Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_862_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
рис. 20.6). У девочек причиной инфравезикальная обструкция встречается редко.
Рис. 20.6. Цистограмма ребенка с инфравезикальной обструкцией
Иногда объем пузыря необъяснимо уменьшен, но в любом случае
в нем отмечается высокое давление со слабой податливостью стенки. Мочеточники обычно расширенные и извитые из-за обструкции в области
УВС или ПМР, который бывает чаще слева.
Диагноз устанавливается по цистоуретрограмме и уретроскопии.
Лечение у мальчиков заключается в иссечении клапана. Его обычно осуществляют эндоскопически. Иногда показано временное отведение мочи
через цистостому. Несмотря на своевременное и адекватное первоначальное лечение и удовлетворительные непосредственные результаты,
у 25 % детей в дальнейшем развивается ХПН, требующая пересадки
почки.
Пороки развития почек отличаются многообразием, что связано
со сложным процессом их эмбриогенеза. Некоторые из них встречаются
редко, и ниже они лишь перечисляются, а другие встречаются часто
и представляют клинический интерес.
Добавочная (третья) почка — редкая аномалия количества. Она
располагается с одной стороны, рядом с нормальной почкой, и имеет
свои мочевые пути и кровоснабжение. При отсутствии нарушений оттока
мочи лечению не подлежит.
Агенезия (аплазия) почки также относится к аномалиям количества,
в этом случае одна почка (чаще левая) отсутствует. Эта аномалия часто сочетается с другими, прежде всего — половых органов у девочек, а также
прямой кишки и ануса и нижнего отдела спинного мозга у детей обоего
341
342
пола (аномалии, которые Duhamel назвал «синдромом каудальной рег-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
рессии»). При этом могут быть пороки и контрлатеральной единственной
почки, которые требуют особенно раннего устранения.
алротация почки (аномалия ротации) часто сочетается с другими
ее аномалиями, но может быть и отдельной одно- и двусторонней патологией.
Дистопия и эктопия почки (аномалия расположения) может быть
тазовой, подвздошной, перекрестной (обе почки с одной стороны, очень
часто при этом имеется и сращение почек) и торакальной. Низкое положение почки может быть обусловлено также ее птозом (опущением
или патологической подвижностью), при этом, в отличие от дистопии,
почечная артерия отходит от аорты в обычном месте, а мочеточник имеет
достаточную длину, и отсутствуют признаки незавершенного поворота
почки, которые характерны для дистопии. Данная аномалия тоже часто
сочетается с другими аномалиями контралатеральной почки, половых
органов и других систем.
Подковообразная почка — наиболее частая аномалия сращения
почек, когда они сращены нижними полюсами. Место их сращения называется перешейком подковообразной почки, он нередко пальпируется
через брюшную стенку на позвоночнике на уровне пупка. Диагноз устанавливается ЭУ по характерным признакам (см. рис. 20.7).
Рис. 20.7. Рентгенограмма ребенка с подковообразной почкой
Почки сближены и низко расположены, их нижненаружные контуры
сливаются у средней линии. Вертикальные оси почек параллельны
или даже образуют угол, открытый кверху. Всегда имеются признаки
малротации почек: лоханки обращены кпереди и потому имеют округлую
форму, а чашечки направлены кнутри и расположены медиальнее мочеточников. Мочеточники отходят от лоханок спереди, и они на рентгенограмме вместе с лоханками имеют вид «вазы для цветов». Рентгенологический диагноз может быть подтвержден при УЗИ, КТ и ЯМРТ.
Показаниями к оперативному лечению подковообразной почки являются сопутствующие пороки развития, вызывающие нарушения оттока
мочи (гидронефроз и ПМР). Иногда производится истмотомия — пересечение перешейка, если он является установленной причиной болей
в животе.
Подковообразные почки намного чаще обычных сопровождаются кистозными аномалиями, в семь раз чаще поражаются опухолью Вильмса.
Удвоение почки относят к порокам развития лоханки и мочеточника.
Под ним понимают наличие в почке двух сегментов, имеющих автономные кровоснабжение и верхние мочевые пути. На поверхности почки
в большинстве случаев прослеживается разделительная борозда. Различают неполное и полное удвоение, они встречаются в соотношении
5: 1.
