно-обусловленное увеличение выработки эритропоэтина (семейный эритроцитоз жителей Якутии).

При вторичных эритроцитозах в подавляющем большинстве случаев наблюдается гиперплазия только эритроидного ростка. Симптомы схожи с проявлениями эритремии.

Принципы лечения: первичный эритроцитоз лечится как лейкоз в гематологическом отделении, вторичные требуют устранения причины, вызвавшей его, плюс симптоматическое лечение.

Патофизиология красной крови.

Функции эритроцитов – транспорт кислорода и углекислого газа (за счет карбоангидразы эритроцитов осуществляется взаимодействие углекислого газа и воды), участие в обмене катионов водорода на натрий (поддержание КОС) и электролитного баланса, Hb-буферная система, адсорбция иммунных комплексов (физиологическая защита стенки сосудов от васкулитов). Эритроцит – постклеточная структура с редуцированным во многих отношениях набором функций и рецепторов. ПМ эритроцитов обладает лишь незначительной активностью фосфолипаз, в связи с чем при повреждении они, в отличие от других клеток, практически не включают механизмы продукции медиаторов арахидонового каскада. Не экспрессированы на эритроцитах и антигены ГКГС, зато на них имеются группоспецифические антигены системы АВ0. Несмотря на то, что нет ядра и большинства органоидов, энергетика высока, что основывается на реакциях гликолиза и ПФЦ. Продукция АТФ и восстановленного НАДФ позволяет эритроцитам поддерживать и регенерировать достаточное количество антиоксидантов, включая глютатион и аскорбиновую кислоту. 1 г Hb связывает 1,34 мл кислорода (коэффициент Гефтнера). Отдачу кислорода регулирует 2,3 ДФГ. Его увеличение ведет к снижению сродства Hb к кислороду и наоборот.

Анемия – уменьшение содержания эритроцитов и (или) Hb в единице объема крови. Существуют следующие классификации анемий:

По этиологии:

• Постгеморрагическая

• Токсическая

• Инфекционная

• Алиментарная

• Дисметаболическая

• Иммунологическая

• Посттрансфузионная

• Паранеопластическая

По патогенезу (М.П. Кончаловский, И.А. Кассирский)

• Вследствие кровопотери (постгеморрагическая)

• Вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитическая)

• Вследствие недостаточного эритропоэза (дизэритропоэтическая)

По типу кроветворения:

• Постэмбриональный (эритробластический)

• Эмбриональный (мегалобластический)

По регенераторной способности костного мозга:

• Арегенераторная

• Гипорегенераторная

• Регенераторная (ретикулоциты 5-10‰)

• Гиперрегенераторная

По степени тяжести:

• Легкая

• Средней тяжести (Hb < 100 г/л, э – 2-3 ∙10¹²/л)

• Тяжелая (Hb меньше 70 г/л, э – менее 2 ∙ 10¹²/л)

По течению:

• Острая

• Хроническая

По цветовому показателю:

• Нормохромная (0,85-1,05)

• Гипохромная

• Гиперхромная

По диаметру эритроцитов:

• Микроцитарная

• Нормоцитарная (7,2 – 8,2 мкм)

• Макроцитарная

Проявления анемии обусловлены гемической гипоксией: бледность кожи, слизистых, усталость, одышка, тахикардия, головная боль, шум в ушах, явления обморока. В дополнение к признакам гипоксии имеются симптомы основного заболевания (анемия – это синдром!) и симптомы, зависящие от вида анемии (желтуха при гемолитических, парестезии при В₁₂-дефицитной, сидеропения при ЖДА и т.д.).