Факультетская терапия - Легочная гипертензия
.pdf
Препараты:
◦Силденафил
◦Тадалафил
Силденафил – пероральный мощный селективный ингибитор фосфодиэстеразы-5, который реализует свой фармакологический эффект путем увеличения концентрации цГМФ в клетке.
В ряде неконтролируемых исследований описан благоприятный эффект терапии силденафилом у пациентов с ИЛГ, ЛГ, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани и врожденными пороками сердца, а также хронической тромбоэмболической ЛГ
51
При недостаточном ответе на терапию ингибитором фосфодиэстеразы 5 типа можно перевести больного на лечение другим препаратом - стимулятор растворимой гуанилатциклазы (рГЦ – риоцигуат), действие которого также направлено на каскад реакций с участием NO, но посредством другого молекулярного механизма (сенсибилизации рГЦ к эндогенному NO за счет усиления связи NO-рГЦ
52
Моно терапия со временем становится недостаточно эффективной у большинства пациентов с ЛАГ, и следующим очевидным этапом является сочетанное применение двух лекарственных средств или более, действие которых направлено на разные звенья патогенеза
53
Терапевтические комбинации для лечения ЛАГ
АРЭ – антагонисты рецепторов эндотелина; иФДЭ-5 – ингибиторы фосфодиэстеразы-5; рГЦ – растворимая гуанилатциклаза
54
Легочная гипертензия - жизнеугрожающее состояние
•Смертность при ЛГ высока: ожидаемая продолжительность жизни у пациентов, не получающих специфическую терапию ЛГ, составляет менее 3 лет1
•Даже при доступности современной терапии приблизительно 15% пациентов с ЛГ умирают в течение 1 года после выявления заболевания1
1.McLaughlin V.V. et al. JACC Vol. 53, No. 17, 2009:1573–619.
2.Kelly M. Chin, Lewis J. Rubin. JACC Vol. 51, No. 16, 2008:1527-1538.
При не эффективности терапии пациентам может проводиться трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.
Выживаемость пациентов после трансплантации легких или комплекса сердце-легкие через 3 года составляет 55% и 45% через 5 лет.
56
ЛГ может наблюдаться при ССД, СКВ, смешанных заболеваниях соединительной ткани, в меньшей степени РА, дерматомиозите, первичном синдроме Шегрена
ЛГ может быть обусловлена развитием интерстициального фиброза, изолированной артериопатии легких или поражения левых камер сердца
В зависимости от механизма развития ЛГ, тактика ведения пациентов может существенно различаться
57
Гистопатологические изменения при системных заболеваниях соединительной ткани не отличаются от изменений при ИЛГ
Симптомы и признаки также очень схожи с таковыми при ИЛГ
Доказано, что смертность при ЛГ на фоне системных заболеваниях соединительной ткани выше, чем при ИЛГ (40% за год у пациентов с продвинутой стадией заболевания)
Специфическая терапия такая же, как и у больных с ИЛГ
58
|
Появление легочной гипертензии у пациентов |
с |
|
ХСН значительно ухудшает прогноз. |
|
|
При наблюдении за пациентами с ХСН в течение 28 |
|
|
месяцев было обнаружено, что у пациентов с |
|
|
умеренной ЛГ смертность составила 57% по |
|
|
сравнению с 17% у пациентов без ЛГ. |
|
|
В настоящее время не существует специфической |
|
|
терапии ЛГ на фоне патологии левых камер сердца. |
|
|
Терапия ЛГ подразумевает лечение основного |
|
|
заболевания, что может снизить давление в ЛА |
|
|
достаточно быстро за счет уменьшения давления |
|
|
наполнения левого желудочка |
|
|
При декомпенсации сердечной деятельности |
|
|
применяется весь комплекс лекарственных и |
|
хирургических методов лечения, используемый при |
|
ведении больных с ХСН |
59 |
|
В настоящее время не существует специфической терапии ЛГ, ассоциированной
с ХОБЛ или интерстициальным легочным фиброзом
Длительная оксигенотерапия только частично замедляет прогрессирование ЛГ при ХОБЛ
Лечение вазодилататорами не рекомендуется, так как может ухудшить газообмен
Пациентам с диспропорциональной ЛГ (тяжесть не может быть объяснена только механическими нарушениями легких и повышением среднего легочного давления >40-45 мм рт.ст.) может быть назначена специфическая терапия ПЛГ
При декомпенсации сердечной деятельности лечение не отличается от лечения больных с другими причинами развития ХСН
60