Неполное удвоение характеризуется удвоением верхних мочевых
путей при одном устье мочеточника. Место слияния удвоенных мочеточников может быть в любом их отделе, в том числе и в стенке мочевого
пузыря. Такая форма удвоения не имеет клинических проявлений, если
ей не сопутствуют обструкции в пиело-уретеральном или уретеро-везикальном соустьях, а также пузырно-мочеточниковый или уретеро-уретеральный рефлюкс. При обструкции в области ПУС развивается гидронефроз одного из сегментов (чаще нижнего) удвоенной почки.
Полное удвоение характеризуется наличием в пузыре двух устьев
мочеточников с одной стороны, они располагаются одно ниже другого.
Устье мочеточника нижнего сегмента расположено на обычном месте,
а верхнего — ниже и медиальнее (закон Вейгерта-Мейера). Поэтому
нижний сегмент всегда считают основным, а верхний — добавочным,
он всегда меньше нижнего и по размерам. При данной патологии тоже
может возникнуть рефлюкс, чаще он наблюдается в мочеточник нижнего
сегмента. Лечение рефлюкса производится по принципам, изложенным
выше. Мочеточник верхнего сегмента может впадать ниже пузыря, в его
шейку или уретру, а у девочек — еще и во влагалище или его преддверие.
Аномальное впадение мочеточника верхнего сегмента называется его
э кт о п и е й . Эктопированный мочеточник часто имеет обструкцию.
343
344
Эктопия устья мочеточника проявляет себя характерным для нее
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
постоянным недержанием мочи на фоне нормальных мочеиспусканий
(недержания может не быть при полной утрате функции верхнего
сегмента). Поиски эктопированного устья могут оказаться очень трудной
задачей. Для его обнаружения применяют пробы с синькой. Недержание
мочи при эктопии устья может быть излечено только удалением верхнего
сегмента удвоенной почки вместе с его мочеточником. Операция называется верхняя геминефруретерэктомия.
При полном удвоении может встречаться еще одна патологическая ситуация: кистозное расширение внутрипузырного отдела одного из мочеточников (чаще верхнего сегмента), которое называется у р е т ер о ц е л е
(оно может встречаться и без удвоения). Оно связано с дисплазией
и атрофией стенки подслизистого отдела мочеточника и сужением его
устья, что и приводит к расширению его дистального, в основном внутрипузырного, отдела. Кистозно измененный отдел выбухает в просвет
пузыря, при его значительных размерах он может нарушать отток мочи
из соседнего мочеточника и даже мочеточника противоположной почки.
Описаны случаи, когда уретероцеле занимало почти весь просвет пузыря
и выпадало в уретру, затрудняя мочеиспускание.
Диагноз удвоения почки устанавливается по экскреторным
урограммам, на которых видно удвоение лоханок и мочеточников (см.
рис. 20.8).
а б
Рис. 20.8. Экскреторные урограммы при удвоении почек: а — без нарушения
оттока мочи, б — с гидронефрозом нижнего сегмента
Для решения вопроса о полном или неполном удвоении производится
цистоскопия. В случаях, если один из сегментов удвоенной почки не фун-
кционирует и не выделяет контраст, что бывает при его гидронефротической трансформации, об его наличии судят по косвенным признакам.
При нефункционирующем верхнем сегменте на урограммах отмечается
симптом «увядшего цветка». Такой вид принимает чашечно-лоханочная
система нижнего сегмента, верхние чашки которого отсутствуют (там нефункционирующий верхний сегмент), а остальные направлены кнаружи
и вниз. О существовании нефункционирующего нижнего сегмента
можно судить по наличию недоразвитой верхней лоханки с маленькими
чашечками, обращенными только вверх (см. рис. 20.8 б).
Уретероцеле видно на цистограммах как полушаровидный дефект
наполнения в просвете пузыря, широким основанием прилежащий к его
нижнебоковой стенке. Оно прекрасно визуализируется при УЗИ и видно
при цистоскопии.
Удвоенные почки подлежат хирургическому лечению лишь при нарушении оттока мочи, ПМР, уретероцеле и эктопии устья. Из множества
вариантов операций самой частой является геминефруретерэктомия.
Аномалии нижних мочевых путей всегда сочетаются с аномалиями
наружных половых органов. Комплексной их аномалией является экс-
трофия мочевого пузыря. Она всегда сочетается с эписпадией, последняя
может встречаться и изолированно, без экстрофии.
