Аномалии конституции у детей. Учебное пособие для студентов лечебного факультета

-с ихтиозом, распространенными кожными проявлениями;

-принимающих антигистаминные препараты или трициклические антидепрессанты;

-с сомнительными результатами кожных тестов, при отсутствии корреляции между клиническими проявлениями АД и результатами кожных тестов;

-с высоким риском развития анафилактических реакций на определенный аллерген при проведении кожного тестирования.

Дополнительные исследования

 УЗИ органов брюшной полости и малого таза; биопсия кожи, посев с

кожи.

Показания к консультации других специалистов

1. Аллерголог: для установления диагноза, проведения аллергологического обследования, назначения элиминационной диеты,

установления причинно-значимых аллергенов, подбора и коррекции терапии,

диагностики сопутствующих аллергических заболеваний, обучения пациента.

2. Дерматолог: для установления диагноза, проведения дифференциальной диагностики с другими кожными заболеваниями,

подбора и коррекции местной терапии, обучения пациента.

3.Диетолог: для составления и коррекции индивидуального рациона питания.

4.Гастроэнтеролог, оториларинголог, невролог, медицинский

психолог.

61

АД и паразитарные инвазии

●Паразитарные инвазии – паразитозы и протозойная инвазия у детей с АД: лямблиоз у 78,5%; реже - описторхоз у 5%, энтеробиоз у 3%, токсокароз

у2- 4%, сочетанные паразитарные инвазии у 7%.

●Как при всех аллергических реакциях по сценарию гиперчувствительности немедленного типа, так и при паразитарных инвазиях

– иммунный ответ развивается по Th2 – типу. Образуемые Th2 –

лимфоцитами ИЛ (ИЛ-3,4,5) вызывают активацию и увеличение количества эозинофилов, тучных клеток и образование реагиновых антител – IgE и IgG4.

●При гельминтозах не исключены аллергические реакции,

протекающие по цитотоксическому и иммунокомплексному типам (2-ой и 3-

ий типы реакций), особенно при сочетании с пищевой и лекарственной аллергией.

Реагиновый или анафилактический тип аллергических реакций

формируется на ранних стадиях инвазии гельминта.

Характерно для этой стадии – формирование сенсибилизации к антигенам паразита.

При малых дозах вырабатываются АТ, не обладающие комплементсвязывающей способностью – IgE и IgG4. Они фиксируются на поверхности тучных клеток.

На этапе сенсибилизации создаются условия для развития ранней фазы аллергического воспаления.

62

АД и лямблиоз

Выделяют ряд патогенетических изменений в организме человека при лямблиозной инвазии:

- механическая травматизация слизистой оболочки кишечника и желчных путей с дальнейшим развитием воспаления и образованием микроабсцессов;

Развиваются изменения клеточного биохимизма в тканях пораженных участков органов пищеварения, что ведет к:

-нарушению биоценоза кишечника;

-формированию вторичной ферментной недостаточности;

-нарушению процессов пищеварения и всасывания;

-снижению выработки секреторных IgA, истощение системы иммунной защиты слизистых оболочек.

Наряду с клиникой АД – выявляется характерная симптоматика

поражения кожных покровов:

-бледность, особенно лица и носогубного треугольника («мраморная белизна»),

-неравномерная окраска кожи в сочетании с субиктеричным оттенком,

-буровато-иктеричная окраска кожи шеи, груди и живота, особенно на передне-боковых поверхностях, подмышечных складках,

-часто на передней поверхности живота появляются параллельные буроватые линии, напоминающие стрии.

63

Фолликулярный точечный гиперкератоз – постоянный симптом при лямблиозе: фолликулярные папулы, создающие впечатление «гусиной кожи» или «терки»

-может также быть «волнистая» пигментация кожи шеи;

-поражение красной каймы губ (характерно для детей и подростков):

от легкой сухости и шелушения до выраженного хейлита с трещинами (и в углах рта) кровоточащими и болезненными.

 Часто возникают острые аллергические заболевания (отек Квинке,

крапивница – у 75%, токсидермия – у 10%), чаще в сочетании с пищевой и лекарственной аллергией.

У детей раннего возраста - АД на фоне лямблиоза носит диффузный и распространенный характер,

Непрерывно - рецидивирующее течение с упорным мокнутием и выраженным зудом,

признаки вторичного синдрома мальабсорбции (жидкий частый стул, пенистый, с неприятным запахом).

Эффективность базисного лечения наступает только после проведения специфической антилямблиозной терапии.

