ГЛОССАРИЙ

АГНОЗИЯ (от греч. а – приставка со значением отрицания и gnosis – познание) – нарушение восприятия, возникающее при поражении коры больших полушарий головного мозга. Различают зрительную (оптическую), слуховую (акустическую) и осязательную (тактильную) А. Больной, страдающий А., хотя и не утратил остроты зрения, слуха или осязательной чувствительности, становится не способен узнавать предметы и их изображения, а также звуки (в частности, звуки речи). Возникновение А. в детском возрасте вызывает серьезные отклонения в психическом развитии. При зрительной А. ребенок оказывается дезориентированным в окружающей среде, что может привести к отставанию в умственном развитии. При слуховой А. возникают отклонения в развитии речи и как следствие – затруднения в освоении чтения и письма. Корригирующее обучение осуществляется с опорой на сохранные анализаторы.

АДАПТАЦИЯ СОЦИАЛЬНАЯ (от лат. adapto – приспособ-

ляю и socium – общество) – активное приспособление к условиям социальной среды путем усвоения и принятия целей, ценностей, норм и стилей поведения, принятых в обществе. В процессе становления личности А. с. происходит главным образом под влиянием целенаправленных воспитательных воздействий, но может осуществляться и стихийно (за счет подражания и т. п.). А. с. аномальных детей существенно затруднена в силу ограничений, накладываемых дефектом. Этим определяется особая значимость и специфика коррекционно-воспитательной работы с аномальными детьми.

АКАЛЬКУЛИЯ (от греч. а– приставка со значением отрицания и лат. сасиlatio – счет, вычисление) – нарушение способности к осуществлению счетных операций. Возникает при поражении различных областей коры головного мозга. В зависимости от локализации поражения выделяют несколько форм А., которые проявляются по-разному: в нарушении понимания разрядного строения числа (первичная А.), при афазии – в нарушениях акустиче-

128

ского или зрительного восприятия названий цифр или цифровых символов (вторичная А.), в нарушении произвольного контроля за протеканием умственных действий. А. наблюдается при некоторых формах олигофрении. Дети, страдающие А., нуждаются в специальных коррекционном обучении.

АМНЕЗИЯ – расстройство памяти, неспособность к воспоминанию. Выступает проявлением патологического состояния мозга, которое может быть вызвано как физическими нарушениями, так и психогенными воздействиями. Различают общую и частичную А. Общая А. – глубокое расстройство памяти – проявляется в полной неспособности как вспомнить какое-либо событие или факт из прошлого опыта, так и запомнить что-либо новое. Частичная А. охватывает круг событий, предшествовавших нарушению мозговой деятельности (ретроградная А.) либо последовавших непосредственно за ним (антероградная А.). Так называемая фиксационная А. охватывает события и явления, эмоционально связанные с психотравмирующей ситуацией. А. следует отличать от гипомнезии – ослаблении памяти, которое нередко сопутствует ЗПР или олигофрении.

АНАМНЕЗ – совокупность сведений об условиях возникновения и протекания болезни, получаемых от самого больного, а также его близких с целью постановки и уточнения диагноза. А. аномальных детей помимо мед. данных должен включать также информацию о развитии моторики, речи, игровой и познавательной деятельности.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ (от греч. hudor – вода и kерhale – голова) – заболевание мозга, проявляющееся в накоплении ликвора в черепной полости вследствие нарушения баланса его секреции и всасывания. Существует гипотеза о наследственной обусловленности Г. Многочисленные факты свидетельствуют о том, что Г. возникает в результате патологии родов, а также при менингите и менингоэнцефалите. Внешне Г. проявляется в деформациях черепа (увеличение лба и темени и т. п.). Характерные особенности детей, страдающих Г. – сниженная умственная работоспособность, ча-

129

стые вспышки эйфории либо гнева, склонность к резонерству. Умственной отсталостью страдают примерно 2% больных Г. В ряде случаев после периода прогрессирующей Г. внутричерепное давление нормализуется и заболевание приобретает компенсированный характер.

ДАУНА БОЛЕЗНЬ, синдром Дауна – хромосомная болезнь, одна из форм олигофрении, при которой умственная отсталость сочетается со своеобразным внешним обликом больного. Впервые описана в 1866 г. Л. Дауном под названием «монголизм». Встречается с частотой один случай на 500–800 новорожденных вне зависимости от пола (установлена зависимость частоты рождений больных с синдромом Дауна от возраста матери: у матерей моложе 30 лет этот показатель 1:600, после 34 лет вероятность ежегодно удваивается). В 95% случаев в клетках больных имеется 47 хромосом вместо 46 за счет лишней хромосомы в 21-й паре. Это нарушение (трисомия) наблюдается в том случае, когда у матери при созревании половой клетки произошло расхождение 21-й пары хромосом. Значительно реже Д.б. обусловлена иными аномалиями – транслокацией или мозаичностью хромосом.

ДЕМЕНЦИЯ (от лат. dementia – безумие) – стойкое и, как правило, необратимое ослабление интеллектуальной деятельности в сочетании с расстройствами памяти и эмоционально-волевой сферы. В детском возрасте после некоторого периода нормального развития ребенка Д. возникает при органических поражениях мозга вследствие воспалений, ушибов и т. п., а также при шизофрении и эпилепсии. Разграничение Д. и олигофрении в раннем возрасте затруднено тем, что любое поражение мозга приводит не только к распаду сформированных функций, но и к отставанию психического развития в целом. При возникновении Д. у детей старше трех лет установить диагноз значительно проще.