При экстрофии-эписпадии ребенок рождается с дефектом передней
брюшной стенки над лоном, в этот дефект предлежит задняя стенка несформированного мочевого пузыря (экстрофия). Ее продолжением является вентральная стенка расщепленной уретры (эписпадия), которая
лежит у мальчиков в виде желобка на дорзальной поверхности полового
члена. Он укорочен, искривлен кверху и подтянут к животу так называемой дорзальной хордой. Между лонными костями имеется значительный диастаз. Пупок расположен низко, часто прилежит к верхней
границе экстрофированного мочевого пузыря. Может иметь место пупочная грыжа. Часто встречается и двусторонняя паховая грыжа. Промежность укорочена, а анус смещен кпереди.
У девочек патология выглядит аналогично, но имеется расщепление
клитора, между расщепленными половинками которого лежит желобок
расщепленной уретры.
При изолированной мужской эписпадии мочевой пузырь сформирован, дефекта брюшной стенки нет, а на дорзальной поверхности полового члена лежит желобок расщепленной уретры. В зависимости от протяженности расщепления уретры и по месту расположения наружного
ее отверстия различают венечную, стволовую и тотальную эписпадию.
При последней наружное отверстие уретры располагается в переходной
345
346
складке кожи с полового члена на живот. Половой член, как и при экс-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
трофии, укорочен, искривлен кверху и подтянут к животу, крайняя плоть
расщеплена спереди и свисает вниз в виде «фартучка». В большинстве
случаев, за исключением дистальных форм, шейка пузыря недоразвита,
наружный сфинктер расщеплен, его мышечные волокна не смыкаются
спереди от уретры, а прикрепляются к лонным костям, потому эти дети
страдают полным недержанием мочи.
Изолированная женская эписпадия является очень редкой аномалией, при которой также имеется расщепление клитора с широким
открытием уретры в верхнем углу половой щели. При наружном поверхностном осмотре половые органы кажутся сформированными правильно,
ребенка беспокоит лишь тотальное недержание мочи.
В настоящее время общепринято этапное хирургическое лечение
пороков.
При экстрофии мочевого пузыря первичное его закрытие у большинства детей может быть осуществлено сразу после рождения. Это
первый этап, при котором экстрофия переводится в эписпадию.
Формирование уретры производится на втором году жизни ребенка
(при экстрофии это второй этап лечения).
Операция, направленная на достижение удержания мочи, является
третьим этапом лечения, она проводится позже, обычно перед школой.
При невозможности проведения такой программы или при ее неудаче
требуется произвести отведение мочи в кишку или искусственно сформировать из нее резервуар.
Гипоспадией называется порок развития уретры и полового члена,
характеризующийся отсутствием вентральной стенки уретры. Наружное
отверстие уретры при этом располагается на вентральной поверхности
полового члена. По его позиции на половом члене, мошонке или промежности различают венечную, стволовую, стволо-мошоночную, мошоночную и промежностную формы гипоспадии. Половой член при
гипоспадии искривлен вниз, так называемой, вентральной хордой — соединительнотканным тяжом. Он является остатком недоразвитой уретры,
всегда короче ее и идет от существующего меатуса к должной его позиции
на головке. Крайняя плоть расщеплена снизу и покрывает головку сверху
в виде «капюшона». Встречается еще так называемая «гипоспадия
без гипоспадии» или «гипоспадия типа хорды», при которой меатус
на обычном месте, а половой член искривлен книзу за счет укорочения
уретры, и имеется типичное для гипоспадии расщепление крайней плоти.
В ряде случаев выраженной гипоспадии можно обнаружить наличие остатков производных мюллеровых протоков в виде дивертикула или атре-
зированного влагалища, открывающихся в уретру там же, где и семенной
бугорок.
Диагностика в большинстве случаев проста, но при сочетании мошоночной формы гипоспадии с двусторонним крипторхизмом, когда
расщепленная мошонка выглядит как большие половые губы, между
которыми располагается наружное отверстие уретры, могут возникнуть
трудности с определением пола ребенка. Подтянутый к меатусу недоразвитый половой член при этом принимается за гипертрофированный
клитор и мальчик принимается за девочку с атрезией влагалища. Может
быть и обратная ситуация, когда девочка с атрезией влагалища принимается за мальчика с мошоночной формой гипоспадии и крипторхизмом.
При таких состояниях, которые называют интерсексуальными, показано
проведение обследований для дифференциальной диагностики пола. Они
включают катетеризацию уретры, определение полового хроматина, генетическое и эндокринологическое обследования, а также лапароскопию
для определения вида внутренних половых органов с биопсией обнаруженных гонад. Это обследование проводится в первые месяцы жизни
ребенка. В последующем может потребоваться не только коррекция
гипоспадии или пластика влагалища, но и вмешательства по так называемой санации пола — в тех случаях, когда обнаруживается истинный
гермафродитизм.
