Заболевания органов кроветворения синдромы, ключевые моменты и клинические задачи. Учебно-методическое пособие по пропедевтике внутренних болезней

Хронический лимфолейкоз

Ключевые моменты

Прогрессирующее накопление зрелых функционально неполноценных В-лимфоцитов, экспрессирующих маркеры

CD19, CD23, CD20, CD5.

Самый частый вид гемобластозов у взрослого населения. Медиана возраста 69 лет. Частота у лиц >80лет 30:100000 населения

Связь с иммунодефицитными состояниями и вирусами

Клинические признаки (25-50% бессимптомны на ранних стадиях):

oОсобенности:

Гнойно-воспалительные осложнения

Аутоиммунные осложнения (аутоиммунная гемолитическя анемия, тромбоцитопения)

Диагностика

oАбсолютный лимфоцитоз в крови более 5х109/л с

преобладанием малых зрелых лимфоцитов и менее 55% пролимфоцитов

oБолее 30% ядерных клеток в костном мозге должны составлять лимфоциты

o Иммунофенотипирование: наличие кластеров дифференцировки, специфичных для В-

лимфоцитов (CD19, CD20, CD23, CD24 и CD5).

o Дополнительно: обнаружение теней БоткинаГумпрехта – разрушенные лимфоциты

Принципы лечения и показания к началу терапии:

Трудно поддается лечению. Большая часть больных – люди пожилого возраста с сопутствующей патологией, что ограничивает возможности применения полихимиотерапии

31

Полихимиотерапия:

o Симптомы интоксикации

o Нарастание анемии и/или тромбоцитопении

oАутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, устойчивая к преднизолону

o Нарастающая спленомегалия

o Массивная и нарастающая лимфаденопатия o Прирост лимфоцитов >50% за 2 месяца

32

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

Ключевые моменты

В-клеточная лимфома

Заболеваемость 2,1 случая на 100000 населения

Клинические проявления

o Лимфопролиферативный синдром: лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия

oСиндром интоксикации: лихорадка с проливными ночными потами, слабость, похудание, потеря аппетита

o Кожный зуд

o Синдром сдавления (при лимфаденопатии средостения):

Синдром верхней полой вены

Сдавление трахеи, возвратного гортанного нерва, симпатического ствола

oЭкстранодальные поражения:

Легкие: боль в груди, кашель, одышка

Костная система: боли в спине, костях

Классификация:

oВ зависимости от количества пораженных лимфоузлов выше и ниже диафрагмы

o В зависимости от наличия клинических проявлений

oМорфологическая

Диагностика

Биопсия лимфоузла: обнаружение клеток Березовского- Штернберга-Рида, клеток Ходжкина

Визуализирующие методы для определения стадии болезни и прогноза:

oРентгенография, КТ грудной клетки, брюшной полости, органов малого таза

Принципы лечения

Полихимиотерапия

Лучевая терапия

ТСК

33

III. КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

Задача 1.

Пациентка 47 лет жалуется на слабость, утомляемость, головокружение, шум в ушах, пристрастие к запахам бензина и гуталина, ломкость ногтей, выпадение волос.

Анамнез: обильные нерегулярные менструации.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные, сухие, ангулярный стоматит, поперечная исчерченность ногтей, койлонихии. ЧСС 110 уд/мин.

Общий анализ крови: эритроциты 2,1х1012/л, гемоглобин 74 г/л, гематокрит 30%, MCV 72 фл, MCH 23 пг, выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Биохимический анализ крови: железо сыворотки 3,2 мкмоль/л,

ферритин 6 нг/мл, ОЖСС 80 мкмоль/л.

Ведущий(е) синдром(ы):

__________________________________________________

Предполагаемый диагноз:

__________________________________________________

Необходимое дообследование и лечение:

__________________________________________________

Задача 2.

Пациентка 76 лет жалуется на нарастающую слабость, онемение кончиков пальцев, жжение в языке, шаткость походки, отеки нижних конечностей, одышку при небольшой физической нагрузке.

Объективно: кожные покровы бледные с желтушным оттенком. Отеки нижней трети голеней. Лимфатические узлы не увеличены. Систолический шум на верхушке. ЧСС 92 уд/мин. Печень по Курлову 12/2-11/3-10/3 см. Селезенка не увеличена.

Общий анализ крови: гемоглобин 52 г/л эритроциты 1,2х1012/л,

MCV 127 фл, MCH 36 пг, лейкоциты 3,0х109/л, тромбоциты

124х109/л.

