Заболевания органов кроветворения синдромы, ключевые моменты и клинические задачи. Учебно-методическое пособие по пропедевтике внутренних болезней

Лимфопролиферативный синдром

Клинические проявления

Лимфаденопатия – увеличение лимфатических узлов любой природы.

Локальная, генерализованная

Опухолевая, неопухолевая

Непродолжительная (менее 2 мес), затяжная (более 2 мес)

Острая, хроническая, рецидивирующая

При обнаружении увеличенных лимфатических узлов оцениваются их размер, болезненность, консистенция, спаянность, локализация.

Дополнительные признаки: увеличение селезенки, кожные проявления, поражения легких и плевры, лихорадка, устойчивая к антибиотикам.

Инструментальные данные

Увеличение лимфатических узлов при визуализирующих методах исследования

Причины:

Инфекции

Опухоли

o Гемобластозы (лимфома, лимфогранулематоз, лейкозы)

oМетастатическое поражение

Иммунные реакции, реакции гиперчувствительности

oЛекарства, вакцины

Аутоиммунные заболевания

11

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)

Определение

Неспецифическая коагулопатия – осложнение различных заболеваний.

В основе:

oпоступление в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов

o диссеминированное свертывание крови,

o активация и истощение протеолитических систем

oпотребление физиологических антикоагулянтов и факторов свертывания крови

oобразование микросгустков и агрегатов клеток крови в зоне микроциркуляции, следствием чего является развитие блокады микроциркуляции в органах-мишенях, гипоксия и дисфункция этих органов.

Клинические проявления

Геморрагический синдром: массивные кровотечения, кровоизлияния

o Петехии, экхимозы

o Носовые, десневые кровотечения o Гематурия

o Желудочно-кишечное кровотечение o Маточное кровотечение

o Кровотечения в области хирургических вмешательств

o Кровотечения в серозные полости

Шок (артериальная гипотония, тахикардия, коллапс)

Тромбоз крупных сосудов

oТромбоз глубоких вен нижних конечностей

oАртериальные тромбозы

Микрососудистый тромбоз

oПолиорганная недостаточность

Острое повреждение почек

12

Острая дыхательная недостаточность

Острая печеночная недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность

Неврологические проявления

o Нарушения сознания

o Транзиторная ишемическая атака

Фазы ДВС-синдрома:

I фаза – гиперкоагуляция (активация свертывающей системы крови, образование микротромбов)

II фаза – коагулопатия потребления (тромбоцитопения, снижение содержания фибриногена, расход других плазменных факторов свертывания)

III фаза – активация фибринолиза IV фаза - восстановительная

Причины

Сепсис

Травмы, ожоги

Злокачественные опухоли

Акушерские осложнения

Гемотрансфузии

Острая печеночная недостаточность

13

II. ОСНОВЫ ЧАСТНОЙ ПАТОЛОГИИ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ

Классификация анемий

I.Этиологическая

1.Нарушение образования эритроцитов

Изменения костного мозга

o Апластическая анемия o Миелофиброз

oГемобластозы

Дефицит факторов кроветворения

oДефицит железа, витамина В12, фолиевой кислоты

o Снижение синтеза эритропоэтина при заболеваниях почек

Дефицит стимулирующих факторов

o Анемия хронических заболеваний (нарушение продукции эритропоэтина)

o Анемия при гипопитуитаризме

oАнемия при гипотиреозе

2.Повышенное разрушение эритроцитов

Гемолитическая анемия

инфекции, аутоиммунные, гиперспленизм)

3.Постгеморрагические

Острая

Хроническая

14

II.Морфологическая:

1.По размеру эритроцитов:

Микроцитарная: MCV <80 фл

Нормоцитарная: MCV 80-100 фл

Макроцитарная: MCV >100 фл

2.По содержанию гемоглобина в эритроцитах:

Гипохромная: MCH <27 пг

Нормохромная: MCH 27-31 пг

Гиперхромная: MCH >31 пг

III.По тяжести (зависит от уровня гемоглобина):

Легкой степени: Hb >90 г/л

Средней степени: Hb 70-90 г/л

Тяжелой степени: Hb <70 г/л

15

Железодефицитная анемия

Ключевые моменты

Развивается при снижении уровня железа в депо ниже необходимого для образования нормальных эритроцитов

Причины:

o Неадекватное поступление с пищей o Повышенная потребность в железе o Нарушение всасывания железа

o Хроническая кровопотеря

oБеременность

Доминируют проявления циркуляторно-гипоксического, сидеропенического и анемического синдромов Симптомы:

oСлабость, низкая толерантность к физическим нагрузкам

o Головокружение, шум в ушах, обмороки, мелькание мушек перед глазами

o Снижение работоспособности

o Судороги в ногах при подъеме по лестнице o Непереносимость холода

o Снижение сопротивляемости инфекциям o Нарушения внимания

o Pica chlorotica

o Дисфагия при приеме твердой пищи

oУхудшение течения сопутствующих заболеваний (сердечно-сосудистых, органов дыхания)