Лечение всех без исключения форм гипоспадии в настоящее время
оперативное. Коррекция показана на втором году жизни ребенка.
Гипоспадия у девочек, при которой наружное отверстие уретры от-
крывается на передней поверхности влагалища, описывается в литературе
еще под названием урогенитальный синус. Лечения она не требует.
Иногда у девочек встречается порок развития наружных половых
органов в виде гипертрофированного клитора, напоминающего
по размерам половой член. После проведения полного обследования,
подтверждающего женский пол ребенка, девочке в периоде новорожденности делают операцию — клиторопластику.
У мальчиков, наоборот, иногда встречается агенезия полового члена,
или так называемый микропенис. В таких случаях, в раннем возрасте требуется перевести пол ребенка в женский, с последующей двусторонней
орхиэктомией и пластикой влагалища. Микропенис следует дифференцировать с так называемым «скрытым» половым членом, который располагается в подкожной клетчатке надлобковой области или в мошонке
(пеноскротальная транспозиция). В таких случаях показана оперативная
коррекция порока без изменения пола.
347
348
Самой частой патологией полового члена является врожденный
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
фимоз. В первые годы жизни фимоз при отсутствии нарушений мо-
чеиспускания нужно считать физиологическим, никакого лечения он
не требует. При инфицировании скопившейся в препуциальном мешке
смегмы может возникнуть острое воспаление головки и крайней плоти —
баланопостит, последствием которого может стать приобретенный
рубцовый фимоз. В этом случае у мальчика появляются расстройства мочеиспускания — препуциальный мешок колбовидно раздувается, а моча
из него вытекает тоненькой струйкой. Такой фимоз подлежит опера-
тивному лечению — круговому иссечению крайней плоти.
. Эта патология у мальчиков является, пожалуй,
одним из самых частых поводов для обращения родителей с ребенком
к детскому урологу. В числе данной патологии — крипторхизм, варикоцеле, гидроцеле и острые заболевания яичек. От своевременной диагностики и лечения (иногда неотложного) во многом зависит исход патологии: развитие яичка и сохранение его функции.
Крипторхизм — термин, характеризующий отсутствие яичка
в мошонке. Встречается с частотой 3,4–5,8 % у новорожденных и 9,2–30 %
у недоношенных детей. Спонтанное опущение яичек происходит только
в первые шесть месяцев, и к году частота крипторхизма составляет
0,8–1,8 %. Этот показатель остается без изменений до периода полового
созревания. Нередко отмечается сочетание крипторхизма с грыжей,
особенно у недоношенных детей.
Отсутствие яичка в мошонке может быть связано с несколькими факторами. Чаще всего это дистопия (ретенция) — незавершенный процесс
опускания яичка в мошонку. По положению яичка различают абдоминальную дистопию, при которой яичко не вошло в паховый канал и располагается в брюшной полости (примерно в 10 %), паховую дистопию —
яичко не вышло из пахового канала (70 %) и прескротальную дистопию —
яичко вышло из пахового канала, но не опустилось в мошонку (20 %).
В последнем случае оно может быть низведено рукой в нее, но при ослаблении натяжения сразу же подтягивается в прежнюю позицию.
Основной эктопии яичка его нормальное опущение через паховый
канал произошло, но далее оно «попало» не в мошонку, а оказалось
в области промежности, бедра, лона, в подкожной клетчатке паховой
области — перед апоневрозом наружной косой мышцы живота (промежностная, бедренная, лонная и паховая эктопии). Встречается редкий
вариант тазовой эктопии, когда яичко, не войдя в паховый канал, опустилось по предбрюшинной клетчатке в малый таз.
При аплазии (агенезии) яичко отсутствует совсем (монорхия). Такое
состояние встречается у 4 % детей с крипторхизмом.
Крипторхизм может быть двусторонним (до 30 %) и односторонним
(70 %), значительно чаще справа.
При любом осмотре мальчика педиатр должен обращать внимание
на наличие яичек в мошонке. Руки врача и помещение, где осматривается
ребенок, должны быть теплыми. В противном случае у ребенка срабатывает кремасторный рефлекс, и яички подтягиваются к корню мошонки,
что может создать впечатление наличия крипторхизма (ложный крипторхизм). При ложном крипторхизме яичко пальпируется в паховой
области, но может быть свободно низведено в мошонку и там остается.