34

Биохимический анализ крови: общий билирубин 56 мкмоль/л,

непрямой билирубин 42 мкмоль/л, ЛДГ 482 ед/л.

Ведущий(е) синдром(ы):

___________________________________________________

Предполагаемый диагноз:

___________________________________________________

Необходимое дообследование и лечение:

___________________________________________________

Задача 3.

Пациентка 72 лет жалуется на нарастающую слабость, головокружение, шум в ушах, одышку и сердцебиение при минимальной (бытовой) физической нагрузке, жжение в языке, чувство онемения в подошвах стоп и пальцах ног, шаткость походки.

Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные с желтушным оттенком. Лицо несколько одутловато, бледное. Язык малиновый, блестящий, сосочки сглажены. Отеки нижних конечностей. ЧСС 100 уд/мин. Систолический шум на верхушке сердца. Печень по Курлову 12/3-10/2-8/1 см. Пальпируется селезенка (перкуторные размеры 10х12 см). Снижена чувствительность пальцев рук и ног. Походка неуверенная.

Общий анализ крови: эритроциты 1,8х1012/л, гемоглобин 57 г/л, гематокрит 27%, MCV 116 фл, MCH 36 пг, лейкоциты 3,2х109/л, тромбоциты 100х109/л, СОЭ 30 мм/час, тельца Жолли, кольца Кебота, пойкилоцитоз.

Биохимический анализ крови: общий билирубин 56 мкмоль/л,

непрямой билирубин 43 мкмоль/л, ЛДГ 500 ед/л. Миелограмма: мегалобластический тип кроветворения. ЭГДС: признаки атрофии слизистой желудка.

Ведущий(е) синдром(ы):

___________________________________________________

35

Предполагаемый диагноз:

___________________________________________________

Необходимое дообследование и лечение:

___________________________________________________

Задача 4.

Пациент 40 лет жалуется на общую слабость, головокружение, тяжесть в левом подреберье Анамнез: в течение 2 недель принимал ко-тримоксазол по поводу бронхо-легочной инфекции

Объективно: склеры желтушны, кожные покровы бледные с иктеричным оттенком. Пальпируется увеличенная безболезненная селезенка.

Общий анализ крови: эритроциты 2,9х1012/л, гемоглобин 80 г/л, MCV 89 фл, MCH 29 пг, лейкоциты 4,2х109/л, тромбоциты

170х109/л, СОЭ 20 мм/час

Биохимический анализ крови: общий билирубин 80 мкмоль/л,

непрямой билирубин 60 мкмоль/л, ЛДГ 700 ед/л.

Ведущий(е) синдром(ы):

__________________________________________________

Предполагаемый диагноз:

__________________________________________________

Необходимое дообследование и лечение:

__________________________________________________

Задача 5.

Пациент 52 лет жалуется на выраженную общую слабость, головокружение, одышку при ходьбе в обычном темпе, частые носовые кровотечения, беспричинное образование синяков, частые ангины, отиты, бронхо-легочные инфекции.

Анамнез: полгода назад проходил полихимиотерапию и лучевую терапию по поводу рака легкого. При обследовании данных за прогрессирование опухолевого процесса нет.

36

Объективно: Кожные покровы и видимые слизистые бледные, сухие. Температура тела 37,6°С. Алопеция. На конечностях и туловище – петехии и единичные экхимозы размером до 2 см. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Отеков нет. ЧСС 120 уд/мин. Селезенка не увеличена.

Общий анализ крови: эритроциты 1,7х1012/л, гематокрит 22%, гемоглобин 48 г/л, MCV 92 фл, MCH 29 пг, лейкоциты 1,5х109/л, тромбоциты 50х109/л, СОЭ 40 мм/час Миелограмма: жировая ткань с единичными миелоидными островками.

Ведущий(е) синдром(ы):

___________________________________________________

Предполагаемый диагноз:

___________________________________________________

Необходимое дообследование и лечение:

___________________________________________________

Задача 6.

Пациент 28 лет жалуется на нарастающую слабость, лихорадку до 38,5°С, головокружение, синяки на теле, носовые кровотечения. Анамнез: подвергался действию ионизирующего излучения. Объективно: кожные покровы бледные. Язвенно-некротические изменения миндалин. Лимфатические узлы, печень, селезенка не увеличены.

Общий анализ крови: гемоглобин 51 г/л, эритроциты 1,2х1012/л, MCV 82 фл, ретикулоциты 1%, лейкоциты 1,6х109/л, палочкоядерные 4%, сегментоядерные 33%, лимфоциты 52%, тромбоциты 30х109/л.

Миелограмма: пунктат костного мозга скудный. Трепанобиопсия: резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным.