Физическое исследование

o Нарушение роста у детей

oБледность кожных покровов и слизистых, сухость кожи

o Выпадение и ломкость волос o Койлонихии, ломкость ногтей

o Атрофический глоссит, жжение языка o Ангулярный стоматит

o Симптом голубых склер

16

Диагностика

o Снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, гипохромия, микроцитоз. Анизоцитоз, пойкилоцитоз

o Снижение ферритина – основной маркер

дефицита железа в депо

o Снижение сывороточного железа, процента насыщения трансферрина железом, повышение

содержание гемоглобина А2

Для уточнения генеза: поиск причин хронической кровопотери и нарушения всасывания железа

Принципы лечения

1.Устранение причины

2.Заместительная терапия пероральными препаратами железа

Суточная доза: 150-200 мг элементарного

двухвалентного железаНаилучшая абсорбция у сульфата железа

Парентеральная терапия препаратами железа o При синдроме мальабсорбции

o Выраженные побочные эффекты при приеме пероральных форм

o Дисфагия, нарушения глотания

oПри прогрессировании анемии на фоне адекватной терапии пероральными препаратами

Гемотрансфузия: при выраженных нарушениях гемодинамики, циркуляторно-гипоксическом синдроме. Не является методом лечения железодефицитной анемии.

17

Мегалобластные анемии

Ключевые моменты

Характерно образование мегалобластов – крупных клеток с нарушением созревания ядра

Причины – нарушение синтеза ДНК, РНК и белка в быстро делящихся клетках (эритроциты, эпителий ЖКТ):

o Дефицит витамина В12: пернициозная анемия - дефицит внутреннего фактора Касла (антитела к париетальным клеткам желудка), вегетарианство, атрофический гастрит, операции на желудке, поражение подвздошной кишки (воспалительные заболевания, лимфома, резекция, целиакия), повышенная потребность (дифиллоботриоз, беременность), лекарства.

o Дефицит фолиевой кислоты: диета, повышенная потребность при беременности, лактации, быстром росте, гемолиз, заболевания тонкого кишечника, злоупотребление алкоголем, лекарства (метотрексат).

Суточная потребность

oВитамин В12: 5-7 мкг. В депо – 3 мг. Развитие дефицита В12 через 3-5 лет после гастрэктомии.

oФолиевая кислота: 400 мкг. В депо – 1-2 мг. Развитие дефицита через 3-4 недели после прекращения поступления фолиевой кислоты.

Клинические проявления

oТяжелая анемия (циркуляторно-гипоксический, анемический синдром)

o Гунтеровский глоссит (лаковый, малиновый язык) o Фуникулярный миелоз (только при дефиците витамина В12): онемение, парестезии конечностей,

нарушение походки, координации, атаксия o Бледный, лимонно-желтый цвет кожи

o Нарушения когнитивной функции (от раздражительности до психозов)

18

oВозможна спленомегалия

Лабораторные данные:

oГиперхромия, макроцитоз, мегалобласты

o Тельца Жолли (фрагменты ядра эритроцитов), кольца Кэббота (остатки веретен митоза)

o Гиперсегментированные нейтрофилы o Панцитопения

o Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина (гемолиз в костном мозге)

o Повышение ЛДГ, непрямого билирубина o Низкий уровень ретикулоцитов

oНизкий уровень витамина В12 (<148 пмоль/л) и/или фолиевой кислоты (<2,5 нг/мл)

o Гиперклеточный («синий») костный мозг, мегалобластный тип кроветворения

Принципы лечения

Пожизненное парентеральное применение кобаламина

oОценка ретикулоцитарного криза на 7-10 день терапии

Применение фолиевой кислоты внутрь

oНазначение фолиевой кислоты при дефиците

витамина В12 может усугубить неврологические симптомы

o Если не исключен дефицит витамина В12 необходимо их совместное назначение

19

Гемолитические анемии

Ключевые моменты

Группа анемий, характеризующихся укорочением жизни эритроцитов при сохранной функции костного мозга. Составляют 5% всех анемий.

Причина – несоответствие между разрушением эритроцитов и возможностями костного мозга его компенсировать. Тяжесть зависит от быстроты развития гемолиза и количества разрушенных эритроцитов.

Принципы классификации:

oВрожденные и приобретенные (см. синдром гемолиза)

o Иммунные и неиммунные

oВнутрисосудистый и внесосудистый гемолиз

Клинические проявления

oЦиркуляторно-гипоксический синдром

oЛихорадка, боли в поясничной области, черная моча за счет гемоглобинурии при внутрисосудистом гемолизе

o Развитие желчекаменной болезни (накопление билирубина при длительном гемолизе)

oДеформации скелета у детей

Диагностика

oСнижение уровня гемоглобина и эритроцитов

oРетикулоцитоз

oГипербилирубинемия

oПовышение ЛДГ

oСнижение гаптоглобина – наиболее чувствительный метод

oДополнительно: положительная прямая и непрямая проба Кумбса, сфероцитоз, гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия, холодовые

20