Факультетская терапия - Легочная гипертензия
.pdf
В Европе распространенность первичной легочной артериальной гипертензии по данным Шотландского регистра находится в пределах 1550 человек на 1 млн. популяции
По данным французского регистра:
◦идиопатическая ЛАГ встречалась у 39,2%
◦наследственная ЛАГ - у 3,9%
В подгруппе ПЛАГ ассоциированной с заболеваниями/состояниями:
◦15,3% страдали заболевания соединительной ткани (в основном системной склеродермией)
◦10,4% - портальной гипертензией
◦9,5% - связанна с приемом анорексигенных препаратов
◦6,2% - ассоциирована с ВИЧ-инфекцией
11
Идиопатическая ЛГ относится к спорадическим заболеваниям без семейного анамнеза или известных триггерных факторов
Если заболевание носит наследственный характер, то примерно в 70% случаев обнаруживается мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза (BMPR2), которая сцеплена с половыми хромосомами
Мутация гена BMPR2 определяется в 11-40% спорадических случаев
Таким образом, мутация гена BMPR2 является главным предрасполагающим фактором развития ЛГ
12
Ген BMPR2 кодирует второй тип рецептора к протеинам костного морфогенеза (BMPs), которые принадлежат к суперсемейству трансформирующих ростовых факторов-β
Помимо многих других биологических функций, BMPs принимают участие в контроле пролиферации клеток сосудистой стенки
У пациентов с ЛГ и личным или семейным анамнезом наследственной геморрагической телеангиэктазии (синдром Ослера-Вебера- Рандю) были выявлены мутации генов рецепторов к трансформирующему ростовому фактору-β, мутация гена активин-подобной киназы- 1, эндоглина
13
Никаких специфических генетических взаимосвязей не было обнаружено
Распространенность ЛГ среди пациентов с ХСН возрастает с увеличением функционального класса ХСН
ЛГ может встречаться у 60% пациентов с тяжелой систолической дисфункцией ЛЖ и у 70% пациентов с изолированной диастолической дисфункцией ЛЖ
14
В этой группе не было обнаружено генетических детерминант развития ЛГ
Частота выявления тяжелой ЛГ у пациентов с ХОБЛ и хотя бы одной госпитализацией по поводу декомпенсации дыхательной недостаточности в анамнезе, составляет около 20%
ЛГ считают частым осложнением тяжелой ХОБЛ (>50% случаев), однако в большинстве случаев обнаруживается ЛГ легкой степени
При интерстициальном легочном фиброзе заболеваемость ЛГ варьирует в пределах 32-39%
В эту же группу относятся гипоксические состояния без заболеваний легких (нарушения дыхания во сне, альвеолярные гиповентиляционные нарушения, высокогорная легочная гипертензия)
15
Связи между хронической тромбоэмболической ЛГ и специфическими генетическими мутациями не выявлено
В последних исследованиях обнаружено, что у 5% пациентов, выживших после острой ТЭЛА, в дальнейшем развивается хроническая тромбоэмболическая ЛГ
Тем не менее большинство экспертов полагают, что истинная распространенность хронической тромбоэмболической ЛГ после острого эпизода ТЭЛА составляет 0,5-2%
Более того, хроническая тромбоэмболическая ЛГ может встречаться у пациентов без предшествующего острого эпизода ТЭЛА или тромбоза глубоких вен (до 50% по различным данным)
16
В V группу входят
◦гематологические нарушения (миелопролиферативные заболевания, спленэктомия),
◦Системные заболевания: саркоидоз, гистоцитоз клеток Лангерганса в легких, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулит
◦Метаболические нарушения: гликогенозы, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
◦Другие состояния: фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность с применением диализа
17
Пациентов с ЛГ беспокоит
◦одышка,
◦слабость,
◦усталость,
◦боли в грудной клетке,
◦обмороки,
◦увеличение объема живота за счет задержки жидкости
Появление симптомов в покое отмечается только у тяжелых больных
18
При физикальном обследовании пациента с ЛГ можно обнаружить
◦подъем левой парастернальной границы,
◦акцент II тона за счет пульмонального компонента,
◦пансистолический шум трикуспидальной регургитации,
◦диастолический шум недостаточности пульмонального клапана и
◦III тон правого желудочка
19
У пациента с крайне запущенной ЛГ можно обнаружить
◦набухание яремных вен,
◦гепатомегалию,
◦периферические отеки,
◦асцит,
◦холодные конечности
Аускультативная картина в легких обычно не изменена
20