У детей старшего возраста - АД на фоне лямблиоза имеет торпидное, непрерывно-рецидивирующее течение с развитием грубых дистрофических изменений кожи и ее придатков.

У 60% больны кожный процесс осложняется вторичным инфицированием.

У этих пациентов всегда выявляется симптоматика поражения ЖКТ,

нередко развиваются тяжелые формы аллергического ринита,

синусита и БА.

64

Дифференциальная диагностика АД должна проводиться с

следующими заболеваниями:

с чесоткой;

себорейным дерматитом;

аллергическим контактным дерматитом;

ихтиозом;

псориазом;

синдромом Вискотта-Олдрича;

синдромом Джоба (гипер-IgE – синдром);

розовым лишаем Жибера;

пленочным дерматитом;

наследственными нарушениями обмена триптофана.

Себорейный дерматит

При себорейном дерматите отсутствует наследственная предрасположенность к атопии. Характерной особенностью себорейного дерматита является появление на волосистой части головы, носогубных складок, области грудины на фоне гиперемии и инфильтрации скопления жирных, сальных чешуек, покрывающих их в виде корок. При поражении естественных складок кожи туловища и конечностей наблюдается ги-

перемия с наличием пятнисто-папулезных элементов, покрытых чешуйками на периферии. Зуд умеренный или отсутствует. Нет связи обострений с действием тех или иных аллергенов.

Контактный дерматит

Заболевание кожи, обусловленное реакциями, возникающими при контакте с химическими агентами окружающей среды, в том числе на работе.

Характеризуется эритемой, уртикарной сыпью, иногда усеянной пузырями и пузырьками; наблюдается выраженный отек соединительной ткани.

65

Высыпания локализуются на участке контакта с раздражающим веществом

(например, пеленочный дерматит).

Синдром Вискотта—Олдрича

Встречается у детей начиная с первого месяца жизни до 3 лет, и

характеризуется триадой симптомов — экзематозным дерматитом,

клинически сходным с атопическим, тромбоцитопенией, рецидивирующими инфекциями желудочно-кишечного и респираторного трактов. В основе заболевания лежит первичная комбинированная иммунологическая недостаточность с преимущественным поражением гуморального звена иммунитета.

Синдром гипериммуноглобулинемии E (синдром Джоба)

Симптомокомплекс, характеризующийся высоким уровнем общего IgE

в сыворотке крови, атопическим дерматитом и рецидивирующими инфекционными процессами. Развивается в раннем возрасте с появления кожных высыпаний в виде гиперемии, инфильтрации и склонных к слиянию папул, локализующихся в области лица (при интактном носогубном треугольнике), на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах,

туловище. У детей старшего возраста отмечаются лихенификация,

экскориации, локализованные в параорбитальной и периоральной областях,

на шее, сгибательных поверхностях конечностей, в области суставов.

Сопутствующими при этом синдроме являются подкожные абсцессы,

гнойные отиты, пневмонии, кандидоз кожи и слизистых. В крови отмечаются лейкоцитоз, увеличение СОЭ, высокий уровень общего IgE, снижение фагоцитарного индекса, увеличение соотношения CD3+/CD19+.

66

Микробная экзема

Развитие этого кожного заболевания связано с сенсибилизацией к микробным антигенам, чаще стрепто-и/или стафилококковым. Она характерна для детей старшего возраста. Микробной экземе свойственны очаги с четко очерченными границами с фестончатыми очертаниями,

насыщенного красного цвета. В дальнейшем развивается обильное мокнутие со значительными корками. Очаги локализуются асимметрично, часто на голени, тыльных поверхностях стоп, в области пупка. Зуд умеренный,

возможны жжение, боль. При постановке диагноза учитывают не только типичные клинические проявления, но и данные анамнеза о предшествующих гнойных процессах и травмах.

Розовый лишай

Заболевание кожи из группы инфекционных эритем. Часто возникает на фоне ОРЗ. Не характерно для детей раннего возраста. При розовом лишае наблюдаются круглые пятна розового цвета диаметром от 0,5 до 2 см, в

центре которых расположены сухие складчатые чешуйки, по периферии — красная кайма. Характерно определение крупной «материнской бляшки».

Локализуются на туловище, конечностях, по линиям Лангера.

