Заболевания органов кроветворения синдромы, ключевые моменты и клинические задачи. Учебно-методическое пособие по пропедевтике внутренних болезней

Под редакцией профессора Ж.Д. Кобалава

Коллектив авторов:

С.В. Виллевальде, Е.А. Троицкая, М.А. Ефремовцева, Е.К. Шаварова, Н.Х. Багманова, Е.А. Тюхменев, М.А. Маркова

З-12 Заболевания органов кроветворения: синдромы, ключевые моменты и клинические задачи : учебно-

методическое пособие по пропедевтике внутренних болезней / С. В. Виллевальде [и др.] ; под ред. Ж. Д. Кобалава. – 2-е изд., стер. – Москва : РУДН, 2017. – 45 с.

Издание предназначено для студентов II–III курса, обучающихся по специальностям «Лечебное дело», «Стоматология».

УДК 616.41(072.8) ББК 54.11

ПРЕДИСЛОВИЕ

Учебное пособие «Заболевания органов кроветворения: синдромы, ключевые моменты и клинические задачи» предназначено для работы на практических занятиях, самостоятельной подготовки студентов и контроля знаний.

Основная задача пособия - сформировать у студентов навыки опроса выделения синдромов болезней, т.е. кластеров патофизиологически взаимосвязанных симптомов и признаков.

В пособии кратко суммирована основная информация по синдромам при заболеваниях органов кроветворения, предлагается раздел задач. Все задачи предполагают выделение синдромов, при возможности - формулировки и обоснования клинического диагноза и направлены на совершенствование умения студентов интерпретировать результаты физического и лабораторноинструментального обследования.

3

4

Список сокращений

5

I. СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ

Циркуляторно-гипоксический синдром

Клинические проявления

Слабость, утомляемость

Снижение работоспособности

Головокружение, шум в ушах

Мелькание мушек перед глазами

Сердцебиение

Одышка

Бледность кожных покровов и видимых слизистых

Причины

Недостаточное кровоснабжение тканей кислородом на фоне снижения гемоглобина

Анемический синдром

Определение

Гематологический синдром, проявляющийся снижением гемоглобина и/или эритроцитов в крови

Лабораторные данные

Снижение гемоглобина и/или эритроцитов,

Возможно изменение объема эритроцитов, содержания гемоглобина в эритроцитах

o MCV - микроцитоз, MCV – макроцитоз o MCH – гипохромия, MCH – гиперхромия

Причины

Постгеморрагические анемии

Анемии вследствие нарушения эритропоэза

Гемолитические анемии

Смешанные анемии

6

Сидеропенический синдром

Клинические признаки

Pica chlorotica:

o Пристрастие к необычным запахам (бензин, ацетон, гуталин, лаки, краски)

o Извращение вкуса: непреодолимое желание употреблять в пищу необычные, несъедобные вещи (мел, зубной порошок, уголь, глина, песок)

Ангулярный стоматит («заеда») – трещины в углах рта

Глоссит, жжение языка, дисфагия вследствие атрофических изменений слизистой оболочки ЖКТ

Сухость и шелушение кожных покровов

Поперечная исчерченность ногтей, койлонихии (ложкообразные ногти)

Ломкость волос, раннее поседение волос

Лабораторные данные

Снижение содержания сывороточного железа

Снижение ферритина

Снижение процента насыщения трансферрина железом (сывороточное железо / трансферрин * 100%) <16%

Повышение ОЖСС

Причины

Нарушение синтеза тканевых ферментов вследствие тканевого дефицита железа

Ферритин - основной маркер содержания железа в депо

7

Синдром гемолиза

Определение

Повышенное разрушение эритроцитов вследствие различных факторов

Клинические проявления

Общие:

o Желтушность кожи и склер

o Проявления циркуляторно-гипоксического синдрома

Внутриклеточный гемолиз:

oСпленомегалия, гепатомегалия

Внутрисосудистый гемолиз:

oЛихорадка, боли в поясничной области, черная моча (гемоглобинурия)

Лабораторные данные

Снижение гемоглобина, эритроцитов

Нормохромия

Ретикулоцитоз

Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина

Увеличение числа эритробластов и нормобластов в костном мозге

При внутрисосудистом гемолизе – гемоглобинемия, гемоглобинурия

Причины

Наследственные

oГемоглобинопатии: серповидно-клеточная анемия, талассемии.

Приобретенные

oАутоиммунные

o Инфекции

8

o Механическое повреждение эритроцитов (протезирование клапанов сердца)

o Токсическая (прием лекарственных средств, гемолитические яды)

Виды гемолиза:

Внутрисосудистый: наличие механических клапанов, ДВСсиндром, дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г6ФД), трансфузия несовместимой крови пароксизмальная ночная гемоглобинурия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Внесосудистый (внутриклеточный): наследственный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия, талассемии

Синдром анемического сердца

Определение

Структурно-функциональные изменения сердца вследствие гипоксии при хронической анемии

Клинические проявления

Одышка при небольшой нагрузке

Кардиалгии

Сердцебиение, тахикардия

Отеки нижних конечностей

Систолический шум при аускультации, преимущественно на верхушке

Лабораторные данные

Проявления анемического синдрома

Инструментальные данные

ЭХО-кардиография: высокий сердечный выброс, возможно расширение полостей сердца

9

Геморрагический синдром

Определение

Группа патологических состояний, характеризующихся повышенной кровоточивостью

Клинические проявления

Носовые кровотечения, кровоточивость десен

Геморрагические элементы на коже (петехии, экхимозы)

Телеангиоэктазии на слизистых, губах, деснах

Гемартрозы

Обильные кровотечения после хирургических вмешательств

Меноррагии

Положительный симптом жгута, щипка

Лабораторные данные

Тромбоцитопения

Снижение протромбинового индекса, повышение МНО, удлинение АЧТВ

Снижение факторов свертывания

Причины

Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза

Нарушения коагуляционного гемостаза

o Наследственные (гемофилия, болезнь Виллебранда)

oПриобретенные (заболевания печени, синдром мальабсорбции, прием антикоагулянтов)

Нарушение проницаемости сосудистой стенки (геморрагический васкулит, инфекционный эндокардит, аллергические, токсические воздействия)

10