Ведущий(е) синдром(ы):

___________________________________________________

37

Предполагаемый диагноз:

__________________________________________________

Необходимое дообследование и лечение:

__________________________________________________

Задача 7.

Пациентка 38 лет жалуется на слабость, лихорадку до 39°С в течение 3 недель, потливость в ночное время, спонтанное образование синяков на теле, кровоточивость десен, боли в костях. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые бледные, единичные экхимозы на нижних конечностях. Гиперплазия десен. Лимфатические узлы не увеличены. Печень и селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: гемоглобин 62 г/л, эритроциты 1,7х1012/л, тромбоциты 26х109/л, лейкоциты 1,8х109/л, бластные клетки 35%. Миелограмма: бластные клетки 63%, миелоциты 0,2%, метамиелоциты 0,1%, палочкоядерные 0,2%, сегментоядерные 2%.

Ведущий(е) синдром(ы):

___________________________________________________

Предполагаемый диагноз:

___________________________________________________

Необходимое дообследование и лечение:

___________________________________________________

Задача 8.

Пациент 85 лет жалуется на выраженную общую слабость, головокружение, тяжесть в левом подреберье, лихорадку до 39°С, снижение массы тела на 8 кг за месяц, носовые кровотечения, кровоточивость десен, появление множественных синяков на коже Анамнез: появление и нарастание симптомов в течение месяца. Ранее считал себя здоровым, вел активный образ жизни (много ходил, плавал).

38

Объективно: Кожные покровы и видимые слизистые бледные, влажные. Температура тела 38,2°С. Множественные экхимозы и петехии на коже туловища и конечностей диаметром до 2 см. Отеков нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Печень по Курлову 17/8-12/3-9 см. Селезенка увеличена (перкуторные размеры 12х14 см).

Общий анализ крови: эритроциты 1,9х1012/л, гемоглобин 62 г/л, MCV 96 фл, MCH 30 пг, лейкоциты 155,5х109/л, бласты в периферической крови 92%, сегментоядерные 2%, палочкоядерные 0%, лимфоциты 5%, моноциты 1%, тромбоциты

27х109/л, СОЭ 50 мм/час.

Миелограмма: бластные клетки 72%, миелоциты 0,2%, метамиелоциты 0,1%, палочкоядерные 0,2%, сегментоядерные 1%

Ведущий(е) синдром(ы):

___________________________________________________

Предполагаемый диагноз:

___________________________________________________

Необходимое дообследование и лечение:

___________________________________________________

Задача 9.

Пациент 35 лет жалуется на нарастающую слабость, лихорадку до 39°С, дискомфорт в левом подреберье.

Анамнез: 2 месяца назад перенес ангину.

Объективно: кожные покровы бледные. Геморрагическая сыпь на туловище и конечностях. Незначительно увеличены подмышечные лимфоузлы. Пальпируется увеличенная селезенка.

Общий анализ крови: гемоглобин 76 г/л, эритроциты 2,0х1012/л, MCV 87 фл, лейкоциты 3,1х109/л, бластные клетки 35%, нейтрофильные миелоциты 0,5%, метамиелоциты 0,5%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 33%, тромбоциты 48х109/л, СОЭ 23 мм/час.

39

Ведущий(е) синдром(ы):

___________________________________________________

Предполагаемый диагноз:

___________________________________________________

Необходимое дообследование и лечение:

___________________________________________________

Задача 10.

Пациент 55 лет жалуется на общую слабость, усталость, субфебрилитет в течение 3 месяцев, потливость, снижение аппетита, похудание на 10 кг, боли в костях, тяжесть в правом и левом подреберье.

Объективно: Пониженного питания. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, сухие. Температура тела 37,6°С. Отеков нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Печень по Курлову 16/7-10-9 см. Пальпируется увеличенная болезненная селезенка (11х13 см).

Общий анализ крови: эритроциты 2,8х1012/л, гематокрит 23%, гемоглобин 80 г/л, MCV 92 фл, MCH 28 пг, лейкоциты 110,1х109/л, промиелоциты 5%, миелоциты 25%, метамиелоциты 22%, сегментоядерные 18%, палочкоядерные 15%, лимфоциты 9%, моноциты 6%, тромбоциты 160х109/л, СОЭ 30 мм/час Миелограмма: преобладание гранулоцитов. При

цитогенетическом исследовании обнаружена филадельфийская хромосома.

Ведущий(е) синдром(ы):

___________________________________________________

Предполагаемый диагноз:

___________________________________________________

Принципы лечения:

___________________________________________________

40