Наследственные нарушения обмена триптофана

Состояния, связанные с генетически детерминированными ферментопатиями триптофанового обмена. Начало заболевания приходится на ранний детский возраст. Наблюдаются гиперемия, отечность, везикулы,

мокнутие, корки, себорея. Процесс локализуется на лице при интактном носогубном треугольнике, на разгибательных поверхностях конечностей,

туловище, ягодицах. У детей старшего возраста отмечаются гиперемия,

инфильтрация, папулы, склонные к слиянию, лихенификация, экскориации с локализацией в периорбитальной, перианальной областях, на шее,

67

сгибательных поверхностях конечностей, в области суставов. Зуд кожных покровов разной степени выраженности. Сопутствующими являются неврологические расстройства (мозжечковая атаксия, снижение интеллекта и т. д.),реактивный панкреатит, гепатит, синдром мальабсорбции. В крови — эозинофилия, высокий уровень общего IgE, дисбаланс CD4+/CD8+. Для диагностики данных состояний необходимы хроматография аминокислот мочи и крови, нагрузочные тесты с триптофаном, тест на ксантуреновую кислоту.

Чесотка

Контагиозное заболевание из группы дерматозоонозов, вызываемое чесоточным клещом (Sarcoptes scabies). Несмотря на широкую известность этого заболевания и внешнюю простоту диагностики, именно при чесотке встречается большое число диагностических ошибок. Больные чесоткой длительно получают лечение по поводу «атопического дерматита». Для чесотки характерны везикулы, папулы, эрозии, корочки, расчесы. Вследствие расчесов появляются линейно расположенные высыпания в виде удлиненных, слегка выступающих над кожей беловато-розовых валиков с пузырьками или корочками на одном конце. Высыпания локализуются чаще всего в межпальцевых складках, на сгибательных поверхностях конечностей,

в паховой области и на животе, на ладонях и подошвах; у детей раннего возраста — на спине и в подмышечных впадинах. Референтным признаком могут служить постскабиозные узелки лимфоплазии в межъягодичной складке, на половом члене и мошонке, а также в аксиллярных складках.

Лимфома кожи

Среди Т-клеточных лимфом кожи в дифференциально-

диагностическом плане с АД представляют интерес грибовидный микоз и

68

синдром Сезари. Особые трудности могут возникнуть в редких случаях развития АД в позднем возрасте.

Грибовидный микоз, его эритематозная и бляшечная стадии отличаются поздним развитием заболевания (40-60лет), преимущественным поражением мужчин, длительным и упорным течением. В этих стадиях высыпания могут напоминать АД. Для диагностики известное значение имеют резкость границ очагов поражения, увеличение периферических лимфатических узлов, непрекращающийся зуд, резистентность к противовоспалительной и десенсибилизирующей терапии.

Гистопатологическое исследование кожи выявляет очаговые и полосовидные инфильтраты, состоящие из малых лимфоцитов с церебриформными ядрами, которые проникают в эпидермис диффузно или с образованием микроабсцессов Потрие.

Для синдрома Сезари характерны упорный зуд, эритродермия,

множественное увеличение лимфатических узлов, ладонно-подошвенная кератодермия, содержание свыше 20% клеток Сезари в периферической крови.

При подозрении у больного эпидермотропной Т-клеточной лимфомы кожи нужно исследовать лимфатические узлы и внутренние органы. В случае аденопатии необходима биопсия лимфоузла, при синдроме Сезари — костного110 мозга.

Лечение АД

Цели лечения:

Полное излечение пациента невозможно. Необходимо:

-уменьшение выраженности симптомов болезни;

-обеспечение длительного контроля над заболеванием и снижение тяжести обострений.

Показания к госпитализации:

69

-обострение АД сопровождающееся нарушением общего состояния;

-распространенный кожный процесс, сопровождающийся вторичным инфицированием;

-рецидивирующие кожные инфекции;

-неэффективность стандартной пртивовоспалительной терапии;

-проведение полного аллергологического обследования.

Режимные мероприятия, в том числе и санитарно-гигиенические;

Диета;

Фототерапия (УФО);

Биорезонансная терапия;

Психотерапия.

Принципы лечебного питания детей с АД

 Исключение из питания причинно-значимых аллергенов и продуктов, вызывающих перекрестные реакции (пищевые, пыльцевые,

лекарственные и др.);

Адекватная замена исключенных продуктов в соответствии с возрастными потребностями ребенка;

«функциональное питание» - использование продуктов,

способствующих нормализации кишечного биоценоза, регуляции физиологических функций организма, в том числе и иммунной системы

Грудное вскармливание предупреждает формирование сенсибилизации благодаря факторам:

IgA, содержащийся в материнском молоке, фиксируясь на слизистой оболочке кишечника, препятствует проникновению в организм ребенка аллергенов;

Лимфоидные клетки материнского молока способствуют синтезу собственных IgA;

70