КОРНЕЛИИ ДЕ ЛАнге СИНДРОМ – редкое наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием своеобразного строения лица, умственной отсталости и избыточным оволосением (гипертрихозом). Впервые описан в 1933 г. Частота точно не уста-

130

новлена. Характерный признак К. де Л. с. – умственная отсталость (разной степени выраженности) – иногда осложняется нарушениями эмоционально-волевой сферы и поведения. В некоторых случаях отмечаются склонность к однообразным стереотипным движениям и аутоагрессии. Обучение детей с данным синдромом осуществляется с учетом специфики и выраженности интеллектуальной недостаточности.

МЕДИКО-ПСИХОЛОГО-ПЕДАГОГИЧЕСКАЯ КОМИС-

СИЯ – орган, осуществляющий комплектование специальных (коррекционных) образовательных учреждений, т. е. отбор аномальных детей в зависимости от специфики и степени выраженности дефекта. В состав комиссии входят представители отделов образования и здравоохранения (областного, городского или районного), врачи (психоневролог или дет. психиатр), педагогдефектолог, логопед, психолог. В необходимых случаях привлекаются отоларинголог, офтальмолог, ортопед (либо рассматриваются их письменные заключения). С помощью различных психо- лого-педагогических методов проводится комплексное обследование ребенка. Его результаты в совокупности с данными анализа соответствующей документации служат основанием для направления ребенка в образовательное учреждение того или иного типа.

МИКРОЦЕФАЛИЯ (от греч. тikros – маленький и Керhа1е - голова) – значительное уменьшение размеров черепа (соответственно – головного мозга) при сохранении нормальных размеров других частей тела. Возникает в результате врожденного недоразвития или внутриутробного заболевания мозга, в частности вследствие перенесенных матерью в первые месяцы беременности вирусных заболеваний. При М. рост головы замедлен, черепные швы сужены, лицевая часть черепа преобладает над мозговой. Сопровождается интеллектуальной недостаточностью, как правило глубокой (имбецильность и идиотия).

ПСИХОКОРРЕКЦИЯ – направление реабилитационной и коррекционно-воспитательной работы с аномальными детьми, целью которой является предупреждение и преодоление нарушений

131

психического развития, в первую очередь отклонений в развитии личности. П. представляет собой не столько целостное научное направление, сколько генеральную тенденцию всех практических мероприятий по формированию личности аномальных детей. Задачам П. соответствуют психолого-педагогического воздействия, осуществляемые в практике специального обучения и воспитания и в решающей степени – в русле психотерапевтической работы с аномальными детьми.

РЕТТА СИНДРОМ – олигофрено-подобное заболевание, включающее черты деменции и олигофрении. Впервые описан в начале 70-х гг. А. Реттом. Встречается только у лиц женского пола с частотой один случай на 12 500 рождений. Диагноз ставится, как правило, в возрасте 1,5–4 лет на основании характерных симптомов: распада начавших формироваться речевых и двигательных навыков, своеобразных движений рук, затруднений при приеме пищи, неподвижного взгляда, насильственного смеха и др. Нарушения общения и нередкие случаи мутизма иногда приводят к постановке неправильного диагноза – РДА или шизофрении.

РУБИНШТЕЙНА-ТЕЙБИ СИНДРОМ – редкое наслед-

ственное заболевание, характеризующееся сочетанием интеллектуальной недостаточности с речевыми нарушениями, дефектами зрения, черепно-лицевыми и пальцевыми аномалиями, у мальчиков – с половым недоразвитием. Впервые описан в 1963 г. Диагноз, как правило, ставится в возрасте до двух лет, в частности на основании характерного внешнего вида больных (короткий вздернутый нос, густые низкие брови и др.). Обучение детей с Р-Т.С. крайне затруднено. Это связано не только со сниженным интеллектом, но и с нарушениями эмоционально-волевой сферы, зрения, речи, специфическими трудностями формирования простран- ственно-временных представлений и произвольной регуляции поведения. Все дети с этим синдромом нуждаются в ранней помощи логопеда и олигофренопедагога.

УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ – стойкое нарушение познавательной деятельности, возникающее вследствие органического

132

поражения головного мозга. Поражение может быть результатом воспалительного заболевания (энцефалитов и менингоэнцефалитов), интоксикации (эндокринной, обменной и др.), ушибов головного мозга (родовых и бытовых травм), а также унаследованных генетических аномалий. Несмотря на сходство словосочетаний «отставание в умственном развитии» и «У.о.», это далеко не одно и то же. Первое может быть характерно для детей с поражением или недоразвитием периферического отдела какого-либо анализатора. Но поскольку органического поражения головного мозга у таких детей нет, можно с полной уверенностью отрицать у них У.о. Понятие «У.о.» также не тождественно понятию «олигофрения». Ребенок может страдать тяжелым заболеванием нервной системы, но не быть умственно отсталым. Однако в других случаях то же заболевание может привести к У.о. Так что кроме олигофренов к умственно отсталым могут быть отнесены некоторые дети, страдающие шизофренией, эпилепсией, а также перенесшие энцефалит, травмы и др. У многих умственно отсталых детей наблюдается патология эмоционально-волевой сферы, а также аномалии физического развития. Однако эти особенности не являются всеобщей характеристикой умственно отсталых и не могут быть достаточным основанием для заключения об У.О. Решающим фактором при этом должно служить наличие нарушений высших психических функций.

133