Если яичко пальпируется в паховой области, но не низводится в мошонку,
или низводится, но сразу же возвращается к исходному положению,
то крипторхизм истинный, требующий лечения.
Около 20 % неопущенных яичек не пальпируется, в таких случаях
трудно определить форму крипторхизма. При непальпируемом яичке
следует, прежде всего, исключить все возможные варианты его эктопии
(тщательный осмотр и пальпация в области промежности, бедра, лона).
После этого принятая в нашей клинике тактика требует проведения лапароскопии. Она позволяет решить несколько вопросов:
1. Есть ли яичко вообще? При его отсутствии, о чем будет свидетельствовать диагностированное при лапароскопии отсутствие всех
элементов семенного канатика, дальнейшее лечение не потребуется,
за исключением возможной имплантации протеза в соответствующую
половину мошонки позже.
2. Если яичко есть, то где оно находится? Оно может оказаться
в брюшной полости — это абдоминальное яичко (у 1 / 4–1 / 3 больных с непальпируемыми яичками). Если его в брюшной полости нет, но элементы
семенного канатика через внутреннее паховое кольцо уходят в паховый
канал, то оно паховое, и ребенку показана хирургическая ревизия пахового канала: при обнаружении яичка оно низводится в мошонку
или удаляются его остатки, если обнаружена аплазия.
При обнаружении абдоминального яичка сразу же через лапароскоп
выполняется первый этап хирургического лечения — пересечение яичковых
сосудов с тем, чтобы развилось его коллатеральное кровоснабжение
из сосудов семявыносящего протока. В последующем (через 6 месяцев),
на втором этапе лечения, это позволит низвести его в мошонку.
Лечение порока, целью которого является низведение яичка в мошонку
с сохранением фертильности, должно быть произведено на втором году
жизни ребенка. При опаздывании с лечением возрастает риск инфер-
349
350
тильности и малигнизации яичка из-за чрезвычайно неблагоприятного
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
влияния на его развитие повышенной температуры, в которой оно оказывается, находясь вне мошонки. Существует два метода лечения — кон-
сервативное (гормональное) и хирургическое. Первое проводят эндокринологи назначением гонадотропинов (при выявлении гипогонадизма,
который встречается при двустороннем крипторхизме). При отсутствии
гипогонадизма лечение только оперативное. В последние годы мы используем в качестве предоперационной подготовки местное введение
(в паховый канал) в течение трех дней хорионического гонадотропина
человека. Различные операции низведения яичка отличаются лишь способами фиксации его в мошонке. В нашей клинике мы фиксируем низведенное в мошонку яичко помещением его между кожей и мясистой оболочкой.
Варикоцеле — варикозное расширение вен семенного канатика.
Как правило, оно бывает слева, что связано с анатомическими особенностями сосудов левого яичка. Левая яичковая вена впадет в левую почечную и имеет большую длину, чем справа, где она впадает в нижнюю
полую вену ниже почечной. Повышенное гидростатическое давление
(особенно в положении стоя) в сочетании с недостаточностью венозных
клапанов приводит к варикозному расширению вены (варикоцеле).
Значение может иметь и венная почечная гипертензия, возникающая изза аномального прохождения левой почечной вены.
Варикоцеле является довольно частой патологией (встречается у 16 %
мальчиков старше 10 лет). Конгломерат расширенных вен в мошонке определяется у них в положении стоя — в виде «мешка с червями», в положении лежа вены спадаются. Многочисленные исследования убедительно показали возможность повреждающего действия варикоцеле
на яичко, возможно, за счет повышения в нем температуры и гипоксии,
которые приводят к мужскому бесплодию, хотя гормональная функция
яичка не нарушается. Яичко может уменьшаться в размерах, иногда в нем
появляются боли. Но у большинства подростков варикоцеле не вызывает
жалоб и выявляется случайно родителями или при профосмотре. До сих
пор нет единого мнения относительно показаний к оперативному лечению
варикоцеле у подростков. Многие считают операцию при варикоцеле безусловно показанной, другие полагают, что варикозное расширение вен
семенного канатика появляется у мальчиков в препубертате и может исчезать с началом активной половой жизни.
В нашей клинике принята хирургическая тактика лечения вари-
коцеле. Побуждает к ней высокий процент (более 20 %) инфертильности
мужчин с этой патологией, предсказать, кто из мальчиков будет ею в даль-
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана